Терапія

Хондросаркома

Вся подана тут інформація має лише загальний характер, терапія пухлин завжди належить до рук досвідченого онколога!

Синоніми

Саркома хряща, злоякісна хондроїдна пухлина, енхондрома злоякісна, хондробластична саркома, хондроміксоїдна саркома, хондроїдна саркома

Англійська: хондробластична саркома, хондросаркома

визначення

Хондросаркома - це злоякісна пухлина, яка виводиться з клітин хряща.

У рідкісних випадках хондросаркома може з’являтися в різних місцях одночасно. У цих випадках говорять про хондросаркоматоз.

Після остеосаркоми хондросаркома є найбільш поширеною злоякісною (злоякісною) кістковою пухлиною.

частоти

З часткою 20% хондросаркома є другою за поширеністю твердою злоякісною кістковою пухлиною.

Пік захворювання у дорослому віці припадає на вік від 30 до 50 років, але в принципі може виникати в будь-якому віці.

локалізація

Хондросаркома виникає насамперед у таких місцях:

Частоти

23% стегна

19% клубова кістка

5% лобкова кістка

2% ішіюму

10% передпліччя близько до плеча

Лопатка 5%

Хондросаркома найчастіше зустрічається поблизу с тазостегновий суглоб (Стегно і басейн) локалізовані (49%). Друге за поширеністю місце розташування - область плеча з 15%.

першопричина

Причина первинної хондросаркоми не ясна. Хондросаркома отримують із сильно диференційованих клітин хряща. Чим більш диференційована пухлина, тобто чим вона схожа на початкову клітину під мікроскопом, тим більш доброякісна вона поводиться.

Вторинні хондросаркоми розвиваються з доброякісних хондром. Злоякісне переродження особини Енхондрома взагалі малоймовірно.

Ризик переродження зростає із кількістю наявних енхондромів. Ризик переродження єдиної енхондроми оцінюється приблизно в 1%.

Однак високий ризик переродження енхондроматозу з або без наявності хвороби Олліє та при синдромі Маффуччі. Якщо остеохондром багато, ризик переродження оцінюється значно вище приблизно 10%.

метастази

У більшості випадків хондросаркома - пухлина з високим ступенем диференціювання (див. Вище).
Переходи від доброякісних клітин хряща до злоякісних пухлин є рідкими і часто важко диференціюватися.

Зниження диференціації (схожість пухлинної тканини з вихідною тканиною) супроводжується збільшенням злоякісності. Таким же чином збільшується ймовірність метастазів і погіршується прогноз. Отже, диференціація є важливим прогностичним фактором.

Хондросаркома метастазує насамперед гематогенно в легені.

класифікація

Існує багато класифікацій, які описують різні підтипи. Диференціація по суті заснована на дослідженні тонкої тканини під мікроскопом.

Первинна хондросаркома:

Хондросаркома (звичайна)
Дедіференційована хондросаркома
Юкстакортикальна (періостальна) хондросаркома
Мезенхімальна хондросаркома
Ясна клітинна хондросаркома
Злоякісна хондробластома
Вторинна хондросаркома

диференціація

Ймовірність злоякісного утворення зростає, особливо коли пухлина виникає близько до тулуба, тобто не на руках і ногах.

Хондросаркоми, які виникають близько до стовбура, зазвичай мають різні ділянки. Це означає, що є ділянки, в яких пухлина ще «доброякісна» і вже досягла злоякісності в інших областях. Тому всю пухлину потрібно завжди обстежувати під мікроскопом.

Крім того, для виключення пухлини повинні бути зібрані всі наявні джерела інформації (результати обстеження, рентген та інші візуальні процедури, дослідження тканин).

Наступні принципи дійсні:

Більші пухлини, близькі до тулуба, або пухлини, які змінюються на рентгенограмі, слід повністю видалити. Якщо злоякісність виявиться пізніше, зрізані краї слід знову видалити з відповідним запасом безпеки.
Хондросаркоми на пальцях і стопах мають тенденцію доброякісної поведінки, навіть якщо вони виявляють всі ознаки злоякісності під мікроскопом.

Діагноз

Візуалізація діагностики:

Рентгенівське зображення у двох площинах підозрюваної області
Сонографія (ультразвукове дослідження) пухлини (якщо вона не повинна складатися з кістки або хряща)
Аналіз крові:
- Аналіз крові
- ШОЕ (швидкість осідання)
- CRP (С-реактивний білок)
- Електроліти (при нападі кістки кальцій у крові збільшується)
- Лужна фосфатаза (aP) і специфічна до кісткової тканини aP: збільшується в процесах розчинення кісток (остеолітичні)
- Простатоспецифічний антиген (PSA): збільшується в простаті бл
  Кислотна фосфатаза (sP): збільшується в ca.
- Сечова кислота (HRS): збільшується при високій обороті клітин (дуже активна пухлина)
  Залізо: зменшилося при пухлинах
- Загальний вміст білка: зменшився при споживанні
- Електрофорез білка, імунна фіксація (спеціальні тести)
- Стан сечі: парапротеїни - свідчення плазмоцитоми

Спеціальна діагностика пухлини:

Місцева діагностика (= апаратне обстеження місцевої пухлини):
- МРТ:
  За допомогою МРТ поширення пухлини на сусідні структури, такі як М'язова тканина, нерви та судини уточнюються. Застосування контрактних агентів може поліпшити відмінність між доброякісною та злоякісною тканиною.
  Детальніше по темі: МРТ з гадолінієвим контрастом
- КТ:
  КТ особливо надає інформацію про кісткове ураження пухлини
- ПЕТ (позитронно-емісійна томографія):
  (Однак значення ще недостатньо підтверджене)
Локорегіональна діагностика (= пошук метастазів у лімфатичні вузли, які рідко виникають при хондросаркомі):
- Сонографія (УЗД)
- можливо КТ
- МРТ при необхідності
Додаткова регіональна діагностика:
- Обстеження органів, які особливо часто уражаються метастазами хондросаркоми: - насамперед легені, печінка та наднирники.
Системна діагностика (= поширена діагностика та загальний пошук пухлини):
- Скелетна скелета (3-фазна сцинтиграфія)
- ПЕТ (позитронно-емісійна томографія; значення ще недостатньо підтверджено)
- Спеціальна лабораторна діагностика пухлин
- Імуноелектрофорез: свідчення плазмоцитоми, якщо виявлені моноклональні антитіла
- Тест на гемокульт (виявлення крові в калі)
- Пухлинні маркери (наприклад, NSE = нейрон-специфічна енолаза при саркомі Юінга)

Пухлинні маркери не мають діагностичного значення при хондросаркомі, оскільки немає надійних онкомаркерів, що вказують на хондросаркому.

Біопсія:
Якщо доброякісну або злоякісну природу пухлини неможливо чітко визначити, можна зробити пробу (біопсію) підозрілої ділянки, щоб потім її можна було дослідити з точки зору тканини.

Слід зазначити, однак, що цей відбір також викликає так звані розсіяні метастази, при яких пухлина від'єднується від своєї сполуки

Детальніше про цю тему читайте тут: біопсія

Догляд за пухлиною

Рекомендації:

У 1 та 2 році: кожні 3 місяці клінічне обстеження, місцевий рентгенологічний контроль, лабораторія, КТ грудної клітки, скелета скелета всього тіла, кожні 6 місяців місцевий МРТ
У 3–5 років: кожні 6 місяців клінічне обстеження, місцевий рентгенологічний контроль, лабораторія, КТ грудної клітки, сцинтиграфія скелета всього тіла, локальний МРТ кожні 12 місяців
З 6 року: кожні 12 місяців клінічне обстеження, місцевий рентгенологічний контроль, лабораторія, рентгенографія грудної клітки, у разі сумнівів скелетної сцинтиграфії всього тіла та локальної МРТ

прогноз

Прогноз залежить від ступеня диференціації тканин і можливості радикальної операції. Якщо ступінь диференціювання високий і можлива «радикальна» операція, ймовірність виживання протягом 5 років становить приблизно 90%.
Поновлений ріст пухлини все ще може відбутися через більш ніж 10 років.