Ендокринна орбітопатія

синонім

Ендокринна офтальмопатія

вступ

Ендокринна орбітопатія - це стан, який вражає очі та їхні розетки (називається орбітою). Відноситься до групи органоспецифічних аутоімунних захворювань. Сюди входять усі захворювання, які атакують організм та його органи через неправильно спрямовані процеси та функції власної імунної системи організму. Цей напад може мати місце або на всьому тілі (це називається неспецифічним для органу), або він може бути обмежений окремими органами або органовими системами (тобто для органу), як це стосується ендокринної орбітопатії. Більшість пацієнтів з ендокринною орбітопатією розвивають цей симптом як частину дисфункції щитовидної залози.

Взагалі можна сказати, що розлади щитовидної залози вражають жінок набагато частіше, ніж чоловіків.

Виявлення ендокринної орбітопатії

Які симптоми ендокринної орбітопатії?

Ендокринна орбітопатія порівняно легко і швидко розпізнається навіть для медичного лікаря: очі ураженого пацієнта виступають з очної розетки (в технічному жаргоні це називається екзофтальмом), а верхні повіки виявляються витягнутими вгору (також називаються втягуванням повік), так що очі здаються неприродно великими і широко відкритими. Однак розмір і обсяг самих очей не змінюються при ендокринній орбітопатії. Описані зміни можна відстежити як на структурну, так і на зміну обсягу м’язової тканини, сполучної тканини та жирової тканини, яка розташована позаду очей у кожного з нас. Коли воно збільшується і набрякає, очні яблука виштовхуються вперед, так би мовити, створюючи враження, що самі набрякають. Ендокринна орбітопатія майже завжди виникає в поєднанні з іншими симптомами. Переважно це збільшена щитовидна залоза (так званий тиреоїдний зоб) і гоночне серце (а Тахікардія). Ці три симптоми зазвичай називають так званими "Мерсебургський тріас«Разом вони класично зустрічаються при хворобі Грейвса. Назва цієї тріади симптомів походить від людини, яка її вперше описала, лікаря Карла Адольфа фон Базедова з Мерсебурга, який опублікував її науково в 1840 році під цим ім'ям.

Ендокринна орбітопатія зазвичай зустрічається з обох сторін, але в принципі може виникати лише на одному оці. У більшості випадків обидва ока не однаково сильно уражені (однак, спеціальна література тут не погоджується щодо ситуації дослідження).

Як діагностується ендокринна орбітопатія?

Діагноз ендокринної орбітопатії ставиться в першу чергу клінічно лікарем, що обстежується, а це означає, що поява пацієнта є настільки чіткою ознакою захворювання, що лабораторні аналізи в основному служать лише для підтвердження. Екзофтальм (випинання очного яблука), типово в поєднанні з гоночним серцем і збільшеною щитовидною залозою, є типовим для хвороби Грейвса.

Для визначення ступеня тяжкості захворювання та оцінки перебігу використовують подальшу діагностику, наприклад, аналіз крові та методи візуалізації. Ядерно-магнітно-резонансна спектроскопія (ЯМР) виявилася особливо придатною. У будь-якому випадку слід виключити, що пухлина, розташована позаду ока, відповідає за екзофтальм.

Якщо в аналізі крові не виявлено гормональної участі, це не ендокринна орбітопатія. Щоб можна було рівномірно документувати перебіг ендокринної орбітопатії, її поділяють на шість різних етапів:

• Стадія 1: втягування верхніх повік
• 2 стадія: повіки набрякають і кон'юнктива очей запалюється
• 3 стадія: екзофтальм
• Етап 4: очні м’язи обмежені в рухливості, відбувається подвійне бачення
• 5 етап: рогівка демонструє початкове пошкодження
• Етап 6: здавлення зорових нервів призводить до погіршення зору, можливо, глаукоми (глаукома)

Лікуйте ендокринну орбітопатію

Як лікується ендокринна орбітопатія?

На жаль, ще не розроблена причинно-наслідкова терапія. Однак можна лікувати симптоми і тим самим допомогти пацієнту. Кортизон - це перший вибір. Якщо ефекту ще недостатньо, доступні інші препарати. Для досягнення максимальної ефективності терапії важливо наявність міждисциплінарної співпраці, особливо між кафедрами внутрішньої медицини, променевої терапії, офтальмології та хірургами-спеціалістами.

Відвідування психолога також описується пацієнтом у багатьох випадках як дуже полегшує і полегшує.

Незважаючи на всі зусилля, поліпшення симптомів, на жаль, може бути досягнуто лише приблизно у 30 відсотків усіх уражених.У 60 відсотках стан залишається незмінним, у 10 відсотках навіть зафіксовано погіршення стану. Терапевтичні заходи в першу чергу спрямовані на стримування запальних процесів в очній розетці та запобігання наслідкового пошкодження очей.

Через постійне випинання очей та іноді неповне закриття повік необхідно тримати очі штучно вологими, щоб запобігти висихання і сльозовиві рогівки. Можуть допомогти спеціальні очні краплі та очні мазі.

Крім того, необхідно лікувати несправність щитовидної залози (якщо вона існує). Однак у довгостроковій перспективі терапія кортизоном у високих дозах також несе певні ризики та побічні ефекти: можливе збільшення ваги та перепад настрою, або можуть виникнути виразки шлунка).

Останні дослідження показують, що регулярне споживання селену може уповільнити прогресування ендокринної орбітопатії. Однак це ще не є частиною стандартної терапії в Німеччині.

Профілактика ендокринної орбітопатії

Які причини ендокринної орбітопатії?

Те, що лікарям досі не вдається лікувати ендокринну орбітопатію, пов'язане не в останню чергу з тим, що точні причини захворювання ще не були повністю досліджені.

Швидше за все, успадковане аутоімунне захворювання призводить до того, що власні клітини імунної системи організму утворюють аутоантитіла проти так званих тиреотропінових рецепторів. Ці рецептори є "стикувальними точками" для власного гормону тіротропіну в організмі (короткий ТТГ), який вивільняється для стимулювання росту щитовидної залози. Ці спеціальні тиреотропінові рецептори знаходяться не тільки в щитовидній залозі, але і в тканині очної розетки, де вони також можуть реагувати з ростом на виділений гормон.

Ендокринна орбітопатія може спостерігатися приблизно у десяти відсотків усіх людей, які мають певну форму захворювання щитовидної залози. Більше 90 відсотків вона виникає на тлі хвороби Грейвса і приблизно у 60 відсотків у поєднанні з надактивною щитовидною залозою (т.зв. Гіпертиреоз).

Ендокринна орбітопатія не обов’язково має виникати одночасно із захворюванням щитовидної залози, це може бути помітно через роки чи набагато раніше. Тому вчені припускають, що ендокринна орбітопатія має свої причини поза щитовидною залозою і піддається тим же аутоімунним процесам, що і сама хвороба Грейвса.

Відомо, що як генетична схильність, так і вплив навколишнього середовища мають значення для захворювання, яке можна охарактеризувати як надзвичайно складне. Було встановлено, що у пацієнтів, які отримують радіойодотерапію, іноді може розвинутися ендокринна орбітопатія, або вже наявна стає значно гіршою в її перебігу.

Ендокринна орбітопатія та тиреоїдит Хашимото (також відомий як хвороба Хашимото) протікають разом або повністю без участі щитовидної залози.

Велике споживання нікотину негативно впливає як на тяжкість захворювання, так і на його клінічний перебіг.

Перебіг ендокринної орбітопатії

Як працює ендокринна орбітопатія?

Клінічні характеристики, пов’язані із захворюванням, динамічні у своєму перебігу та характеризуються насамперед підвищеним рівнем запалення та структурною зміною тканини за очима та очними м’язами. У деяких пацієнтів очі так сильно виступають або верхні повіки підтягуються вгору настільки, що закрити повіку вже неможливо. У цих випадках говорять про лагофтальм. Це в свою чергу сприяє розвитку виразки рогівки.

Взагалі перебіг ендокринної орбітопатії у кожного пацієнта різний, і захворювання не завжди є послідовно активним. Крім органічних та функціональних супутніх проблем із цим захворюванням, косметичним аспектом також не слід нехтувати. Пацієнти часто відчувають стигматизацію та уникнення їх у повсякденному житті, що призводить до дуже високого психосоціального навантаження для людини. З часом наука встановила кілька методів лікування, які борються із симптомами та клінічними проблемами ендокринної орбітопатії. Однак виправити причини захворювання поки що неможливо. Тому в даний час немає причинної терапії.

Розвиток ендокринної орбітопатії є результатом надзвичайно складних, патологічно змінених імунних процесів в організмі. Вони викликані тими, що відомі як лімфоцити групи В та автореактивні Т-лімфоцити (білі кров’яні клітини), які забезпечують посилене вироблення антитіл. Ці аутоантитіла спрямовані проти структур тиреотропінових рецепторів.

Так звані фібробласти, особливий тип клітин, розташованих у тканині за очима, дуже сильно реагують на запальні подразники. Вони викликають посилене утворення жирових клітин і збільшення об’єму тканини.

Надмірне споживання нікотину може мати той же ефект.

В результаті цих запальних процесів, спровокованих власною імунною системою, вся тканина за очима набрякає все більше і більше і, як більше нікуди діватися, штовхає очне яблуко все далі і далі вперед. Розвивається екзофтальм (випинання очного яблука). Через постійне перенапруження очні м’язи також втрачають силу і стабільність, і в результаті пацієнти страждають від подвійного зору. Ще один класичний симптом - дифузне розростання жирової тканини в області очей, також відоме як ліпоматоз.