Гемолітична анемія

Примітка

Ви знаходитесь в підтемі розділу «Анемія».
Загальну інформацію по темі можна знайти за адресою: Анемія

вступ

Гемоліз - це розчинення еритроцитів. Це відбувається природно після того, як еритроцит триває тривалість життя 120 днів.
Підвищена і передчасна розпад є патологічною і призводить до анемії, якщо швидкість розпаду вище, ніж швидкість новоутворення, яку можна збільшити для компенсації.

Симптоми

Крім загальних ознак анемії, уражені страждають від пожовтіння шкіри та кон’юнктиви ока (жовтяниці).
Зазвичай розпад старих еритроцитів відбувається в селезінці. Тому тривала деградація може призвести до збільшення селезінки (Спленомегалія).
Гемолітичний криз може виникнути при важких інфекціях або операціях. Криз характеризується масовим пожовтінням шкіри, лихоманкою і болем.

Причини та форми

Причинами гемолітичної анемії є:

• Дефекти в структурі мембрани еритроцитів (наприклад, анемія сфероїдної клітини (Спадкові Сфероцитоз), Еліптоцитоз, анемія Маркіафави)
• Порушений метаболізм у клітинах (дефекти ферментів, такі як дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, дефіцит піруваткінази)
• Порушення структури гемоглобіну (наприклад, серповидноклітинна анемія)
• Отруєння, наркотики, хімічні речовини, радіація тощо.
• Аутоімунні антитіла
• Антитіла, активні при певній температурі тіла
• Антитіла після неправильної трансфузії
• В результаті пересадки кісткового мозку

Індукований антитілом гемоліз

При гемолізі, спричиненому антитілами, організм виробляє антитіла, які спрямовані проти еритроцитів і призводять до їх руйнування. Це утворення антитіл може бути викликане ліками або інфекціями. Часто це тепловідні антитіла. Вони зв’язуються з еритроцитами при температурі тіла, а потім призводять до їх руйнування в селезінці або печінці. Автоантитіла тепла можна виявити за допомогою так званого тесту Кумбса. Кортикостероїди застосовуються в терапії.

Ці препарати можуть викликати гемолітичну анемію

Прийом деяких препаратів стимулює утворення антитіл, які спрямовані проти еритроцитів. Є кілька препаратів, які можуть викликати гемолітичну анемію в результаті. Однак препарати рідко викликають гемолітичну анемію.

До лікарських засобів належать нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП). До цієї групи препаратів належать різні знеболюючі засоби, такі як Ібупрофен. Певні антибіотики також можуть у рідкісних випадках призвести до гемолітичної анемії. До них відносяться пеніциліни та цефалоспорини. Ще один препарат - альфа-метилдопа, який застосовується для лікування високого артеріального тиску у вагітних.

Холодні антитіла

Холодні антитіла - це антитіла, що утворюються організмом, які при низьких температурах зв’язуються з еритроцитами і призводять до їх загибелі.

Розрізняють синдром гострого холодного аглютиніну, який зазвичай виникає через 2-3 тижні після зараження, та хронічну форму. Це може статися з лімфомою або без видимої причини. У цьому випадку слід убезпечити себе від холоду. У разі вираженої гемолітичної анемії також можна приймати імунодепресанти - тобто препарати, що пригнічують імунну систему.

Механічно індукований гемоліз

При механічно індукованому гемолізі еритроцити механічно руйнуються від зовнішніх впливів. Це можна зробити за допомогою штучного клапана серця або за допомогою гемодіалізу, коли кров передається через діалізний апарат для очищення.

Як виглядає діагноз?

Як завжди, діагностика починається з детального обговорення лікаря та пацієнта з подальшим фізичним обстеженням.

Аналіз крові має важливе значення для діагностики анемії. Тут, як і при всіх анеміях, гемоглобін спочатку знижується. Також збираються додаткові параметри. Руйнуючи еритроцити, підвищується ЛДГ (лактатдегідрогеназа). Лактатдегідрогеназа - це фермент, який міститься в еритроцитах і може бути виміряний у крові у збільшеній кількості через втрату цих. Також збільшується сироваткове залізо.
Крім того, вимірюється гаптоглобін. Гаптоглобін зв’язує вивільнений гемоглобін, поки цей комплекс не розщеплюється селезінкою та печінкою. Крім того, підвищується непрямий білірубін. Це продукт розпаду гемоглобіну. Залежно від підозри на причину проводяться подальші конкретні обстеження.

Зміна показників крові

Гемолітична анемія показана такими параметрами крові:

• Гаптоглобін знизився
• непрямий білірубін підвищувався
• ЛДГ збільшувався
• вільний гемоглобін підвищився
• підвищений уробіліноген в сечі
• Ретикулоцитоз (збільшення кількості молодих еритроцитів)
• Розширення кровотворного кісткового мозку
• Залежно від типу анемії: змінена форма клітин (сфера, еліпс, серпоподібна форма)

Ймовірна тривалість життя

Неможливо зробити загальне твердження про тривалість життя у разі гемолітичної анемії. Тривалість життя залежить від причини анемії. Якщо ці причини виліковні, тривалість життя не обмежується.

З одного боку, в еритроцитах є різні вроджені дефекти, які призводять до гемолітичної анемії. Залежно від тяжкості дефекту та варіантів лікування, курси дуже різні і в гіршому випадку можуть бути летальними. Анемія також може бути спричинена фізичними та хімічними пошкодженнями або ліками. Якщо терапія пройшла успішно, а причину усунуто, тривалість життя не впливає. Гемоліз, пов'язаний з антитілами, зазвичай має дуже хороший прогноз.

Крім того, є рідкісні мікроангіопатії (захворювання дрібних кровоносних судин), які, крім інших симптомів, також викликають анемію. Ранній початок лікування має вирішальне значення для хорошого прогнозу. Схоже, якщо причина інфекційного захворювання, наприклад Малярія, брехня. Загальний фізичний стан та вік хворої людини також відіграють важливу роль. Гострий і швидкий розвиток гемолітичної анемії може спричинити небезпечну для життя надзвичайну ситуацію. Один говорить про гемолітичний криз.