Анатомо-Лексикон

Альфа-1 антитрипсин

вступ

Альфа-1-антитрипсин є однією з білкових структур, тобто білків, які плавають у сироватці крові. Назва походить від досліджень, що використовуються для ідентифікації цих білків. З електрофорезом білка в сироватці крові ці білки входять до групи альфа-1.

Альфа-1-антитрипсин є антагоністом трипсину, ферменту, який розщеплює білки. Цей шкідливий для крові трипсин, таким чином, інгібується альфа-1 антитрипсином. Оскільки альфа-1 антитрипсин не тільки пригнічує трипсин, але й інші ферменти, його також називають інгібітором протеази.

Роль, функції та застосування альфа-1-антитрипсину

Альфа-1-антитрипсин є інгібітором ферментів, що розщеплюють білки. Він належить до білків Родина Серпінихякі кодуються на генах серпіну.

Ферменти, що розщеплюють білки, такі як трипсин, є важливими допоміжними речовинами для травлення, тоді як вони шкідливі для крові. Білки сироватки крові, які потрібні організму, можуть бути знищені, і цьому запобігає альфа-1-антитрипсин.

Білки сироватки - це велика група різних білків, які в дослідженнях можна розділити на різні підгрупи. Ви, крім усього іншого, маєте завдання щодо імунної системи і згортання крові тіла. Більшість цих білків виробляється в печінці. Підвищена деградація ферментами матиме багато шкідливих наслідків для людини.
Оскільки це не просто трипсин, більш загальна назва - інгібітор протеази. На додаток до альфа-1 антитрипсину існує багато інших інгібіторів протеази. Протеази також є частиною згортання крові та багатьох інших процесів в організмі.

Інгібітори протеази також можуть застосовуватися в медичних цілях стати. Деякі інгібітори тромбіну, тобто речовини, що перешкоджають згортанню крові (антикоагулянти), можуть використовуватися як профілактика серцевих нападів. Препарати з інгібіторів протеази також можуть застосовуватися при деяких вірусних захворюваннях.

Кількість альфа-1-антитрипсину в крові збільшується, коли організм заражається. В рамках реакції гострої фази альфа-1-антитрипсин дедалі більше утворюється і, таким чином, може зменшити надмірну імунну реакцію та ефект нейтрофільних гранулоцитів, що в іншому випадку призведе до руйнування власного еластину в організмі.

Мутація в генах серпіну може призвести до дефектного альфа-1 антитрипсину, який накопичується в організмі і, таким чином, має багато шкідливих наслідків для відповідної людини.

Крім того, дефіцит альфа-1-антитрипсину сам по собі має багато наслідків, оскільки згортання крові та імунна система розвивають порушення. Генетичне захворювання особливо поширене в північно-західній Європі.
Поки що альфа-1-антитрипсин не може вироблятися штучно. Однак його можна витягти із сироватки крові здорових людей і концентрувати, щоб допомогти при дефіциті. Альфа-1-антитрипсин має далекосяжні функції в організмі людини, а дефіцит має далекосяжні наслідки.

Вас також може зацікавити ця тема: Імунна система

Які нормальні значення альфа-1-антитрипсину?

Альфа-1-антитрипсин можна визначити в крові. Нормальний діапазон становить від 83 до 199 міліграмів на децилітр.
Збільшення не повинно бути патологічним, але може відбуватися і під час вагітності. Нормальний діапазон - це завжди чиста статистика. Не кожна людина, цінності якої різняться, автоматично хворіє. Деякі люди мають різні цінності протягом усього життя і ніколи не виявляють симптомів. Таке лабораторне значення може служити лише допоміжним діагнозом, а не єдиною основою діагнозу.

Що вимірює експрес-тест?

Швидкий тест може бути використаний для виявлення ненормального варіанту альфа-1 антитрипсину.
Цей варіант не може виконувати свою нормальну функцію і, отже, ефективно призводить до дефіциту альфа-1 антитрипсину. Тест працює з простим зразком крові з кінчика пальця, і результат буде доступний через кілька хвилин. Однак з тестом можна виключена лише наявність цього несправного варіанту а не хвороба на дефіцит взагалі.

Також прочитайте статтю: Тест на антитрипсин альфа-1

Де виготовлений альфа-1 антитрипсин?

Альфа-1-антитрипсин виробляється в печінці людини, а потім надходить через кров. Альфа-1-антитрипсин кодується на генах групи серпінів на чотирнадцятій хромосомі.
Гени зчитуються в клітинах печінки і перекладаються рибосомами в амінокислоти. Потім амінокислотний ланцюг потрібно скласти відповідним чином, щоб утворився альфа-1-антитрипсин. При запальних реакціях клітини печінки активізуються і збільшується вироблення багатьох речовин, включаючи альфа-1-антитрипсин.

Що відбувається з дефіцитом альфа-1 антитрипсину?

Альфа-1 антитрипсин працює через дві різні системи.

Одним із наслідків є адгезія дефектного альфа-1-антитрипсину в місці походження. Несправний білок накопичується в печінці, і печінка вже не може адекватно виконувати інші свої завдання. Це може призвести до важких уражень печінки, цирозу печінки у новонароджених. Уражені люди часто залежать від донорського органу. Цироз печінки, крім втрати функції печінки, може призвести до раку печінки.
Результатом цього скупчення клітин печінки є дефіцит альфа-1 антитрипсину в іншій частині тіла. Це друга причина симптомів при генетичному розладі. Зазвичай альфа-1 пригнічує антитрипсин Еластаза, трипсин, хімотрипсин, тромбін і плазмін.
Надмірна активність цих ферментів має багато наслідків. Підвищена кількість еластази призводить до розпаду еластину в альвеолах, що руйнує їх, і у ураженої людини розвивається емфізема легенів. Тому у постраждалих часто помилково діагностують хронічний бронхіт. Одне лікування складається із замісної терапії альфа-1 антитрипсином та терапії симптомів. Пошкодження печінки трапляється лише у приблизно двадцяти відсотків уражених, тоді як пошкодження легенів завжди зберігається після більш тривалого перебігу захворювання.

Читайте про це теж: Дефіцит антитрипсину альфа-1

Причини підвищення рівня антитрипсину

Підвищений рівень альфа-1 антитрипсину в крові або стільці може мати різні причини. Не всі причини можна оцінити як патологічні.

Під час вагітності жінки часто мають більш високий рівень альфа-1 антитрипсину через зміни гормонів.
Штучна гормональна зміна в рамках естрогенної терапії також може призвести до збільшення.
Підвищення рівня альфа-1-антитрипсину в калі свідчить про один Проникність слизової оболонки кишечника. Це може свідчити про алергію або непереносимість глютену або виникати в контексті гострого або хронічного запалення кишечника.
Рівень альфа-1-антитрипсину в крові зростає, коли в організмі є запалення в рамках реакції гострої фази.
Альфа-1-антитрипсин також збільшується при пухлинних захворюваннях, особливо при бронхіальній карциномі. Альфа-1-антитрипсин може використовуватися як онкомаркер при тривалому контролі бути використаним.

Тому збільшення зазвичай є гострою зміною, а не, як дефіцит, генетичною. Зміни є змінними і, як правило, повертаються самостійно.

Вас також може зацікавити ця тема: Гормональна замісна терапія при менопаузі

Альфа-1 антитрипсин у калі

Неспецифічний інгібітор протеази альфа-1-антитрипсин міститься в крові всіх людей. Альфа-1 антитрипсин підвищується при запальних реакціях.Якщо слизова оболонка кишечника проникна, альфа-1-антитрипсин може бути втрачений, а альфа-1-антитрипсин може бути виявлений у калі.

Таким чином, якість слизової оболонки кишечника можна перевірити без біопсій та інших інвазивних заходів. Такі пошкодження слизової оболонки кишечника можуть мати різні причини. Підвищені показники можливі при алергічних реакціях та непереносимості глютену. Підвищення значень можливо також при хронічному запаленні кишечника, такому як виразковий коліт або хвороба Крона.
У гострих випадках запалення кишечника також можна виявити альфа-1 антитрипсин. Однак через діарею розрідження стільця може призвести до хибно низьких значень. При хронічному запаленні кишечника альфа-1 антитрипсин можна застосовувати для тривалого контролю захворювання. Нормальний діапазон альфа-1-антитрипсину становить менше 0,27 мг на грам стільця. Втрата стільця в деяких випадках може також призвести до симптомів дефіциту в іншій частині тіла.

Наслідки зміненого рівня антитрипсину

Підвищення альфа-1 антитрипсину саме по собі має незначний негативний вплив на організм і є нормальною реакцією на ненормальні процеси в організмі.
Таким чином, зміна значення є показником можливих патологічних процесів в організмі, що, в свою чергу, призводить до симптомів захворювання. У цьому випадку слід провести подальшу діагностику, щоб знайти причину збільшення.

Альфа-2 антитрипсин

Альфа-2-антитрипсину у цій формі не існує. Однак у Гель-електрофорез, що дає альфа-1-антитрипсину свою назву, також альфа-2 фракція.
Білки, які можна знайти в цій фракції, збільшуються під час різних запальних реакцій в організмі. Деякі з цих білків належать до білків гострої фази. Некроз тканин, гострі інфекції, аутоімунні захворювання та запальні захворювання кишечника можуть спричинити збільшення та пухлини бути.
Отже, збільшення часто схоже на збільшення фракції альфа-1.
Зростання особливо сильний у випадку нефротичного синдрому, оскільки це відносна величина, а інші білки втрачаються через хвору нирку. Більш низькі значення виявляються при пошкодженні печінки і збільшення крововтрати.