Лімфома неходжкина

Визначення - Що таке неходжкінська лімфома

Лімфоми неходжкина - це велика група різних злоякісних захворювань, що мають спільне те, що вони походять з лімфоцитів. Лімфоцити належать до білих кров'яних тілець, які мають важливе значення для імунної системи. Розмовно, неходжкінська лімфома та лімфома Ходжкіна підсумовуються під раком лімфатичних вузлів. Поділ на ці дві групи є історичним, але використовується і сьогодні. Різні неходжкінські лімфоми відрізняються своєю злоякісністю та клітиною походження.

Детальніше по темі: Рак лімфатичних вузлів

причини

Є кілька відомих факторів, які можуть сприяти певним неходжкінським лімфомам. Перш за все тут слід згадати пошкодження клітин. Це може бути спровоковано попередніми променевими методами лікування або хіміотерапією попередніх ракових захворювань. Оскільки ці методи терапії не лише впливають на пухлину, здорові клітини організму також пошкоджуються, що може призвести до неходжкінської лімфоми.

Крім того, надмірний контакт з бензолами, які раніше використовувались як розчинники, може призвести до пошкодження клітин. Крім цих глобальних причин, існують також причини, що збільшують ризик виникнення специфічних підтипів неходжкінської лімфоми. Наприклад, інфекція вірусом Ебштейна-Барра, яка викликає залозисту лихоманку Пфайфера або ВІЛ-інфекція, може сприяти лімфомі Беркітта. Лімфома Беркітта вважається дуже агресивною і походить від так званих лімфоцитів В. Інфекції бактеріями, такими як бактерія Helicobacter pylori, також можуть сприяти певній неходжкінській лімфомі. Інфекція запускає запалення шлунка (гастрит), а згодом воно може перерости в лімфому МАЛТ (лімфоїдна тканина, асоційована зі слизовою оболонкою).

Детальніше про нашу головну статтю читайте: Лімфома

Супутні симптоми

Класичний симптом неходжкінської лімфоми - це лімфатичний вузол, який набрякає протягом тривалого періоду часу і не болить. Їх часто можна відчути на шиї, під пахвами або в паху. Симптоми групи В, що є поєднанням трьох симптомів лихоманки, схуднення та нічного потовиділення, також є типовими. На запущених стадіях селезінка може збільшуватися, так що її можна відчути під лівою реберною дугою. Це збільшення може бути болючим. Ще один пізній симптом - зниження всіх клітин крові. Це викликано тим, що в міру прогресування захворювання кістковий мозок пошкоджується і таким чином обмежується вироблення клітин крові. Потім це проявляється низкою симптомів, таких як втома і слабкість, а також спонтанна кровотеча. Вони можуть проявлятися як носові кровотечі або кровоточивість ясен. Крім того, спостерігається схильність до частих інфекцій, оскільки захисні клітини організму знижуються та частково змінюються і тому функціонують. У рідкісних випадках маси можуть виникати у вусі, області носа і горла, у всьому травному тракті або на шкірі.

Детальніше читайте в нашій головній статті: Симптоми лімфоми

Які симптоми на шкірі?

Зміни шкіри виявляються не у всіх неходжкінських лімфомах, і залежно від підтипу неходжкінської лімфоми на шкірі з’являються різні симптоми. Хронічний лімфолейкоз, наприклад, може супроводжуватися сверблячкою і хронічним кропив’янкою. Вулики проявляються на шкірі почервонінням і невеликими локалізованими набряками. Крім того, великі ділянки шкіри можуть стати червоними (еритродермія) і можуть виникнути шкірні грибки. Ці симптоми з’являються на шкірі, особливо у літніх пацієнтів. У Т-клітинних лімфомах зокрема мікози і синдром Сезарі викликають симптоми на шкірі. При мікозних фуніоїдах спочатку з’являються почервонілі ділянки з лущенням і вираженим свербінням. Вони повільно переростають у так звані бляшки. Потовщення шкіри характерне. На пізніх стадіях можна виявити напівсферичні пухлини шкіри, які демонструють відкриті ділянки на поверхні. Фунгоїди мікозу можуть перетворитися на синдром Сезарі, який прогресує при сильному почервонінні, сильному свербінні та надмірному ороговінні рук і ніг.

Б симптоми

Симптоми групи В описують комплекс із трьох симптомів: лихоманка, схуднення та нічний пітливість. Визначення лихоманки не завжди відповідає в спеціальній літературі. Як правило, говорять про лихоманку при температурі тіла, що перевищує 38 градусів Цельсія. Лихоманку не можна пояснити іншою хворобою, наприклад, інфекцією.

Втрата ваги понад 10% від початкової маси тіла протягом шести місяців також є частиною симптомів групи В. Третій симптом - нічна пітливість. Нічний піт описує прокидання, купане в поті посеред ночі. Пацієнти часто повідомляють, що їм доводиться міняти піжаму чи постільну білизну кілька разів на ніч. Термін був придуманий класифікацією Енн Арбор. При додаванні «А» зазначених симптомів немає. Якщо використовується суфікс "В", у пацієнта присутній тріада симптомів. У більшості випадків наявність симптомів групи В пов’язана з погіршенням прогнозу, оскільки вони є вираженням високої захворювальної активності пухлини. Зазвичай вони зменшуються після початку терапії. Якщо це не так, терапію необхідно переглянути і, якщо потрібно, змінити, оскільки стійкі симптоми B мають тенденцію до відмови від хіміотерапії.

Дізнайтеся більше про цю тему на: B Симптоми

Яка тривалість життя при неходжкінській лімфомі?

Тривалість життя окремих неходжкінських лімфом дуже різна, тому загального твердження не можна робити. З одного боку, це залежить від того, наскільки злоякісна та наскільки розвинена неходжкінська лімфома на момент постановки діагнозу. Далі наведено тривалість життя деяких поширених неходжкінських лімфом.

• Фолікулярна лімфома має тривалість життя на момент встановлення діагнозу приблизно 10 років.
• Тривалість життя при мантійних клітинних лімфомах нижча приблизно на 5 років.
• При множинній мієломі багато факторів відіграють певну роль у розрахунку тривалості життя, так що складно зробити заяву тут. У кращому випадку у молодих пацієнтів з оптимальною терапією близько 50% пацієнтів виживають наступні 10 років.
• Лімфома Беркітта може призвести до смерті протягом кількох місяців, якщо діагноз буде запізнений, тоді як раннє виявлення при безпосередньо підключеній терапії показує хорошу тривалість життя. Однак цей хороший прогноз погіршується, як тільки виникає друга пухлина, що є нетиповою для лімфоми Беркітта.
• Фунгіциди мікозу - одна з менш злоякісних лімфом, тому тривалість життя на ранніх стадіях хороша. Однак якщо інвазивний ріст відбувається в інших органах, тривалість життя значно погіршується.

Детальну інформацію ви можете знайти за адресою: Прогноз лімфоми

Які шанси на одужання?

Розглядаючи шанси на одужання, доводиться враховувати злоякісність неходжкінської лімфоми. У випадку менш злоякісних лімфом вилікувати лікування можна лише на ранніх стадіях. Повільний ріст робить терапію дуже важкою, так що за допомогою випромінювання можна повністю вилікувати лише невеликі результати. На вищих стадіях більше немає шансів на одужання, і це не є метою терапії. Злоякісні неходжкінські лімфоми піддаються лікуванню до дуже високого відсотка на ранніх стадіях. Навіть у запущених стадіях лікування можна припустити до 60% випадків.

Вас також може зацікавити ця тема: Прогноз лімфоми

формувати

Лімфоми неходжкина поділяються на чотири групи. Залежно від клітини походження їх поділяють на В-клітинні та Т-клітинні лімфоми. Крім того, робиться подальше розмежування щодо злоякісності (злоякісності). Найменування часто засноване на тому, як клітини злоякісно змінюються у специфічній лімфомі.

Форми В-клітинних лімфом

Менш злоякісні В-клітинні неходжкінські лімфоми включають:

• хронічний лімфоцитарний лейкоз
• Волосяний клітинний лейкоз,
• Хвороба Вальденшстрема,
• Множинна мієлома,
• Фолікулярна лімфома,
• Лімфома MALT
• Клітинна лімфома мантії.

Менш злоякісні тут означають, що лімфоми демонструють повільніше зростання. Однак лікування хіміотерапевтичними препаратами є досить складним, оскільки вони краще працюють, якщо мова йде про швидкозростаючі пухлини.

До більш злоякісних В-клітинних лімфом належать:

• Лімфома Беркітта
• дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома
• анапластична лімфома

Лімфома Беркітта часто асоціюється з інфекцією вірусом HI. Більш злоякісні лімфоми демонструють швидший та інвазивний ріст. Через високу швидкість ділення клітин вони добре реагують на хіміотерапію.

Форми Т-клітинних лімфом

Існує також багато підтипів Т-клітинних лімфом, які класифікуються як менш злоякісні лімфоми:

• Мікоз фунігоїдів
• Т-зона лімфома
• NK-клітинний лейкемія (природний клітинний лейкоз),
• ангіоімунобластична Т-клітинна лімфома
• плеоморфна дрібноклітинна лімфома.

У разі злоякісних Т-клітинних лімфом розрізняють анапластичну, лімфобластну та імунобластичну лімфому.

В-клітинна неходжкінська лімфома

В-клітинна неходжкінська лімфома - найпоширеніша неходжкінська лімфома на 30%. Це одна з більш порочних і агресивних форм. Як і у випадку інших неходжкінських лімфом, діагноз ставиться з поєднання консультації лікаря з клінічним обстеженням лімфатичних вузлів, а також лабораторних показників та біопсії лімфатичного вузла (відбору тканин).Візуалізація також робиться в деяких випадках.

Детальніше з цього питання читайте на: Біопсія лімфатичного вузла

На відміну від інших неходжкінських лімфом, у В-клітинних неходжкінських лімфом немає спеціального маркера, який можна визначити, наприклад, у крові, щоб можна було встановити достовірний діагноз. Тому людина залежить від біопсії зміненого лімфатичного вузла. Оскільки це злоякісна неходжкінська лімфома, яка пов’язана зі швидким зростанням, терапію майже завжди передбачається вилікувати. Швидкість загоєння становить приблизно від 50% до 90%. Терапія складається з хіміотерапії. Яка хіміотерапія призначається, залежить від віку та певного ступеня ризику, що розраховується як частина діагнозу. Зазвичай дається комбінація різних хіміотерапевтичних препаратів зі спеціальним антитілом. У В-клітинній неходжкінській лімфомі 5-річна виживаність становить від 60% до 90%. Тривалість життя залежить від генетичного складу пухлини і погіршується такими факторами, як старість, поганий загальний стан та запущена стадія згідно з класифікацією Енн-Арбор.

лікування

Вибір терапії ґрунтується на тому, наскільки злоякісна неходжкінська лімфома. Менш злоякісні лімфоми, які ще знаходяться на ранніх стадіях і які ще не поширилися значною мірою, лише опромінюються, оскільки хіміотерапія недостатньо ефективна для повільно зростаючих лімфом. Якщо лімфома вже надалі поширюється в організмі, тобто на III або IV стадії за Енн-Арбором, не можна більше припускати, що хворобу вилікують. У цьому випадку за пацієнтом ретельно стежать і можуть лікуватися можливі симптоми або використовувати комбінацію різних хіміотерапевтичних засобів.

Всі злоякісні неходжкінські лімфоми лікуються з метою оздоровлення. Етап теж не має значення. Терапія вибору - це комбінація декількох хіміотерапевтичних препаратів. Дослідження показали, що це більш ефективно, ніж застосування лише одного хіміотерапевтичного препарату. Окрім перелічених загальних терапевтичних підходів, існують конкретні плани лікування певних підвидів лімфоми неходжкина, які регулярно оновлюються відповідно до поточної ситуації дослідження. Так відбувається, наприклад, при хронічному лімфоцитарному лейкозі або множинній мієломі.

Детальніше по темі: Терапія лімфоми

хіміотерапія

Хіміотерапія має на меті перервати процес поділу злоякісних клітин неходжкінської лімфоми. Різні хіміотерапевтичні засоби спрямовані на різні частини ДНК, щоб нанести їй шкоду. В результаті клітина переходить вниз і розпадається. Хіміотерапія діє не тільки на вироджені клітини, але і на здорові клітини організму. Особливо уражаються клітини слизової оболонки шлунково-кишкового тракту та кісткового мозку. Загибель цих клітин може бути використана для отримання побічних ефектів хіміотерапії, які можуть включати діарею, втому, схильність до інфекції та спонтанні кровотечі. Для багатьох неходжкінських лімфом використовується так звана поліхіміотерапія за схемою CHOP. Це комбінація таких хіміотерапевтичних препаратів: циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин та преднізолон. Три колишні препарати відносяться до класу хіміотерапевтичних препаратів. Преднізолон - це глюкокортикоїд, як і кортизон.

Ось основна стаття: хіміотерапія

Терапія стовбуровими клітинами

Терапією стовбуровими клітинами можна вважати, якщо лімфома не Ходжкіна не була вилікувана, незважаючи на хіміотерапію. Розрізняють аутологічну та алогенну трансплантацію кісткового мозку. При аутологічній трансплантації, після дуже сильної хіміотерапії, яка може вбити всі клітини лімфоми, пацієнту дають власний кістковий мозок для заміни системи вироблення крові в кістковому мозку. У разі алогенної трансплантації пацієнт отримує кістковий мозок від іноземного донора, який відповідає пацієнту за певними генетичними маркерами.

Детальніше про це ви можете прочитати в: Пересадка стовбурових клітин

Опромінення

Радіацію використовують для менш злоякісних неходжкінських лімфом. Уражені лімфатичні вузли вибираються як радіаційне поле. Якщо інвазивне зростання лімфоми з лімфатичного вузла також впливає на інші тканини, їх також можна опромінити. Променеві терапевти намагаються підтримувати важливий баланс під час опромінення. З одного боку, уражена тканина повинна отримувати якомога більше дози опромінення, щоб можна було ефективно контролювати пухлину. З іншого боку, навколишню тканину слід максимально шкодувати. Якщо кістки крихкі через неходжкінську лімфому або там відчувається сильний біль, радіація може допомогти знову зміцнити кістки та полегшити біль.

Ви можете знайти нашу основну статтю за адресою: променева терапія

діагностика

Діагноз складається з різних методів. По-перше, типові результати можуть бути отримані в ході бесіди з пацієнтом і клінічного обстеження, наприклад, збільшених, але не болючих лімфатичних вузлів на шиї або в області паху. B симптоми (поєднання лихоманки, нічного потовиділення та втрата ваги) також говорять про наявність злоякісного захворювання. Крім того, робиться аналіз крові і видаляється підозрілий лімфатичний вузол, а потім обстежується під мікроскопом. Для завершення діагностики може бути проведено томографічне обстеження.

Що показують показники крові?

Нормальний показник крові використовується для перевірки наявності чи зменшення лімфоцитів. Крім того, перевіряється, чи виявляють інші клітини крові порушення, які можуть призвести до анемії (анемії), наприклад, втомою. Однією з причин анемії є розпад еритроцитів, який також можна виявити в аналізі крові.

Також в крові знаходяться конкретні значення, які збільшуються, коли виникає запалення. У цьому випадку параметри запалення, такі як СРБ (С-реактивний білок), будуть збільшені. Для виявлення точного підтипу неходжкінської лімфоми може бути також зроблений специфічний аналіз крові. Для цього визначають певні поверхневі білки за допомогою біохімічного методу, який допомагає розрізнити, походить лимфома неходжкина від лімфоцитів В або лімфоцитів Т. Ці дві групи є підгрупами лімфоцитів, які виконують різні завдання для імунної системи.

Які етапи існують?

Етапи класифікуються за класифікацією Анн-Арбор.

На I стадії уражається лише одна область лімфатичних вузлів або інфекція поза лімфатичними вузлами (екстранодальна інфекція), але в межах певних регіонів. Область лімфатичного вузла відноситься до фіксованих угруповань лімфатичних вузлів, таких як ті, які знаходяться на шиї, в пахві або в паху. Як орган імунної системи, селезінка також класифікується як область лімфатичних вузлів. Екстранодальна інвазія - це коли клітини, які вироджуються через сусідів, поширюються на інші тканини.

У II стадії беруть участь щонайменше дві області лімфатичних вузлів або сусідні області поза лімфатичними вузлами. Однак це все або над, або під діафрагмою. Це мембрана, виготовлена ​​з м’язів і сухожиль і відокремлює грудну клітку від живота.

Якщо уражені лімфатичні вузли або екстранодальне ураження знаходяться по обидва боки діафрагми, це називається стадією III за Енн-Арбор.

IV стадія не залежить від стану лімфатичних вузлів і призначається, якщо уражений хоча б один орган, і це не може бути пояснено сусідськими стосунками.

Метастази

За визначенням, метастаз - це заселення злоякісного захворювання у віддаленому органі. Вироджені клітини неходжкінської лімфоми зазвичай спочатку розташовуються в лімфатичних вузлах. Однак вони також можуть поширюватися по всьому організму разом із кров’ю та осідати в іншому місці. Якщо це стосується будь-якого органу тіла, можна призначити IV стадію згідно з класифікацією Енн Арбор.

Які довгострокові наслідки?

При різних неходжкінських лімфомах існує різний ризик рецидиву захворювання. Це часто важче піддається лікуванню, і його слід виявити якомога раніше за допомогою структурованої подальшої допомоги. Застосування багаторазових хіміотерапевтичних препаратів збільшує ризик розвитку другої пухлини протягом життя. Типовими для цих вторинних пухлин є рак молочної залози, рак щитовидної залози або гострий мієлоїдний лейкоз, форма білого раку крові. Радіація також може спричинити довгострокові наслідки. Уражаються органи, які знаходяться поблизу опромінених лімфатичних вузлів. Почервоніння і зміни тканини можуть бути помітні на шкірі. Запалення може виникнути в легенях, що може бути пов’язано з процесами ремоделювання та, можливо, задишкою. Також можливі пошкодження серця, а також нудота і втома.