Лімфома Ходжкіна

визначення

Під а Лімфома Ходжкіна, також відомий як Хвороба Ходжкіна, є злоякісним захворюванням лімфатичної системи у людини. За визначенням, це певні клітини імунної системи, які В-клітини, вироджуються і утворюють злоякісні пухлини, що виходять з лімфатичних вузлів. У класифікації лімфом лімфома Ходжкіна є однією з двох великих підгруп, іншу групу становлять багаторічні Лімфома неходжкина освічений.

За визначенням, лімфома Ходжкіна включає наявність специфічних клітин, гігантських клітин Штернберга-Ріда та однойменних клітин Ходжкіна. Лімфома Ходжкіна характеризується набряклими, зовні пальпуються лімфатичними вузлами, а також так званими B симптомами нічного потовиділення, втратою ваги та лихоманкою. Лімфома Ходжкіна теоретично може розвиватися в будь-якому лімфатичному вузлі, але вона часто виникає в області шиї або пахви або в області паху.

Детальніше по темі: Лімфома неходжкина

У порівнянні з неходжкіновою лімфомою, лімфома Ходжкіна має порівняно хороший прогноз, тому завжди починається лікувальна, тобто лікувально-орієнтована терапія. Лімфома Ходжкіна вражає переважно молодих чоловіків віком від 25 до 30 років, другий пік захворюваності - у віці від 50 до 70 років.

Читайте також: Прогноз лімфоми

Причина лімфоми Ходжкіна

Поки не вдалося виявити чітку причину лімфоми Ходжкіна. Однак відомі деякі фактори, які пов'язані з лімфомою Ходжкіна, і тому можливі причини. Тим більше, що Вірус Епштейн-Барр (EBV), збудник тощо. з Залозистої лихоманки Пфайфера, пов'язаний з лімфомою Ходжкіна. Приблизно в 50% випадків EBV можна було виявити при цьому типі лімфоми. Так само відбувається зараження с ВІЛ фактор ризику лімфоми Ходжкіна, куріння також обговорюється як можлива причина. Крім того, лімфома Ходжкіна може виникнути після агресивної, імуносупресивної терапії, такої як виникають після трансплантації органів.

Симптоми лімфоми Ходжкіна

Лімфома Ходжкіна викликає різноманітні симптоми, більш-менш специфічні. Як це дуже характерно для лімфоми Ходжкіна Б симптоми Тріада симптомів лихоманки, небажаного схуднення (> 10% за останні 6 місяців) та вираженого нічного потовиділення. Потім пацієнти потіють настільки сильно, що їм доводиться міняти нічні сорочки та простирадла. Крім того, лімфома Ходжкіна зазвичай пов’язана із втратою апетиту.

Однак симптоми B можуть також наприклад виникають при туберкульозі, інших пухлинних захворюваннях та запальних процесах. Ще одна характеристика лімфоми Ходжкіна є стійкою Набряк лімфатичних вузлівякі можна відчути як безболісні, міцні вузли під шкірою шиї, пахви або паху. Загальними симптомами пацієнтів з лімфомою Ходжкіна є значна неефективність та втома. Інші рідкісні, але дуже специфічні симптоми - це симптоми, що виникають з інтервалом у 3-7 днів Лихоманка Пель-Ебштейна і з незрозумілих причин біль в уражених лімфатичних вузлах після вживання алкоголю (Алкогольний біль). На пізніх стадіях можливі й інші симптоми, які є наслідком залучення інших органів.

Читайте детальну інформацію про: Лихоманка Пель-Ебштейна

Симптоми шкіри при лімфомі Ходжкіна

Крім описаних вище симптомів, лімфома Ходжкіна в деяких випадках також викликає додаткові симптоми на шкірі. Наприклад, при лімфомі Ходжкіна може розвинутися свербіж шкіри, який виникає генералізовано і настає і проходить з нерегулярними інтервалами. Набряк лімфатичних вузлів також видно на шкірі, якщо він дуже виражений. Крім того, лімфома Ходжкіна може викликати симптоми на шкірі, відомі як паранеопластичні синдроми отримати рейтинг. Це термін, який використовується для опису симптомів, які викликаються не безпосередньо пухлиною, а імунними реакціями та месенджерними речовинами "поруч з пухлиною“ (паранеопластичний) трапляються.

При лімфомі Ходжкіна це може призвести Іхтіоз заходять, в яких ділянки шкіри помітні через потовщений і розтрісканий роговий шар з лущенням і сверблячкою. Потім шкіру потрібно обробити мазями та речовинами, що розпушують ріг. Крім лімфоми Ходжкіна, симптоми a Pemphigus vulgaris з’являються на шкірі, що є пухирчастим станом шкіри, що викликає хворобливі та легко кровоточать ерозії шкіри. Ці паранеопластичні синдроми, як правило, можливі, але як рідкісні симптоми вони не визначають клінічну картину лімфоми Ходжкіна.

Діагностування лімфоми Ходжкіна

Якщо у пацієнта виявляються вищевказані симптоми протягом більш тривалого періоду часу, необхідно враховувати лімфому Ходжкіна і розпочати відповідний діагноз. Найважливішим етапом є біопсія (відбір проб) лімфатичного вузла з ураженого лімфатичного вузла, після чого матеріал досліджують під мікроскопом. Тут можуть бути виявлені клітини Штернберга-Рід та клітини Ходжкіна, характерні для лімфоми Ходжкіна. Цей діагноз необхідно провести перед початком терапії для підтвердження діагнозу.

Детальніше з цього питання читайте на: Біопсія лімфатичного вузла

Але наступні поетапні обстеження не менш важливі для того, щоб правильно класифікувати лімфому Ходжкіна та мати можливість вибрати правильну терапію. Окрім детального клінічного обстеження, при якому всі станції лімфовузлів скануються наскільки це можливо, застосовується ряд інших діагностик. Досліджуються такі показники крові, як ознаки запалення та кількість клітин, і кістковий мозок може бути пробитий. Апаратна діагностика має важливе значення при лімфомі Ходжкіна.

Рентгенографія грудної клітки дає інформацію про будь-які уражені лімфатичні вузли в легенях і на них, а також у так званому середостінні, простір за грудною кісткою між легенями та серцем. При лімфомі Ходжкіна велике значення має комп'ютерна томографія шиї та верхньої частини тіла, оскільки це найкращий спосіб класифікації стадій. Скентиграфія скелета також може бути корисною для виключення ураження кісток. Після підтвердження діагнозу та остаточного діагностичного діагнозу лімфома Ходжкіна класифікується згідно з класифікацією Енн-Арбор.

Стадії лімфоми Ходжкіна

Стадії лімфоми Ходжкіна класифікуються за Енн-Арбор, яка також використовується для лімфом неходжкина. Вирішальним фактором є кількість та розподіл уражених лімфатичних вузлів в організмі Діафрагма як важливий і клінічно важливий маркер служить.

Всього 4 етапи:

I) Залучення однієї (1) області лімфатичного вузла або одного (1) екстранодального вогнища

II) Залучення 2 або більше областей лімфатичних вузлів або екстранодальних вогнищ, де вони розташовані точно на одній стороні діафрагми (вище або нижче)

III) Залучення 2 або більше областей лімфатичних вузлів або екстранодальних вогнищ, при цьому вони розташовані по обидва боки діафрагми (зверху і знизу)

IV) Поширений, тобто дифузно розподілене ураження одного або декількох екстралімфатичних органів, завдяки чому статус лімфатичного вузла тут вже не має значення;

Уражені ділянки називають екстранодальними вогнищами, в яких клітини і, таким чином, пухлина покинули лімфатичні вузли і поширюються на інші тканини. Екстралімфатичні органи - це всі органи, крім лімфатичних вузлів, селезінки та вилочкової залози. Крім того, даються додаткові позначення, наприклад з А або В на наявність (В) або відсутність (А) симптомів В. Виходячи з цих етапів, можна прогнозувати варіанти прогнозу та лікування.

Терапія лімфоми Ходжкіна

Терапія лімфоми Ходжкіна завжди спрямована на загоєння незалежно від стадій, але спосіб визначається етапами. В основному, існує два стовпи терапії лімфоми Ходжкіна: інтенсивна хіміотерапія за допомогою ефективних, але також побічних препаратів з одного боку, а також променева терапія з іншої сторони. Мета обох методів - знищити перероджені клітини і, таким чином, вилікувати пухлину і, таким чином, захворювання.

На 1 і 2 стадіях через більш локалізовану набряклість лімфатичних вузлів основна увага приділяється променевій терапії, яка супроводжується хіміотерапією, в той час як хіміотерапія відіграє головну роль на 3 або 4 стадіях. Зазвичай це проводять за допомогою визначених схем терапії. Вони широко поширені при лімфомі Ходжкіна Схема ABVD (з речовинами Адріаміцин, блеоміцин, вінбластин і дакарбазин) а також те Схема BEACOPP (що складається з блеоміцину, етопозиду, адріаміцину, циклофосфаміду, онковіну, прокарбазину та Преднізолон). Ці речовини вводяться в кілька циклів протягом тижнів у фіксованих дозах та інтервалах, залежно від стадії, і призводять до того, що пухлинні клітини відмирають або гальмуються.

Однак ця терапія багата на такі побічні ефекти, як нудота, блювота та випадання волосся. Радіація може використовуватися більш цілеспрямовано і використовує високоенергетичні промені, щоб знищити лімфому Ходжкіна, не пошкодивши багато здорової тканини. Однак ризик виникнення повторних злоякісних новоутворень завжди збільшується після терапії. Точне лікування лімфоми Ходжкіна є складним і його завжди потрібно зважувати індивідуально, оскільки інші фактори ризику та обставини, які пацієнт приносить із собою, також впливають на рішення.

Читайте також: Терапія лімфоми

Прогноз лімфоми Ходжкіна

Хоча термін лімфома Ходжкіна в популяції здебільшого вживається негативно, прогноз щодо лімфоми Ходжкіна краще, ніж очікувалося. Після початку терапії спочатку виникають деякі побічні ефекти, які сильно погіршують якість життя протягом тривалості терапії, але вони можуть бути полегшені підтримуючими заходами. В цілому після адекватної терапії лімфома Ходжкіна має одну порівняно з більшістю інших видів раку дуже хороший прогноз, особливо в дитинстві. Через 5 років після закінчення терапії 80-90% пацієнтів ще живі, у дітей понад 90%. Ймовірність рецидиву може бути зменшена при терапії рецидивів, тим самим додатково покращуючи прогноз. Однак потрібно сказати, що протягом усього життя ризик подальших пухлин збільшується.

Читайте також: Прогноз лімфоми

Тривалість життя при лімфомі Ходжкіна

Тривалість життя пацієнта з лімфомою Ходжкіна залежить від швидкої діагностики та хорошої терапії. Якщо не лікувати, тривалість життя після встановлення діагнозу становить в середньому 1,5 роки, що, однак, значно збільшилось за останніми методами терапії. Якщо захворювання вилікувати, можна припустити нормальну тривалість життя. Статистично у хворого Ходжкіна майже нормальна тривалість життя, на яку впливає лише ризик виникнення другої злоякісності.