Ліпосаркома

визначення

Ліпосаркома є злоякісною пухлиною Жирова тканина.

Він б'є, як усі Саркоми, порівняно рідко.
Жирові клітини не розвиваються відповідно до норми, після чого перероджуються клітини пухлина виникає.

З саркоми м'яких тканин ліпосаркома є другою за частотою після злоякісної фіброзної гістіоцитоми.

Ліпосаркоми становлять близько 15% до 20% саркоми м'яких тканин. Рудольф Вірхов першим описав ліпосаркому як самостійне захворювання в 1857 році.

Епідеміологія / Поява

Пухлина зазвичай виникає у дорослих, але також були випадки (близько 60 загалом), в якій постраждали діти та підлітки.

Середній вік настання становить 50 років. Ліпосаркоми найчастіше виникають у віці від 50 до 70 років.

Чоловіки трохи частіше мають ліпосаркому, ніж жінки. Захворюваність становить близько 2,5 нових випадків / 1 000 000 жителів / рік.

причини

Чіткого пояснення причини розвитку ліпосаркоми досі невідомо і зараз вивчається.

Більшість пухлин виникає "de novo«За виродженням ембріональні клітини-попередники.
Однак існують теорії щодо можливих причин: Існує презумпція наявності зв'язку з попередніми Променева обробка з іонізуючим випромінюванням.

В окремих випадках з ліпоми або з опікового рубця розвинулася ліпосаркома. Чи може ліпосаркома мати генетичні причини, також ще не однозначно підтверджено, але це підозра.

локалізація

Найчастіше ліпосаркоми розвиваються глибоко М'яка серветка нижньої кінцівки (переважно на стегні).
По-друге, найчастіше вони надходять у верхніх кінцівках Ретроперитонеум попереду.
Вони можуть виникати і на стовбурі тіла.

Він зустрічається у 15% до 20% випадків Метастази які найчастіше зустрічаються в легенях. Метастази також можуть бути виявлені в очеревині, діафрагма, the Перикард, з печінка, кістки та лімфатичні вузли.

Виникнення на стегні

Ліпосаркоми особливо поширені (40%) на стегні. Уражені помічають невелику шишку або набряк під шкірою. Зазвичай пухлина стегна не викликає болю.

Візуалізація тестів, таких як КТ, ультразвук та МРТ, можуть дати зрозуміти, чи є це ліпосаркома чи нешкідливу жирову пухлину (ліпома). Крім того, визначаються фактичний розмір і розмір пухлини в навколишню тканину. Для більш детального обстеження необхідно взяти зразок тканини для визначення ступеня злоякісності.

Виникнення на животі

Ліпосаркоми також можуть утворюватися в черевній порожнині або вражати шлунково-кишковий тракт. Зазвичай жирові розростання тут спочатку виникають як безболісна маса, і це потрібно довше, ніж де-небудь, щоб помітити та обробити.

Ліпосаркоми, які виникають в черевній порожнині, можуть залишатися непоміченими протягом тривалого періоду часу і ставати дуже великими без будь-яких зовнішніх набряків. Часто пацієнт лише помічає біль і звертається до лікаря, коли пухлина досягла значних розмірів і тисне на навколишні органи або судини внизу живота.

Симптоми ліпосаркоми в животі неспецифічні і залежать від того, які органи уражені. Симптоми варіюються від болю в животі, який неможливо точно локалізувати, травних проблем, запорів і нудоти, до анемії.

Якщо ліпосаркому не можна видалити хірургічним шляхом, оскільки вона дуже велика і, можливо, виросла разом з іншими органами або великими судинами в животі, пацієнту призначають променеву терапію. Мета цього лікування - зменшити розмір пухлини, щоб потім її можна було повністю видалити хірургічним шляхом.

патологія

Ліпосаркоми можуть бути дуже великими і важкими, залежно від їх розташування. Пухлини кілька кілограмів Вага не рідкість.

В крайньому випадку вони можуть важити до 30 кг.
Спочатку кілька слів про "макроскопічне зображення“Що стосується пухлини, тобто, як виглядає пухлина, коли її бачити неозброєним оком.

Часто пухлина спочатку виявляється добре капсульованою і обмеженою, але іноді знаходиться поблизу основної пухлини відсутність пухлинних відкладень знайдено.
Ліпосаркоми жовтуватого кольору (так само, як і сама жирова тканина) і драглисто-слизової структури.

Часто зустрічаються в самій пухлині Некроз (ділянки мертвих клітин), Крововиливи (Кровотеча) і Кальцифікати.
Гістологічний (мікроскопічний) Зображення пухлини описує те, що ви бачите, коли ви розрізали видалену пухлину дрібними шарами і дивитесь на них під мікроскопом.

При перегляді так званих секційних зображень можна виділити кілька підтипів. Ці підтипові класифікації також використовуються для оцінки прогнозу.

Тут вказується ступінь дедиференціації. Чим більше клітин диференційовано, тим більша різниця між виродженими пухлинними клітинами і здоровими клітинами і тим гірший прогноз подальшого перебігу.

The "добре диференційований“ (= маловідділений) Ліпосаркома найчастіша у 40-45%.

Клітини дуже мало відрізняються від зрілої здорової жирової тканини.
Дедіференціація помірно розвинена. Синоніми до "добре диференційований«Ліпосаркома - це атипова або ліпоматозна пухлина атипова ліпома.

The "Міксоїди / кругла клітина“Ліпосаркома є другою за частотою - 30-35%. Дедіференціація вже помірно та високорозвинена.

The "Плеоморфи«Ліпосаркома становить 5% ліпосаркоми. Дедиференціація клітин сильно розвинена.

The "Дедиференційований«Як випливає з назви, ліпосаркома також сильно виділяється. Але це трапляється дуже рідко.

Симптоми

Ліпосаркоми часто залишаються безсимптомними протягом тривалого часу і тому залишаються непоміченими.

Залежно від місця розташування симптоми можуть відрізнятися.
Зазвичай перший є повільно зростає тверда тканина сприймається. Залежно від глибини ліпосаркоми, це збільшення тканини буде помічено рано чи пізно.

Якщо, наприклад, пухлина розвивається в заочеревинному просторі, вона, як правило, діагностується дуже пізно, оскільки її майже не помічають.

Основним симптомом ретроперитонеально розташованих пухлин є Дискомфорт у животі (Дискомфорт у животі), оскільки пухлина починає тиснути на органи, коли вона росте.
Набряклість кінцівок зазвичай помічається досить рано.

Чи прилягає пухлина до Нервові урочища він може тиснути на них у міру зростання і, таким чином, стає помітним через ніжність.

є Кровоносні судини Поблизу може статися, що вони стиснуті, і це може викликати дискомфорт в кровотоці в ураженій області.
Чим більша пухлина стає, тим більше шансів на те, що вона може призвести до функціональних порушень (Якщо у вас пухлина стегна, наприклад, нога вже не може бути повністю зігнута).

Загальні симптоми, як і у багатьох Раки можуть виникнути і при ліпосаркомі. До них належать, серед іншого Втрата ваги, нічна пітливість, втома, втома, нудота та блювота.

Біль як симптом

Ліпосаркоми зазвичай викликають біль лише тоді, коли пухлина звужує органи або защемляє нерви. Залежно від локалізації та розміру пухлини вона може чинити тиск на різні органи, що помітно через біль у животі.

Біль може виникати і тоді, коли ліпосаркома здавлює нерв, що часто викликає поколювання і оніміння в ураженій ділянці шкіри.

Чи може ліпосаркома метастазувати?

Ліпосаркома може метастазувати. В процесі цього відриваються невеликі гнізда пухлинних клітин, які можуть потрапляти в кров і переноситися по всьому тілу і можуть утворювати метастази.

Ліпосаркоми метастазують в легені особливо часто, але також можуть уражатися кістки, печінка, очеревина, діафрагма та перикард.

Невеликі метастази часто неможливо виявити за допомогою КТ або МРТ.

діагностика

Якщо помічено збільшення тканини, використовуються методи візуалізації, такі як Комп'ютерна томографія (КТ), the Магнітно-резонансна томографія (МРТ), ангіографія або Сцинтиграфія застосовано.

Вони повинні показати, наскільки велика пухлина і як вона стосується навколишніх структур (Судини, нерви, органи), щоб можна було оцінити можливості для видалення. Крім того, перевіряється, чи вже сформувалися метастази в інших регіонах.

Якщо діагноз повинен бути забезпечений, зазвичай це один біопсія з необхідним наступним гістопатологічним дослідженням.
Залежно від розміру проліферації тканини видаляється лише частина вузла або вся його частина.

Після видалення це нарізається дрібними шарами, які потім досліджується досвідченим патологом під мікроскопом.

Крім гістологічного дослідження проводиться імуногістохімічне дослідження, яке допомагає відрізнити передбачувану ліпосаркому від інших сарком.
Використовуються різні техніки фарбування. Експресують добре диференційовані ліпосаркоми Vimentin і S-100. Якщо виражений лише віментин, це ознака погано диференційованої пухлини.

Діагностика за допомогою УЗД

За допомогою УЗД з живота лікар може оцінити, чи утворилася там ліпосаркома та чи розвинулися метастази. Метастази в основному вражають легені, але можуть виникати і на печінці, діафрагмі, очеревині або перикарді.

Ліпосаркоми можна легко візуалізувати та діагностувати за допомогою УЗД, але більш точну інформацію про злоякісне утворення можна надати лише при гістологічному дослідженні патологоанатомом.

Діагностика з МРТ

Перш ніж взяти зразок тканини (біопсію) для гістологічного дослідження пухлини, слід зробити МРТ. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - процедура візуалізації з високою роздільною здатністю, яка використовується для точної оцінки поширення пухлини.

Також можна визначити, чи вже були заражені кровоносні судини. Однак остаточний діагноз можна поставити лише шляхом дослідження біопсії.

терапія

Якщо місце розташування пухлини дозволяє, має найбільш сенс повністю видалити її хірургічним шляхом. Це також найкраща профілактика проти рецидиву (= Рецидив) пухлини.

Тут повинен бути забезпечений достатній запас міцності, щоб пухлинні клітини не переносилися на інші тканини під час операції і могли продовжувати рости там.
Якщо видалення неможливо, оскільки воно вже проникло в інші області (засоби переросли в це) або дедіференціація ліпосаркоми занадто розвинена, а променева терапія виконується.

Навіть якщо ліпосаркома вважається найбільш радіаційно-чутливою саркомою, наукові дослідження ще не виявили збільшення часу виживання при променевому лікуванні. Якщо метастази вже сформувалися, велика ймовірність того, що хтось зробить хіміотерапія слідуйте, але це наразі все ще в дослідженнях.

прогноз

В принципі ліпосаркома виліковна.

Однак шанси на відновлення залежать від розміру та стану клітин (див. патологію) пухлини. Ще один важливий прогностичний фактор - чи вже сформувалися метастази. Біля "добре диференційований«Для ліпосаркоми прогноз, як правило, дуже хороший.

5-річна виживаність становить 88-100%. Це означає, що через 5 років 88-100% хворих залишаються живими.
Хороший прогноз також випливає з того, що ця форма метастази рідко форма. Біля "Міксоїди / кругла клітина«Ліпосаркома має гірший прогноз. 5-річна виживаність становить лише близько 50%.

The "Плеоморфи«Ліпосаркома має найгірший прогноз. 5-річна виживаність становить лише 20%. Менш поширений "Дедиференційований«Ліпосаркома.

Ліпосаркоми мають високу частоту рецидивів (Частота рецидивів) приблизно 50%.

Шанси на одужання

У разі ліпосаркоми пухлина ділиться на специфічну пухлинну стадію, на основі якої проводиться подальша терапія. Вирішальним фактором для зцілення є те, чи є пухлина лише в одному місці, чи метастази вже сформувалися і поширюються в організмі у вигляді дочірніх пухлин.

У 50% випадків ліпосаркому можна повністю видалити хірургічним шляхом. Повне видалення важливо і має величезний вплив на загоєння, оскільки неповністю видалені пухлини швидко відростають і викликають рецидив. Взагалі високий рівень рецидивів може спостерігатися при ліпосаркомах, у 15-20% пацієнтів розвиваються метастази, які вражають головним чином легені, рідше кістки або печінку.

Якщо операція вдасться повністю хірургічно видалити як первинну пухлину, так і будь-які наявні метастази, пацієнт може довго залишатися пухлиною. Своєчасне лікування часто є багатообіцяючим і може також призвести до загоєння.

В принципі ліпосаркома виліковна, але шанси на одужання залежать від індивідуального перебігу захворювання пацієнта. Розмір і ступінь диференціації пухлини відіграють важливу роль.

Ступінь диференціювання визначається мікроскопічно за допомогою зразків тканин і описує, наскільки змінилися клітини порівняно зі здоровою жировою тканиною. Рівень виживання сильно пов'язаний зі ступенем диференціації. При добре диференційованих пухлинах 75% пацієнтів не рецидивували через п’ять років після первинного діагнозу. При помірно диференційованих пухлинах він становить лише 50%, а при слабо диференційованих пухлинах - 25%.

Диференціальні діагнози

До встановлення діагнозу "Ліпосаркома«Зрештою, поставлені інші діагнози, або їх необхідно виключити.

Диференціальні діагнози включають серед іншого клітинні ангіофіброми, фіброзні пухлини, злоякісні шванноми, Рабдоміосаркоми, Лейоміосаркоми, і фіброзні гістіоцитоми.

Оскільки сама ліпосаркома така рідкісна, то зміна тканини також може бути метастазом з іншої пухлини.