Синдром Туретта

Синоніми в більш широкому значенні

  • Синдром Жиля де Ла Туретта
  • Хвороба / розлад Туретта
  • генералізована тикова хвороба з руховими та голосовими тиками

Медичні: Міоспазія імпульсивна

визначення

Як Синдром Туретта позначає неврологічно-психічну хворобу, спричинену м'язовою (мотор) та лінгвістичні (голосні) Тіки характеризується, але вони не мають відбуватися одночасно. Синдром Туретта часто асоціюється з поведінковими розладами.

Тіки - це прості або складні, раптові, недовговічні, мимовільні або напіввільні рухи або шуми та вокалізації.

Епідеміологія

Частота для Синдром Туретта в цілому популяція лежить між 0,03% і 1,6%, є також дослідження зі значеннями між 0,4% і 3,8% дає. Це говорить про різну частоту захворювання у різних груп населення. Наприклад, синдром Туретта виявляється набагато рідше серед афро-американців і рідко зустрічається в Африці на південь від Сахари. Однак синдром Туретта можна зустріти у всіх культурах, хоча і з різною частотою. В цілому, однак, можна сказати, що близько 1% всіх молодих людей по всьому світу страждають.

У Німеччині це так 0,2% - 1,5% загальної чисельності населення, чоловіки втричі частіше уражаються, ніж жінки.

історія

Хвороба була 1825 вперше Жан Ітард, французький лікар і педагогів (1774-1838), згаданий у медичній літературі. Він описав помітну поведінку Маркіза де Дампьерякі мали складні голосні з 7 років Тіки які включали дивні рухи, дивні шуми і часто нецензурні вирази. Через таку поведінку їй довелося вийти з громадського життя і померла самотня у віці 86 років.

Ім'я Синдром Туретта йде до французького невролога (дивитися також неврологія) Джордж Жиль де ла Туретт, який через 60 років опублікував дослідження Маркізи де Дамп'єр та восьми інших пацієнтів, які страждають від подібних тиків. Дослідження отримало назву: "Etude sur une ласкає нерва caracterisée par l'incoordination motrice accompagnée d'éholalie et de coprolalie de la Neurologie, пар. 9, 1885, 19-42 та 158-200 “Dr. Туретт описав нервову хворобу як "Maledie des Tics.“

Також Моцарт і Андре Мальро кажуть, що страждав від синдрому Туретта.

причини

Причина виникнення Синдром Туретта не зрозуміло. Однак несправності в системах Мозок щось схоже на те Базальні гангліїякі несуть месенджер (Передавач) Майте дофамін. Передавачі - це речовини, які служать для передачі сигналів у мозок і, у випадку синдрому Туретта, надмірно активні. Теза підтримується тим, що антагоністи дофаміну (Антагоністи дофаміну) зменшують тики, тоді як речовини, що імітують дію дофаміну (Дофаміметики) і, таким чином, посилюють дофаміновий ефект, а також такі речовини, як Амфетаміни, Тригерні тики. Крім того, кількість стикувальних точок (Рецептори) для дофаміну (D2-рецептор) тяжкість захворювання.

Крім того, несправності в системах, в яких Серотонін присутній як посланник.

Синдром Туретта також вважається спадковим (спадкові) Захворювання. У 60% пацієнтів тики можна зустріти у членів сім'ї, тому існує т.зв.позитивна сімейна історія". Процес успадкування, мабуть, є домінуючим або напівдомінуючим, тобто лише одному з батьків потрібно мати хворий ген, щоб його дитина також отримала його Тіки або на тому Турет-Синдром хворий. Тому пацієнт Туретта успадковує з вірогідністю 50% його хворого гена. Однак прояв може бути самим різним, тому хвороба не повинна мати повну картину синдрому Туретта, а може містити лише незначні тики. Вираз залежить, наприклад, від того, чи був успадкований хворий ген від матері чи батька (геномний відбиток). Взагалі можна сказати, що жінки страждають рідше і рідше, ніж чоловіки. Точне місце розташування ураженого гена ще не знайдено.

Тики також були розроблені, коли люди перестали приймати так звані нервові депресанти (Нейролептики) та препарати проти епілепсія (Протиепілептичні препарати) спостерігається.

В останні роки все частіше вважається можливість, що це може бути Синдром Туретта також може бути аутоімунним захворюванням (дивитися також: імунна система). Аутоімунні захворювання - це захворювання, які викликаються надмірною реакцією імунної системи, завдяки чому імунна система атакує власний організм. Це могло статися внаслідок зараження стрептококами горла та глотки або середнього вуха. Двигун і голосні Тіки і Обсесивно-компульсивний розлад тісно пов'язані зі стрептококовою інфекцією ПАНДАССиндром (Педіатричний A.утоїмунний Nєвропейські психіатричні D.порушень A.споріднена с S.трептококові інфекції).

Симптоми

Симптоми - це вже згадані мотор і голосні Тіки. Сюди можна віднести: посмикування горла та обличчя, зниження контролю над імпульсами, примусове очищення горла, неодноразове вимовлення нецензурних та агресивних виразів (копролалія), непристойні рухи, такі як рухи мастурбації (копропраксія), повторення звуків чи слів, які щойно були почуті. це (ехолалія), повторення щойно помічених координованих рухів (ехопраксія) та повторення складів (палілалія). Рухові тики можуть бути настільки сильними, що нормальні добровільні рухи руками неможливі. Близько 10% пацієнтів страждають від так званого синдрому неспокійної ноги, який викликає мимовільні рухи ніг.

Існують також певні побічні ефекти синдрому Туретта, але вони не обов'язково належать до клінічної картини. До них відносяться безпливне мовлення, розлад гіперактивності у дітей, розлад дефіциту уваги, нав'язливі поведінки, такі як підрахунок чи дотик, саморуйнівна поведінка, наприклад, навмисне б'є в голову, або інша ненормальна поведінка.

Поштовхи в області шиї та обличчя також включають посмикування повік, але причини дуже різноманітні і не можуть бути викликані виключно синдромом Туретта:
Смикання повіки - ось причини

звичайно

Перші симптоми синдрому Туретта зазвичай проявляються у віці від 2 до 15 років і рідко після 20 років. Рухові тики є початковими симптомами, приблизно 50% розвивають складні рухові тики, тобто тики, в яких задіяно кілька м'язових областей, наприклад, хлопання. Ехолалія зустрічається до 35% випадків, а копролалія - ​​у 60%. У багатьох пацієнтів спостерігається повне полегшення симптомів (Ремісія) або принаймні до значного покращення. Часто у пацієнтів з розладом Туретта також спостерігається обсесивно-компульсивний розлад або у дітей розлад уваги та гіперактивності.

Детальніше по темі читайте у розділі: Штрихи

діагностика

Так що захворювання класифікується як Турет-Синдром може бути діагностований, він повинен відповідати наступним діагностичним критеріям відповідно до Посібника з діагностики та статистики психічних розладів (Американська психіатрична асоціація 1987 року) виконати:

  1. Кілька рухових і одна або кілька голосових тиків одночасно протягом перебігу захворювання, але не обов'язково одночасно
  2. Повторне виникнення тиків протягом дня, практично щодня, або повторюється протягом періоду більше року
  3. Регулярна зміна кількості, частоти та типу тиків, а також області тіла, в якій вони виникають, та зміна перебігу вираженості симптомів
  4. Виникнення до 21 року

Не обов’язково для цього Діагностика Туретта-Синдроми - це копролалія, копропраксія, ехолалія, ехопраксія та палілалія, які, мабуть, є найбільш яскравими та чудовими симптомами для лайперсона.

Діагноз ставиться шляхом опитування (анамнезу) пацієнта та спостереження за симптомами протягом більш тривалого періоду часу, щоб можна було визначити ступінь тяжкості захворювання. Це робиться за допомогою анкет та шкал оцінювання, спеціально розроблених для надійної діагностики синдрому Туретта. Важливо також оцінити історію хвороби самого пацієнта та його родини. Однак немає специфічного обстеження, ні лабораторного, ні візуального дослідження. Однак вимірювання мозкових хвиль (електроенцефалограма, ЕЕГ) та спосіб отримання віртуальних секційних зображень (однофотонна емісійна комп'ютерна томографія, SPECT) мозку для диференціації синдрому Туретта від інших захворювань. На запущених стадіях захворювання SPECT показує зменшене зв’язування дофаміну з D2-рецепторами.

Якщо причиною є аутоімунна реакція, можна виявити певні антитіла.

Диференціальний діагноз

Рухові тики, які є невід'ємною частиною синдрому Туретта, повинні бути мимовільними від швидкого М’язові посмикування (Міоклонія) і Розлади руху (Дистонія) можна виділити. Тики можуть бути придушені протягом певного періоду часу, але міоклонія не може бути придушена, а дистонія може бути придушена лише певною мірою. Крім того, тики супроводжуються попереднім дискомфортом, який запускає власне рух. Цей сенсорний компонент є основною відмінністю від інших порушень руху.

терапія

Генетичні дослідження показали зв'язок між Синдром Туретта, хронічні тики та обсесивно-компульсивний розлад доведені. Цей тісний зв’язок між захворюваннями важливий у терапії, оскільки пацієнти Туретта страждають від психічного розладу (дивитися також: Психіатрія в Інтернеті) часто більше порушені, ніж рухові чи голосові тики. Однак є також пацієнти, які з часом вчаться самостійно впоратися зі своїми тиками і тому не потребують ані психотерапевтичного, ані медикаментозного лікування. Однак завжди важливо інформувати соціальне середовище пацієнта про захворювання, щоб посилення прийняття зростало, і пацієнт не може бути ізольованим. Терапію синдрому Туретта можна проводити лише симптоматично, тобто лікуються лише симптоми, тобто тики, причина, однак, в основному не пояснена і не піддається лікуванню.

Поведінкова терапія часто має сенс навчитися справлятися з тиками в повсякденному житті. Вони слабшають, наприклад, при концентрації уваги на речі або дії стрес але сильніший. Медикаментозна терапія зазвичай застосовується лише в тому випадку, якщо тики настільки лякають навколишнє середовище, що пацієнта занадто сильно обмежують, або у випадку агресивних тиків, спрямованих проти пацієнта чи інших людей. Найбільш ефективними є препарати, що знижують тик Нейролептики як Галоперидол, Пімозид і Флуфеназинефект якого виникає шляхом впливу на дофамінові рецептори. Однак важливо зважити переваги терапії та можливі побічні ефекти ліків. Застосування нейролептиків призводить до втоми та зниження мотивації, що особливо проблематично для школярів. Крім того, нейролептики несуть у собі ризик порушення роботи Координація руху (Дискінезія), саме тому їх слід призначати лише у важких випадках. Клонідин, Тіаприд і Сульпірид менш повні побічні ефекти, але не такі ефективні.

Небезпека:

Препарати, які використовуються для лікування гіперактивності або обсесивно-компульсивного розладу у дітей, можуть призвести до збільшення тиків!

Реабілітація / прогноз

Прогноз однаковий для більшості дітей та підлітків Синдром Туретта досить добре. У багатьох пацієнтів немає тиків до кінця першого або початку другого десятиліття життя, тому симптоми повністю вщухли (Ремісія) або принаймні до значного покращення. Однак може спостерігатися консолідація таких побічних ефектів, як порушення поведінки або Проблеми з навчанням прийти в доросле життя. Більше половини постраждалих відчувають себе більш обмеженими цими поведінковими проблемами, ніж тиками.

Для важко уражених дорослих пацієнтів розробляються нові препарати, а також новий метод глибокої стимуляції мозку, щоб забезпечити більш високу якість життя хворим людям.

Підсумок

The Синдром Туретта є неврологічно-психіатричним захворюванням, спричиненим мотор і голосні Тики характеризуються і зазвичай супроводжуються порушеннями поведінки. Діагноз ставиться шляхом детального опитування (анамнезу) та спостереження за пацієнтом протягом більш тривалого періоду часу, використовуючи анкети та шкали оцінки. Терапія є симптоматичною і часто також психотерапевтичною. Медикаментозна терапія нейролептиками рекомендується лише в тому випадку, якщо пацієнт страждає від екстремальних психологічних навантажень, труднощів у школі, на роботі чи сім'ї, або якщо трапляються агресивні тики, які можуть травмувати пацієнта чи людей навколо нього. У багатьох пацієнтів дитини та підлітків спостерігається зниження симптомів (Ремісія) з 18 років.