Синдром Goodpasture

вступ

The Синдром Goodpasture, англійською антигломерульна базальна мембрана (ГБМ) хвороба / проти ГБМ, є одним із численних насильницьких, але, на щастя, трапляється рідко Аутоімунні захворювання. При аутоімунних захворюваннях формується власний організм антитіланасправді "хороші антитіла" власної імунної системи нашого організму, проти власних структур організму або клітини. Ці антитіла, як правило, утворюються лише після контакту людини з стороннім для організму речовиною, розпізнавши його як таке завдяки невідомим поверхневим структурам, а потім активізують власні захисні клітини організму. Потім вони формуються і формуються спеціально для цього одного типу чужорідних речовин і, таким чином, потенційних патогенів. Тож ви можете розпізнати лише цей тип і в іншому випадку нешкідливі, тому більше не завдайте шкоди нашому організму. Але якщо трапляється так, що тіло раптово або поступово вже не визнає звичні структури тіла як належні до нього, воно також класифікує їх як чужорідні тіла і починає ставитися до них як до таких. Далі також насправді цілком нормальний каскад, який необхідний для виживання Захисна реакція організму - лише зараз атакуються і воюють власні структури організму.

Причини синдрому Goodpasture

Розвиток аутоімунного захворювання може мати найрізноманітніші причини. Наприклад, є певні визначається генетично і спадкові аутоімунні захворювання. Інші є набутий, наприклад, через більш ранню Зараження бактеріями або вірусами. Інші теж можуть пройти токсичні речовиниз яким хтось вступив у контакт. Не в останню чергу, у великій кількості випадків це легко не ясно і подальший тригер не може бути визначений.

Причини синдрому Goodpasture абсолютно незрозумілі, але вважається, що існує ряд ініціюючих факторів, які працюють разом. Мабуть, вони грають Попередня хвороба пацієнт відіграє важливу роль, наприклад, грип (як це було у випадку з пацієнтом, який вперше описав у 1919 р. американський патолог Ернест Гудпастур (17 жовтня 1886 р. до 20 вересня 1960 р.), тут теж був той, що був попереднім Грипозна інфекція). Також були описані посилання на туберкульоз легень. При синдромі Гудпастури алергіко-гіперергічна реакція 2 типу Автоантитела (переважно IgG1 та IgG4, але в 1/3 випадків також IgA та IgM) спеціально проти Колаген типу IV в мембранах підвалу клубочки (найдрібніші одиниці нирки, звані нирковими тільцями), які також знаходяться в легенях. Це пояснює, чому ті ж аутоантитіла руйнують базальні мембрани як легенів, так і нирок. У легенях це призводить до Кровотеча в легеневу тканину навіть в і до кривавий кашель. У нирках кров переходить у (первинну) сечу і виникає гематурія.

При синдромі Гудпастури організм починає утворювати антитіла проти базальної мембрани (які тому називають антитілами проти ГБМ), які згодом стають одним сильне ураження нирок і легенів веде.Через ураження нирок може рано чи пізно статися, що у ураженої людини розвивається гематурія, тобто кров може виявлятися в сечі та страждає гіпертонією (оскільки нирка є важливою частиною системи регулювання кровообігу людини).

діагностика

При синдромі Гудпастури організм починає утворювати антитіла проти базальної мембрани (які тому називають антитілами проти ГБМ), що в кінцевому підсумку призводить до серйозного ураження нирок та легенів. Через ураження нирок може рано чи пізно статися, що у ураженої людини розвивається гематурія, тобто кров може виявлятися в сечі та страждає гіпертонією (оскільки нирка є важливою частиною системи регулювання кровообігу людини).

Синдром Гудпастури діагностується за допомогою лабораторного виявлення антитілових мембранних антитіл та імуноглобулінових відкладень на базальних мембранах клубочка, які беруть при біопсії нирки з однієї або обох нирок.

лікування

Основою лікування синдрому Гудпастури є прийом Імунодепресанти, (як от Циклофосфамід) і Глюкокортикоїди (тобто кортизон) і плазмообмін ("Плазмаферез") Для видалення циркулюючих антитіл. Виживання на 1 рік у ретроспективі Великобританії становить 100%, а виживаність нирок - 95%.

За останніми результатами, ефективним доповненням до лікування є Антитілаякі втручаються в імунологічний процес. Антитіло Ритуксимаб (MabThera®) проти поверхневого антигену В-лімфоцитів і пре-В-лімфоцитів, очевидно, призводить до значного поліпшення довгострокового прогнозу.

частоти

Синдром Goodpasture, як і всі аутоімунні захворювання, є одним дуже рідкісне захворювання. Підраховано, що приблизно до 1 млн. жителів 1 синдром хорошого пасовища. Здається, що чоловіки страждають трохи частіше, ніж жінки. Вік пацієнтів дуже мінливий, зафіксовано випадки від 10 до 90 років. The Пік хвороби, вік, у якому його отримала більшість пацієнтів приблизно 30 і близько 60 років (60-річні діти часто є жінками, які перенесли захворювання нирок в один момент свого життя). Згідно з китайським дослідженням синдрому Гудпастури, пацієнти старшого віку переважно мають дещо легший перебіг синдрому Гудпастури.

Перебіг захворювання

На початку захворювання майже немає або дуже мало аутоантитіл, і тому Симптоми також досить тонкі. У аналізі сечі вже можна побачити незначне Мікрогематурія визначити (тобто, що в сечі вже є кров, хоча і в таких низьких концентраціях, що її неможливо побачити неозброєним оком, але діагностувати її можна лише за допомогою спеціальних тест-смужок сечі). Пошкодження нирок, що виникає, може призвести до а ниркова гіпертензія приходь, один високий кров’яний тиск, викликаний порушенням роботи нирокщо в свою чергу може викликати симптоми та ускладнення. Однак у більшості випадків детальний діагноз починається лише тоді, коли синдром Гудпастюра знаходиться на запущеній стадії і пацієнт відповів Відкашлювання крові страждає і те Кров у сечі також легко видно людському оці є.

Ці дві характеристики - кашель крові та крові в сечі - також повинні змусити досвідченого лікаря негайно задуматися про синдром Гудпастури, особливо якщо ниркова недостатність швидко прогресує.

The Біопсія нирок (взяття невеликих проб з нирки при невеликій хірургічній процедурі) є найбезпечнішим способом діагностування синдрому Гудпастури. Швидкий прогресуючий гломерулонефрит може бути виявлений у зразку нирок, направленому в гістологічну лабораторію. В пряма імунофлуоресценція (Ще одна можливість лікарів обстежитись в гістологічній лабораторії) з флуоресцентними антитілами проти імуноглобуліну людини, лінійна флуоресценція виявлена ​​на базальній мембрані клубочкової клітини («опорна пластина» тканини нирок). У рідкісних випадках домінуюча ниркова недостатність домінує без кашлю крові. Серед лабораторних значень, проаналізованих із зразка крові, значення нирок швидко і різко зростають, також можна побачити циркулюючі Анти-ГБМ-антитіла довести. Виразність симптомів, які відчуває пацієнт, залежить від кількості антитіл, вироблених в організмі. Якщо кашлюється кров, наступила вже запущена стадія синдрому Гудпастюра, і негайне діагностування та початок терапії мають надзвичайно важливе значення. У разі фудрантного (= дуже бурхливого) перебігу захворювання інший виникає протягом короткого часу Дихальна недостатність і ниркова недостатність. Через втрату крові з сечею у пацієнтів розвивається сильна анемія (а Анемія). Оскільки нирки все більше уражаються, гіпертонія та ниркова недостатність стають все більш вираженими.

У минулому така хвороба, як синдром Goodpasture, завжди була смертельною. Однак сьогодні, завдяки сучасним методам та можливостям сьогоднішньої медицини, можливе принаймні ураження легенів ставитись добре мати можливість. Однак, як тільки нирки стали недостатніми, вони не можуть знову загоїтися, так що a Ниркова замісна терапія, тобто діаліз, або трансплантація нирки.