Прогресуючий системний склероз

Синоніми

Склеродермія, системний склероз

визначення

Прогресуючий систематичний склероз - рідкісне системне захворювання сполучної тканини, при якому спостерігається збільшення сполучної тканини на шкірі, судинах та внутрішніх органах. Це один з колагенозів.

Епідеміологія / частота

При прогресуючому систематичному склерозі жінки страждають втричі частіше, ніж чоловіки, і захворювання часто проявляється у віці від 30 до 50 років. На кожні 100 000 жителів припадає 6-25 випадків на рік.

Поява

Виникнення прогресуючий системний склероз невідомо. Вважається, що запалення в судинах є пусковим фактором для посиленого утворення сполучної тканини в організмі.

Симптоми

Він існує 2 форми прогресуючого системного склерозу:

При системній склеродермії симптоми можуть бути дуже різними:

  • Набряк (затримка води) шкіри
  • шкіра тверда і щільна, особливо на пальцях
  • в міру прогресування захворювання шкіра стає тоншою

При шкірній склеродермії зустрічається те, що відомо як «морфея», це означає, що шкіра змінюється як шрам.

Також можуть бути уражені інші органи в організмі. Це стосується:

  • Синдром Рейно пальців
  • Аритмія серця
  • Запалення суглобів
  • Ниркова недостатність
  • кашель

діагностика

За допомогою капіляроскопії (мікроскопічне дослідження найменших судин нігтьового ложа) та виявлення певних антитіл у крові може бути поставлений діагноз прогресуючий систематичний склероз.

терапія

Обидва препарати, що обмежують запалення, і симптоматичні заходи, такі як збереження пальців під час тепла Синдром Рейно використовуються. Також лімфатичний дренаж і фізіотерапія застосовуються.

прогноз

Шкірна форма має хороший прогноз, при ураженні нирок та зміні тканини легенів (Легеневий фіброз) Представляти обмеження.