Гранулематоз Вегенера
Синоніми в більш широкому значенні
Хвороба Вегенера, алергічний ангіїт і гранулематоз, синдром Клінгера-Вегенера-Чурга, гранулематоз Вегенера, гігантський клітинний гранулоартерит Вегенера-Клінгера-Чурга, риногенний грануломатоз
визначення
The Гранулематоз Вегнера це стан, при якому дрібні кровоносні судини в усьому організмі запалюються (системний васкуліт).
Утворюють тканинні вузлики (Гранульоми).
Здебільшого тут вуха, дихальні шляхи, легеня і нирка заражена. The Кровоносні судини роблять це некротично-гранулематозний змінився.
Епідеміологія / захворюваність серед населення
Грагеломатоз Вегнера досить рідкісний, він зустрічається приблизно у 5-7 осіб на 100000. Жінки хворіють рідше, ніж чоловіки, хвороба найчастіше зустрічається приблизно у віці 50 років, але також зафіксовані випадки, коли діти та підлітки захворіли.
Симптоми
Часто Гранулематоз Вегнера з постійною кривавою нюхати, Епістаксис і хронічна закладеність носа. Також Синусові інфекції може йти разом з цим.
Отит (Отит медіа), Біль у вухах, запаморочення аж до оніміння може спостерігатися і на початку, і в ході.
З часом це часто доходить до хрипоти, сухого кашлю та суглобів та М'язові болі.
Запалення судин нирок (Гломерулонефрит) поширена в ході захворювання.
Це також може спричинити біль в очах, запалення очей і навіть порушення зору, а також зміни в шкіраяк виникають кровотечі, червоні плями і вузлики.
Патогенез
Точна причина поки не відома. Певно, що це запалення судин в організмі (генералізовано) Васкуліт) від Аутоімунні антитіла актів. Асоційований антиген не відомий, інгаляційні алергени та зараження, серед іншого, обговорюються Золотистий стафілокок.
діагностика
Оскільки симптоми можуть сильно відрізнятися, діагностика гранулематозу Вегенера вимагає лабораторних, мікроскопічних (гістологічних) та клінічних даних.
Видалення тканини (біопсія) можливо, при цьому мікроскопічному дослідженні можна побачити збільшені клітини у певній формі (Гранульоми), а також відмирають клітини (некроз) побачити.
Якщо нирки задіяні, типово змінені клітини нирок можна помітити при біопсії нирок.
Аналіз крові на певні авто-антитіла (як правило, c-ANCA, рідше p-ANCA). Ці антитіла спрямовані проти власних лейкоцитів організму (Лейкоцити, зокрема нейтрофільні гранулоцити). Абревіатура ANCA розшифровується як антинейтрофільно-цитоплазматичні антитіла.
Маркери запалення (такі як СРБ) також можуть бути підвищені в крові. Креатинін також може бути підвищений, якщо гранулематоз Вегнера залучав нирку.
Зміни в легенях (гранульоми та рубці) часто можна помітити при рентгенографії або КТ.
терапія
На початку гранулематозу Вегенера часто застосовують антибіотик клотримазол (антибіотики широкого спектру дії з наступними інгредієнтами) Триметроприм і Сульфаметоксазол), наприклад випускається як Cotrim®, призначений, що призводить до поліпшення, хоча спосіб дії тут все ще зовсім незрозумілий.
Подальшим курсом зазвичай лікують кортизон (торгові назви, наприклад Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Це можна зробити за допомогою імунодепресивних препаратів, таких як Комбінуйте метотрексат (торгові назви: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) та циклофосфамід (торгові назви: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Однак вони відносяться до класу хіміотерапевтичних препаратів і мають відповідні побічні ефекти.
Вже деякий час є в наявності моноклональні антитіла, які також пригнічують імунну систему. Інфліксимаб (доступний, наприклад, як Remicade®) є таким антитілом, він блокує рецептор (блокатор TNF-альфа). Оскільки виробництво таких антитіл є дуже дорогим і лікування такими антитілами може призвести до тяжких реакцій гіперчутливості, його застосовують лише у пацієнтів, які не реагують на метотрексат.
В якості резервного ліки пацієнти, у яких гранулематоз Вегенера не покращується після прийому кортизону в поєднанні з метротрексатом, можуть давати Мікофенолат-Мофетіл (торгова назва CellCept®).
У дуже важких випадках з нирковою недостатністю, що вимагає діалізу або небезпечної для життя кровотечі з легень, плазмаферез є методом вибору.
Іншими препаратами, які рідше застосовуються для терапії, є:
- Етанерцепт (наприклад, Enbrel®)
генно-інженерний білок, має імуносупресивну дію - Циклоспоприн А,
імунодепресант - Лейфлуномід (наприклад, Arava®)
імунодепресант - Ритуксимаб (наприклад, MabThera®)
Моноклональні антитіла, схожі на інфліксимаб
В якості підтримуючої терапії після поліпшення гострого стану призначають кортизон у зменшених дозах та імунодепресант, такий як Азатіоприн® (наприклад, Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Крім того, антибіотики, такі як Котрим®, все ж дають для запобігання колонізації носоглотки та зараження золотистим стафілококом.
прогноз
Без терапії Гранулематоз Вегенера майже завжди закритий Ниркова недостатність внаслідок запалення нирок протягом 6 місяців і, отже, смерті. Цільова терапія значно покращує стан більш ніж на 90%. Тимчасова свобода від симптомів може бути досягнута навіть у ¾ всіх пацієнтів. Симптоми можуть повернутися приблизно у половини пацієнтів і їх потрібно буде знову лікувати.
Ускладнення
The Гранулематоз Вегнера може призвести до постійних пошкоджень, таких як Втрата слуху, однобічна Сліпота, порушення функції нирок. Це також може призвести до зміни форми носа через часті запалення і, отже, до розвитку а Ніс сідла.
