Терапія

Розлад кровотечі

вступ

Приблизно у кожного з 5000 людей у всьому світі є порушення кровотечі. У технічному плані називається порушення згортання Коагулопатія. Розлад кровотечі може розвиватися в двох напрямках. З одного боку, може відбутися надмірна згортання. Кров стає густішою, тому існує ризик утворення тромбів, тобто утворення Тромбоз або Емболіївнаслідок перенесення згустків збільшується. З іншого боку, згортання крові може бути занадто слабким, так що Підвищений ризик кровотечі є. По всьому світу понад один відсоток населення страждає від порушення кровотечі з підвищеним ризиком кровотечі.

В Коагуляція / гемостаз це складний функціональний ланцюг. На початку спостерігається звуження місцевих кровоносних судин, щоб мінімізувати кровотечу. Потім тромбоцити збираються разом, щоб швидко закрити рану. Потім тромбоцитний комплекс знову стабілізується фібриновими нитками. Фібринові нитки є результатом взаємодії загальної кількості 12 факторів згортання. Згортання крові базується на багатьох різних компонентах, кожен з яких індивідуально сприйнятливий до дефектів, тому помилки можуть виникати в різних місцях. Зрештою, багато різних захворювань можуть призвести до порушення кровотечі.

Читайте також: Зсідання крові

Симптоми

Пацієнти з порушенням згортання в основному страждають від частого виникнення синців (Гематоми) на. Синяк може з’явитися на них навіть при незначному набряку. Синяки часто з’являються в більш незвичних місцях, таких як передпліччя або на спині. Крім синців, є інші ознаки кровотечі на шкірі. До них належать перш за все т. Зв Петехії. Це дуже невеликі пунктиформні крововиливи на шкіру або в слизові оболонки, які характерно трапляються у людей з порушенням кровотечі. Іноді шкірні крововиливи можуть бути більшими і нагадувати висип. У цьому випадку можна говорити Пурпура.

Крім того, кровотеча, наприклад невеликий розріз, триває довше, оскільки організм не здатний зупинити кровотечу так швидко, як у здорової людини через порушення згортання. Вторинна кровотеча часто виникає тоді, коли фактична кровотеча вже припинилася. Для людей з порушенням згортання крові також характерно, що спостерігаються часті кровотечі з носа або кровоточать ясна. Тому пацієнти з порушенням згортання часто помічаються під час лікування зубів через надмірну кровотечу, яку важко зупинити. У жінок також можна помітити посилені та тривалі менструальні періоди. Серйозні ускладнення можуть виникнути через підвищену схильність до кровотеч, наприклад, підвищений ризик мозкових крововиливів або суглобів. Поява симптоматики сильно варіюється і залежить від типу захворювання та ступеня вираженості його тяжкості. Наприклад, деякі пацієнти не відчувають симптомів до тих пір, поки не трапили нещасний випадок тощо, а інші відчувають симптоми у повсякденному житті.

Ця стаття також може вас зацікавити: Гемостаз - найшвидший спосіб зупинити кровотечу

У вас підвищена схильність до кровотеч? У вас пунктиформні крововиливи в шкіру? Можливо, хвороба Верлгофа стоїть за вашими скаргами. Детальніше про це читайте на: Хвороба Верльгофа - це виліковно?

Якщо занадто багато згортання крові, симптоми зазвичай з’являються лише тоді, коли вони вже є тромбоз сформувався. Тромбози зазвичай виникають у венах гомілки. Згусток крові обмежує приплив крові і викликає біль у нозі. У міру прогресування болю інтенсивність болю збільшується, а нога набрякає і стає теплою. У разі посиленого згортання крові також може виникнути так званий згусток, що поширюється в судини легенів Легенева емболія прийти. Типовими симптомами є задуха та біль у грудях, схожий на інфаркт. Як правило, згустки виникають у руслі венозних судин, але можуть виникати і в артеріальній системі. У цьому випадку утворення згустків також може призвести до інфаркту або інсульту.

Синці

Синці (т. зв Гематоми) виникають після удару або удару. Невелика кровоносна судина пошкоджена, тому кров просочується і збирається в навколишню тканину і згортається там. Залишився синець. У здорових людей ця пляма повинна повністю зникнути через два-три тижні. Якщо згортання крові знижується, навіть незначні пориви призводять до сильних синців. Якщо є кровотеча, кровотеча займе більше часу і в тканинах може накопичитися більше крові, завдяки чому синяк виглядає більш серйозним.

причини

Серед захворювань, пов’язаних зі зниженою згортанням крові, є захворювання, причиною яких є несправність тромбоцитів крові (Тромбоцити) є. Функціональні тромбоцити складають основу першої частини згортання крові, кровотеча обмежується накопиченням клітин. При порушеннях тромбоцитів можуть бути збої в роботі або відсутність тромбоцитів. Зазвичай це дефіцит, який може бути вродженим або аутоімунним, наприклад. Спеціальні препарати також можуть його спровокувати. Типовим для наявності порушення згортання тромбоцитів крові є виникнення невеликих пунктиформних крововиливів на шкіру та слизову оболонку (Петехії).

Крім дефіциту тромбоцитів у крові, також відомо, що нестача факторів згортання викликає порушення згортання. Це може бути вроджена або набута форма. Якщо бракує факторів згортання, зазвичай спостерігається підвищена частота синців і навіть кровотеч у м’язи. Оскільки печінка відповідає за вироблення факторів згортання, захворювання печінки також можуть призвести до нестачі факторів згортання. Оскільки печінка також потребує печінки для вироблення певних факторів згортання, дефіцит вітаміну К, наприклад, через зменшення споживання вітаміну К з їжею, призводить до підвищеної тенденції до кровотечі. Дію вітаміну К також можна нейтралізувати ліками або захворюваннями.

Дві хвороби гемофілії, як правило, відомі за вродженою недостатністю фактора (Гемофілія А і В), у якому відсутній фактор 8 (XIII) або фактор 9 (IX). Однак, порівняно з іншими порушеннями згортання, це рідкісне захворювання. Гемофілія А набагато частіше зустрічається в порівнянні з гемофілією В. Обидві форми гемофілії пов'язані з високим ризиком кровотечі, тому пацієнтам доводиться адаптувати свій спосіб життя до захворювання, щоб уникнути небезпечних для життя ситуацій. Часто відсутній фактор згортання доводиться замінювати (замінювати). Через тип успадкування (X-пов'язаний рецесивний), в основному це стосується хлопців. Дівчата / жінки дуже рідко отримують захворювання, але вони часто є переносниками (т. Зв Провідники) хвороба. Найпоширенішим вродженим порушенням згортання крові, яке спостерігається у приблизно одного відсотка населення, є синдром фон Віллебранда. При цій хворобі не відсутній фактор згортання, а так званий фактор Віллебранда, який важливий для накопичення тромбоцитів у крові. На відміну від хворих на гемофілію (гемофілія), постраждалі менш обмежені у своєму способі життя.

Існує безліч набутих причин надмірного згортання крові (тромбофілія), що призводить до утворення згустку. Це причини, які зазвичай можна змінити, змінивши спосіб життя. Факторами ризику посилення згортання крові є використання гормональних контрацептивів, вагітність, тривала іммобілізація через ліжко або тривалий політ, велике споживання нікотину та ожиріння. Якщо є фактори ризику і тромбоз вже відбувся, часто призначають профілактику тромбозів, таких як Маркумар. Генетичні захворювання також можуть спровокувати підвищену схильність до тромбозів. До таких захворювань належать мутація фактору V Leiden, дефіцит антитромбіну та дефіцит білка С та білка S.

Можливо, вас також зацікавить наступна тема: гемофілія

Фактор 5 (V)

Фактор згортання 5 (V) сприяє виробленню тромбіну. Тромбін в свою чергу важливий для утворення фібринового каркаса, який стабілізує тромбоцити крові, які прикріплюються до рани в стінці судини. Білок С гальмує свою активну форму. Якщо в гені фактора 5 є мутація, захворювання розвивається "Фактор 5 недугиЦе спадкове захворювання, яке успадковується за домінантним способом успадкування.

(Слово "страждання" в назві хвороби, до речі, походить не від дієслова "страждання", а з голландського міста Лейден, де було виявлено хворобу). Мутація змінює структуру фактора згортання 5 (V) мінімально, так що його аналог, білок С, який, як правило, зв'язується з фактором 5 (V) та інгібує надмірну згортання, вже не може належним чином взаємодіяти з фактором 5. В результаті кров згущується (згортається) легше, так що Підвищений ризик тромбозу є. Тромбози зазвичай виникають в венозні судиниякі транспортують дезоксигеновану кров назад до серця. Наскільки важка хвороба залежить від того, ви отримали хворий ген від обох батьків і, отже, так званий ген гомозиготний носій є або тільки від одного з батьків (т. зв гетерозиготний носій). Якщо ви є лише гетерозиготним носієм, ризик тромбозу збільшується приблизно на 10%, тоді як гомозиготні носії мають ризик у 50-100 разів більший.

Як діагностується захворювання? Зазвичай пацієнти помітні тим, що для них це вище середнього часто до тромбозу приходить. Тромбози трапляються і в молодому віці. У цих випадках гематолог (лікар, який вивчає кров) завжди повинен виключати мутацію фактору V Лейдена. Крім того, є переважно інші Члени сім'ї теж захворілитому в цьому випадку a раннє уточнення має сенс. Мутація визначається шляхом визначення часу згортання. Зазвичай згортання слід гальмувати, додаючи активований білок С. Це не стосується фактора V Leiden. Якщо це обстеження є позитивним, слід генетичне обстеження. Постійна медикаментозна терапія в принципі не потрібна. Профілактика тромбозу призначається лише у разі тромбозу або якщо ризик тромбозу підвищений за інших обставин, наприклад, довголітній політ.

Більш детальну інформацію з цієї теми можна знайти на: Страждання фактору 5

Дефіцит білка S

The Білок S є важливим фактором системи згортання. Він бере на себе всередині каскаду згортання Завдання кофактора і активує білок С.. Два білка разом утворюють один складнийхто активував Фактори згортання V та VIII інактивуються. Потім випливає це менше фібрину буде вироблятися. Так згортання слабшає.Відсутні білок S через a генетичний дефект або якщо в печінці виробляється занадто мало, це впливає на всю систему згортання. Оскільки білок S Залежний від вітаміну К може бути дефектом через занадто мало Вітамін К виникають. Хвороби печінки, як Запалення або хронічна несправність може призвести до цього. Інші теж генетичні типи захворювань можливі. Таким чином, загальний білок S може бути в нормальних межах, але не функціонувати належним чином. Через Дефіцит білка S буде це Білок С не активований і це тоді може Фактори V та VIII не вимикайте. Потім згортання відбувається логічно посилений що робить кров більш схильною Згустки крові розробляти. Через підвищену схильність пацієнтів до утворення тромбів вони мають змінюватися залежно від віку та ситуації препарати, що розріджують кров приймати для профілактики.

Більш детальну інформацію з цієї теми можна знайти на: Дефіцит білка S

Фактор 7 (VII)

Фактор згортання 7 (VII) також відомий як проконвертин і відіграє важливу роль у каскаді згортання. Викликається дефіцит фактора 7 (VII) Гіпопроконвертинемія призначений. Захворювання має підвищену схильність до кровотеч із симптомами, подібними до гемофілії (хвороби крові). Нестача фактора 7 (VII) може, але не обов'язково, передаватися у спадок. Режим спадкування дефіциту фактора 7 (VII) є рецесивним, це означає, що дефектний ген повинен успадковуватися від кожного з батьків, щоб захворювання вибухнуло. Оскільки фактор 7 (VII) є одним із факторів згортання, який виробляє печінка залежно від вітаміну К, дефіцит вітаміну К також може призвести до дефіциту фактора 7 (VII). Активність цього фактора може бути підвищена під час операції, що призводить до посилення згортання крові.

Діагноз: тести

Якщо пацієнт описує до лікаря типові симптоми, пов’язані з порушеннями згортання, може різні тести ініціювати. У будь-якому випадку для цього потрібно взяти кров і дослідити.

У крові може тоді Кількість тромбоцитів (Тромбоцити) можна визначити. Це стандартне значення, яке фактично регулярно перевіряється з кожним зразком крові. Часто порушення кровотечі стає очевидним лише у складі а Плановий аналіз крові випадково визнаний.

Окрім визначення тромбоцитів у крові, можна ще спеціальні тести на коагуляцію виконується. У цьому контексті визначаються значення INR, PTT та час PTZ, що в кінцевому підсумку є значною мірою Час згортання відповідає. Наприклад, ці обстеження проводяться як стандартні перед операціями чи іншими втручаннями. Якщо є відхилення, це перша ознака порушення згортання крові, але точну причину ще не можна чітко визначити через помітне значення. Причину вже можна звузити, залежно від того, яке значення збільшено. Для того, щоб можна було точно визначити, який фактор згортання є дефіцитним чи є дисфункція тромбоцитів крові, подальше дослідження крові необхідно провести в спеціалізованій лабораторії згортання. Для того щоб зробити висновок про наявність вродженого захворювання, необхідно також влаштувати генетичний тест. Іноді а Прагнення кісткового мозку може знадобитися, якщо лікар підозрює, що вироблення тромбоцитів у кістковому мозку порушено. Це може статися, наприклад, на тлі лейкемії, раку крові.

Бажання мати дітей з порушенням кровотечі

Існуючий розлад згортання крові в сенсі посиленого Ризик тромбозу збільшує ризик викидня в першому триместрі вагітності. Особливо це стосується випадків, коли це не виявлене порушення згортання крові, яке відповідно не лікується. Навіть у нормальних умовах ризик тромбозу збільшується через гормональні зміни під час вагітності. Якщо також є порушення кровотечі, ймовірність ще більша, що в кровоносних судинах не буде невеликих тромбів Маточний торт, плацента, приходить. Згустки заважають ембріону отримувати правильне харчування і викидень.

Якщо у жінки два або три рази вже стався викидень, приблизно у чверті всіх випадків є порушення кровотечі. Це часто один Фактор V Мутація Лейдена. Якщо заздалегідь відомо порушення кровотечі, a Профілактика тромбозів приймати. Для вагітних, наприклад, підходить гепарин, який доводиться вводити щодня. Маркумар, який інакше часто призначають, може з Не вагітні жінки приймати, тому що діюча речовина може проходити через плаценту дитини і може призвести до пороків розвитку. Адекватні фізичні вправи та носіння компресійних панчох природним чином знижують ризик тромбозу.

Порушення згортання крові у дітей

Якщо у дітей виникають порушення згортання крові, це часто вроджені розлади, такі як гемофілія або набагато більш поширений синдром фон Віллебранда. Особливо, коли у дітей, які страждають коагуляцією, швидше можуть розвинутися синці, синці та удари. Часто синці утворюються і в незнайомих місцях, таких як на спині або животі, стопах або руках. Діти з порушенням згортання також помітні через утворення синців після щеплень або через те, що вони часто роблять це з обох сторін Епістаксис.

Окрім вроджених захворювань, у дітей, які перенесли інфекцію / застуду, також може розвинутися запалення судин, при якому згортання крові обмежене і великі шкірні кровотечі (a Пурпура) поїзд. Захворювання називається Пурпура Геноха-Шенлейна описує і зазвичай виникає у дітей віком від двох до восьми років. Причиною захворювання є надмірна реакція імунної системи. The ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) також виникає через надмірну реакцію імунної системи після інфекцій у дітей. Хвороба дуже схожа на те Пурпура Геноха-Шенлейна. Однак, це поставляється з ІТП до руйнування тромбоцитів крові і, отже, до підвищеної тенденції до кровотечі. Обидва захворювання є лише тимчасовими захворюваннями, а не хронічними захворюваннями, як гемофілія.

Порушення згортання крові у сенсі посиленої згортання крові, які пов'язані з підвищеним ризиком тромбозу, зазвичай не виникають у дітей. Ризик тромбозу має тенденцію до збільшення у старості.