Синдром Будда-Кіарі - закупорка печінкової вени

Що таке синдром Будда-Кіарі?

Синдром Будда-Кіарі названий на честь Джорджа Буша та Ганса Кіарі, які вперше описали його.
Це рідкісне захворювання печінки, при якому згусток (тромбоз) у печінкових венах викликає порушення дренажу в печінці. Цей описаний тромбоз часто викликається захворюваннями крові та згортання крові. Якщо не лікувати, синдром Будда-Кіарі закінчується через кілька років внаслідок печінкової недостатності, що призводить до смерті.

Розпізнавання синдрому Будда-Кіарі

Симптоми синдрому Будда Кіарі

Симптоми синдрому Будда-Кіарі відносно неспецифічні. Це залежить від того, чи відбувається оклюзія печінкової вени швидко або повільно. Гострий синдром Будда-Кіарі може призвести до сильного відчуття тиску в правій верхній частині живота при сильній втомі
Взагалі спостерігається порушення дренажу в печінці в обох випадках. Це призводить до накопичення крові в печінці, що призводить до збільшення печінки (гепатомегалія). Селезінка також може бути уражена (спленомегалія).

Тканина печінки пошкоджується підвищеним тиском у печінці. Може спостерігатися ремоделювання сполучної тканини печінки (фіброз печінки) із погіршенням функції печінки. В ході захворювання може розвинутися цироз печінки - печінки з пошкодженою тканиною.
У уражених людей часто виникає скупчення асциту в міру збільшення розмірів живота. Це ще називається асцитом.

Вас також можуть зацікавити: Фіброз печінки - наскільки це небезпечно? або Симптоми цирозу печінки

Діагностика синдрому Будда-Кіарі

Діагноз синдрому Будда-Кіарі можна поставити простими процедурами.

• Спочатку пацієнт повинен бути опитаний (= анамнез) для виявлення симптомів. Клініка відрізняється залежно від того, розвивається синдром Будда-Кіарі швидко чи повільно. При гострій формі зазвичай виникає сильне відчуття тиску.
• Фізикальне обстеження може виявити скупчення асциту і відчутне збільшення печінки через порушення венозного відтоку.
  Детальніше з цього питання читайте на: Збільшена печінка - що за нею?
• При підозрі на синдром Будда-Кіарі може допомогти доплерографічне обстеження за допомогою УЗД. Тут може бути показана оклюзія печінкової вени та посилений приплив крові з обхідних судин.
• Функцію печінки можна реєструвати за допомогою аналізу крові, записуючи трансамінази.

Так лікується синдром Будда-Кіарі

Якщо синдром Будда-Кіарі розпізнається, лікування необхідно в кожному випадку. Тому що без лікування пошкодження печінки та смерть можуть призвести до ураження печінки.
Лікування спрямоване на відновлення припливу крові до печінки. Залежно від ступеня порушення дренажу можуть розглядатися різні методи терапії.
Якщо печінкова вена перекрита згустком крові (тромбоз), кров можна розбавити медикаментами, які призначені для послаблення тромбу. Якщо синдром Будда-Кіарі є хронічним, відповідна особа повинна постійно приймати розріджувачі крові, щоб запобігти подальшому утворенню тромбів.

Якщо медикаментозне лікування не забезпечує достатній приплив крові до печінки, оклюзійну печінкову вену можна реканалізувати. Іншим варіантом терапії є створення ТІПС (трансжугулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунта). Це створює невеликий зв’язок між печінковою веною і ворітною веною, яка несе кров до печінки. Це повинно допомогти тому, що кров не накопичується стільки в печінці, а може переноситися до серця за допомогою створеного короткого замикання.

Якщо це не вдалося, а хірургічні процедури не допомагають, трансплантацію печінки слід розглядати як останній терапевтичний варіант.

Детальніше по темі: Пересадка печінки

Лікування затримки води при синдромі Будда-Кьярі

Лікування може відрізнятися залежно від кількості асциту у пацієнта з синдромом Будда-Кіарі. При прийомі препаратів з групи діуретиків з організму може виводитися лише невелика кількість асциту. Наприклад, медикаментозна терапія для полегшення шлунка зазвичай недостатня.
В якості подальшого варіанту терапії асцит може бути пробитий. Це відносно незначна процедура, але вона є дещо інвазивною (руйнуючи тіло). Якщо новий асцит продовжує формуватися, необхідно зробити кілька проколів асциту.

Більш детальну інформацію з цієї теми можна знайти на:

• Асцит
• Проколоти воду в животі

Перебіг захворювання при синдромі Будда-Кіарі

При синдромі Будда-Кьярі розлад дренажу призводить до посилення погіршення функції печінки. Це призводить до накопичення черевної рідини, а окружність талії збільшується.
Залежно від того, коли лікується синдром Будда-Кіарі і чи забезпечує лікування успішний приплив крові до печінки, симптоми можуть покращитися.

Якщо синдром Будда-Кіарі не лікувати, підвищення тиску в печінці призводить до прогресуючого пошкодження печінки і до реконструкції сполучної тканини печінки (фіброз печінки). Це може призвести до печінкової недостатності.

Читайте також:

• Симптоми погіршення функції печінки
• Сполучна тканина печінки (фіброз печінки)
• Печінкова недостатність

Тривалість синдрому Будда-Кіарі

Тривалість лікування синдрому Будда-Кіарі залежить від основної причини, термінів і успіху терапії. Він спрямований на відновлення припливу крові до печінки.
Хронічний синдром Будда-Кіарі може потребувати довічної терапії розріджувачами крові.

Тривалість життя при синдромі Будда-Кіарі

Прогноз синдрому Будда-Кіарі, з іншого боку, залежить від початку та успішності терапії.
Якщо синдром Будда-Кіарі не лікувати, час виживання через печінкову недостатність обмежується менше трьох років у 90% випадків.
З іншого боку, якщо терапію розпочати рано, до перших п'яти років помирає до 10% пацієнтів.

Причини синдрому Будда-Кіарі

Синдром Будда-Кіарі провокується повним або неповним закупорюванням судин печінки. У більшості випадків він вражає велику печінкову вену, яка переносить кров від печінки до нижньої порожнистої вени до серця. Більшість оклюзії відбувається через тромбоз, тобто згусток крові. У цьому випадку відповідну особу слід обстежити на наявність (злоякісних) порушень крові, пов’язаних із порушенням згортання крові.
Сюди також відноситься мієлопроліферативний синдром, який можна розуміти як попередник злоякісного раку крові (лейкемії). Це одна з найпоширеніших причин розвитку синдрому Будда-Кіарі. Іншими захворюваннями крові, що підвищують ризик розвитку синдрому Будда-Кіарі, є хвороба фактора V та тромбофілія.

Детальніше про цю тему читайте на:

• Розлад кровотечі
• Цікавість про тромбоз (тромбофілія)
• Фактор V Лейден

Однак є також випадки, коли клінічна картина синдрому Будда-Кіарі викликана не тромбозом, а пухлиною, яка тисне на печінкову вену ззовні. Одним із прикладів цього є пухлина Вілмса у дітей.

Для отримання додаткової інформації з цієї теми рекомендуємо нашу сторінку на: Пухлина Вільмса - який прогноз?

Тим не менш, точні причини розвитку синдрому Будда-Кіарі не зовсім ясні.

Подальші питання

Синдром Будда-Кіарі заразний?

У більшості випадків синдром Будда-Кіарі викликається утворенням тромбу, який блокує печінкову вену. Це не заразно. Фактори ризику синдрому Будда-Кьярі (порушення кровотечі), однак, можуть бути передані у спадок.