Гострий мієлоїдний лейкоз (AML)

Синоніми в більш широкому значенні

Лейкемія, рак білої крові, палички Ауера, Хвороба крові

визначення

Цей вид лейкемії є одним із гострих лейкемій із швидким перебігом захворювання. Він характеризується тим, що вироджені клітини походять з дуже ранньої стадії розвитку, тобто є незрілими. Ці клітини виникають із ряду клітин, що складаються з Кістковий мозок бере свій початок (мієлоїд). Клітини на ранніх стадіях розвитку називають бластами. Ці вибухи розмножуються в кістковому мозку та крові.

Порушене дозрівання

В умовах гострого мієлоїдного лейкозу виникає а безконтрольне розмноження незрілого і функціональні клітини-попередники крові в кістковому мозку.

У здорових людей існує точна регуляція та баланс між виникненням та дозріванням чи диференціюванням у повністю функціональні клітини крові. На противагу цьому Порушення дозрівання AML порушено.

Вже кілька років терапія гострого змієлоцитарного лейкозу, особлива форма АМЛ, використовує цей факт. Хіміотерапевтичний АТРА сприяє дозріванню клітин лейкемії у функціональні клітини крові.

частоти

Щороку є три-чотири нових випадки на кожні 100 000 жителів. Хворобою страждають переважно дорослі пацієнти, тут кількість нових випадків становить 15 на 100 000 мешканців. Курс AML Лейкемія у дітей становить близько 20% гострих лейкозів.

AML у дітей

Діти хворіють досить рідко на гострий мієлолейкоз. Лише близько 20% дитячих лейкемій потрапляють до цього підвиду. Гострий лімфолейкоз (ВСІ) можна спостерігати набагато частіше в дитячому віці.

В принципі, AML може виникнути в будь-якому віці, але малюки та малюки особливо схильні захворіти в перші два роки життя. З поки що незрозумілої причини хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка. Діти з синдромом Дауна (трисомія 21) мають значно підвищений ризик захворювання. Як і у дорослих пацієнтів, уражені діти розвивають перші, однакові симптоми протягом декількох тижнів. Маленькі діти час від часу помічають їх небажання грати і лінивий біг. Для підтвердження діагнозу пункцію кісткового мозку проводять під наркозом. Основним компонентом терапії є хіміотерапія. Якщо уражена центральна нервова система, череп, можливо, доведеться опромінити.

причини

Див. Загальну главу про лейкемію.

Виникнення хвороби

Перш за все, нерегулярності (аберації) в геномі людини (набір хромосом) фіксувались як тригери АМЛ, а результати клітинної генетики також є найважливішим фактором для прогнозу пацієнта.

Є аберації з хорошим прогнозом і аберації з поганим прогнозом. Неконтрольований, некерований ріст вироджених клітин-попередників настільки виражений, що інші клітини або клітини-попередники в кістковому мозку вже не мають місця для розвитку. Ці "нормальні" клітини витісняються. Це пояснює загальну бідність еритроцитів (анемію) у хворих на ЛПВЩ. Якщо в кістковому мозку присутні більше 30% бластів, то дається визначення гострого лейкемії.

Це може бути цікавим і для вас: Мутація хромосом

Симптоми

Посилюється нічне потовиділення, лихоманка, Втрата ваги, втрата апетиту, низька працездатність та біль у кістках. Це також доходить Анемія (Анемія); симптоми яких - блідість шкіри, зниження працездатності, Гонки серця (Тахікардія) і рідко навіть напруга грудної клітки (Стенокардія). Зростаюче зростання вироджених клітин призводить до відсутності «нормальних» клітин захисту. Результатом є посилення інфекцій, таких як з легеня (напр. легенева інфекція) або нирковий таз (Запалення таза). Пацієнти частіше отримують лихоманку. Бідність тромбоцитів (Тромбоцитопенія) Доходить посилення кровотечі, також після так званої незначної травми, наприклад в таких повсякденних заходах, як чистка зубів. Результатом є такі симптоми Кровотечі ясна, Епістаксис і плювати кров. Такі симптоми, як збільшення ясен (гіперплазія ясен) або подвійне зір, спостерігаються рідко. Лікуючий лікар також повинен зробити збільшення селезінка і печінка (Гепатоспленомегалія).
Тож лейкемію можна розпізнати за багатьма різними ознаками.

Детальніше по темі: Як розпізнати лейкемію?

діагностика

Один з перших кроків - просто взяти кров. Це використовується для визначення кількості клітин у тромбоцитах крові (тромбоцити), еритроцитах (еритроцитах) та лейкоцитах (лейкоцитах). Оскільки група лейкоцитів містить декілька різних типів клітин (лімфатичні клітини, гранулоцити), створюється так званий диференціальний аналіз крові, який дає точний аналіз цих клітин. Потім визнається абсолютне або відносне зменшення або збільшення цих клітин. У випадку AML вищезазначені дослідження призводять, наприклад, низька кількість еритроцитів (анемія) та велика кількість лейкоцитів (лейкоцитоз).

Детальніше по темі: Пункція кісткового мозку

Мікроскопічне дослідження

Зразок крові або кісткового мозку можна проаналізувати за допомогою мікроскопа. Якщо в досліджуваних клітинах виявляються так звані стрижні Ауера, то AML доведено. Ці палички Ауербаха нагадують найменші палички в тілі клітини.

Прагнення кісткового мозку

Для аналізу береться проба, бажано з басейну. Потім цей зразок забарвлюється (цитохімічне фарбування) і далі проаналізовано.Крім того, видалені клітини досліджують на предмет їх генетики з метою виявлення порушень (Аберації), які можна знайти в клітинній генетиці (Цито- та молекулярна генетика). Цитогенетичні дані відіграють головну роль у прогнозі. Зв'язок (транслокація) між генами-носіями (хромосомами) 8 та 21 слід оцінити як позитивний для прогнозу, тоді як втрата хромосоми 5, наприклад. має дуже поганий прогноз.

терапія

Хіміотерапія:

Метою даної терапії є використання речовин, що інгібують ріст, для знищення клітин лейкемії. Проблема, яка виникає тут, полягає в тому, що речовини діють не тільки на клітини лейкемії, але і на всі швидко зростаючі клітини в організмі, наприклад. інші кровотворні клітини, клітини волосся (ось чому побічна дія Втрата волосся у хіміотерапія) і, особливо проблематичні, статеві клітини (наприклад, сперматозоїди).

Пересадка стовбурових клітин:

Є два способи зробити це Донорство стовбурових клітин: З одного боку, члени сім'ї або зовнішні донори (алогенні), якщо характеристики тканин збігаються, стовбурові клітини видаляють та вводять пацієнту. Потім із цих стовбурових клітин утворюються «нормальні» здорові клітини крові. Однак хіміотерапію з високою дозою необхідно провести заздалегідь, щоб максимально знищити всі вироджені клітини (про принцип хіміотерапії у високих дозах див. Загальний розділ на лейкемія). З іншого боку, сам пацієнт (автологічний), якщо це тим часом на стадії так званої повної ремісії, тобто коли більшість вироджених клітин були знищені, здорові стовбурові клітини видаляються і віддаються йому назад, коли хвороба повертається. Однак аутологічна трансплантація стовбурових клітин ще знаходиться в зародковому стані і, швидше за все, буде використана в клінічних дослідженнях.

Спеціальні препарати:

Препарат Гемтузумаб показав дуже хороші результати в лікуванні АМЛ за останні роки.

Догляд під час хіміотерапії

В умовах хіміотерапії ті, хто страждає, страждають від багатьох сильні побічні ефекти. У цій ситуації найкращий догляд є дуже важливим і може полегшити безліч побічних ефектів:

• Нудота і блювота: Нудота і блювота є однією з головних проблем багатьох хворих на ЛПВЩ, які перебувають під хіміотерапією. Ароматичні масла, жувальна гумка чи свіже повітря в кімнаті надають полегшення.
• Попередження зараження
  • Під час хіміотерапії імунна система тимчасово пригнічується. Тому уражені пацієнти майже не мають ендогенної захисної сили і особливо чутливі до інфекції. Отже, суворі гігієнічні заходи - це всеохоплюючі та кінцеві. За певних обставин, можливо, навіть доведеться проводити так звану "зворотну ізоляцію" пацієнта. Це означає, що працівникам клініки чи родичам дозволяється заходити до лікарняного кабінету лише у спеціальному захисному одязі. Метою є зменшення кількості потенційно небезпечних бактерій, вірусів чи грибів.

Альтернативне лікування

Не рідкість постраждалі шукають альтернативного лікування гострого мієлоїдного лейкозу. Особливо в епоху Інтернету можна швидко знайти безліч начебто «ніжної», «альтернативної» або «природної» терапії.

Однак можна обіцяти це Давати віру? Ні, ні за яких обставин. Тільки хіміотерапія і Пересадка кісткового мозку забезпечити адекватну та перспективну терапія Дар!

По-перше, багато страждаючих звертаються до альтернативних "пропозицій щодо лікування", боячись серйозних побічних ефектів хіміотерапії. Однак оскільки AML дуже агресивний, лікування повинно бути відповідно інтенсивним та агресивним.

Нібито "щадні" або "альтернативні" методи лікування, безумовно, не є можливим для серйозних медичних фахівців. У гіршому випадку пацієнти помруть, намагаючись пройти альтернативне лікування.

• Хіміотерапія - як це працює?
• Побічні ефекти хіміотерапії

Що станеться, якщо немає терапії / лікування?

Як і всі гострі лейкемії, AML також через a дуже агресивний перебіг захворювання позначена. Якщо його не лікувати, це призводить до смерті протягом декількох тижнів. Ось чому це надзвичайно важливо після цього швидша діагностика відразу після лікування запускається.

Якщо хтось вирішив проти лікування, за дуже короткий час відбулося б масове збільшення клітин лейкемії. Здорові клітини крові значною мірою будуть витіснені. Врешті-решт, при втраті здорових кров’яних клітин з’являться численні, всі потенційно смертельні симптоми. До них відносять поліорганну недостатність, отруєння кров'ю, закупорки судин та внутрішню кровотечу.

Тривалість життя / прогноз / шанси на одужання

На жаль, не можливо зробити загальних тверджень щодо шансів на одужання. Прогноз різний і сильно залежить від окремих факторів впливу. Майте так наступні фактори одна швидше негативний вплив на прогноз:

• Вік> 60 років
• Кількість лейкоцитів> 100 000 / мікролітр на початку терапії
• Зниження реакції на терапію ("вогнетривкі до терапії")
• Збільшення хромосомних змін

Тим не менш, наявність одного або декількох з цих "негативних прогностичних факторів" не зменшує автоматично шанси на одужання в AML. Тому конкретні заяви можуть робити тільки лікуючий лікар.

Варто також зазначити, що шанси на одужання від боротьби з боротьбою з боротьбою з боротьбою з наркотиками значно покращилися за останні кілька десятиліть.
В першу чергу це пов'язано з так званими "дослідженнями оптимізації терапії". У Німеччині майже всі хворі на ЛМП є ім Рамка цих клінічних випробувань лікували. Це дає пацієнтам доступ до новітні наукові знання і сучасні препарати. У той же час, «дослідження оптимізації терапії» не означає, що застосовувані препарати є експериментальними або знаходяться в пробній фазі. Натомість мета - знайти найкращі можливі області застосування, дозування або комбінації затверджених та перевірених хіміотерапевтичних засобів. Участь у дослідженнях, звичайно, є добровільною.

У Німеччині майже всі клініки беруть участь у дослідженнях оптимізації терапії з метою покращення прогнозу AML в довгостроковій перспективі.