Розщеплення губ і піднебіння

Синоніми

Медичні: Хейло-Гнато-Палатошисіс, Англійська: хейлогнатаураношис

вступ

В Європі статистично 1 дитина з 500 новонароджених з розщепленою губою і піднебінням (Хейло-Гнато-Палатошисіс) народився. Це порівняно велика кількість, через що утворення щілини є однією з найпоширеніших вроджених деформацій обличчя.

Вони виникають під час перехідного періоду з другого на третій місяць вагітності. Однак не одночасно, але спочатку розвиваються щілинна губа і щелепа, а пізніше щілинне піднебіння.

У той час як обидві половини обличчя розвиваються окремо і зазвичай об'єднуються в певний час, розщеплення губи і піднебіння не мають.
Утворення зазору може набувати різних розмірів. Наприклад тільки губа має проміжок, який поширюється на ніздрю, або відбувається збільшення через ряд зубів верхньої щелепи до повного утворення щілини, включаючи тверде і м'яке піднебіння. Іноді просто роздвоєна яйцеклітина є єдиною ознакою розщеплення губи і піднебіння.

Розщеплення губи і піднебіння іноді виявляються на УЗД, але не пізніше, ніж при народженні. Щілини можуть бути повними або неповними, односторонніми або двосторонніми. Губи, щелепа та дах рота можуть уражатися разом або окремо. Ліва сторона уражається частіше, ніж права.

У минулому розщеплення утворень також називали "зайчиком" або "вовчим горлом". Оскільки це не медичні вирази і їх можуть сприймати як образливі постраждалі, слід дотримуватися розщеплення губи та піднебіння.

причини

Причиною розщеплення губи та піднебіння є пороки розвитку в 4-10-му Ембріональний тиждень. Між 5-м та 7-м Розщеплення губи і щелепи з'являються з 8 тижня, розщеплення піднебіння - з 8 тижня. Тканини за цей час не розростаються через зовнішні та внутрішні впливи.

Потім часто говорять про одне багатофакторна історія, оскільки в основному кілька факторів діють одночасно і один з одним.

Приблизно в 70% випадків розщеплення губи і піднебіння виникає ізольовано, тобто поодинці, як єдиний дефект. У решти 30% у новонародженого спостерігається ще одна вада розвитку. Часто стовпчик асоціюється з різними синдромами, такими як Трисомія 21, званий також синдромом Дауна. Якщо причина захворювання криється в генетиці та спадковості, можна говорити про внутрішні фактори. Якщо в сім’ї вже з’явилися розриви, ризик подальших утворень розривів із більшою кількістю потомства дещо вищий. Тут часто допомагає консультація з відповідальним лікарем.

Зовнішні фактори - це впливи, які мають зовнішній вплив на вагітну жінку. Якщо мати курить під час вагітності, це може нашкодити дитині різними способами. Не має значення, чи палієте ви активно чи пасивно. Токсичні речовини, що містяться в сигаретах, діють як отрута на організм плода. Це ж стосується споживання алкоголем матері протягом цього часу.

Детальніше по темі: Алкоголь під час вагітності

Іонізуюче випромінювання, тобто отримання рентгенівських знімків, також може бути джерелом утворення розриву. Рентген може пошкодити ДНК дитини, що може призвести до неправильного розвитку тканин. Щоб цього не сталося, завжди дуже важливо повідомити лікаря, що лікує, що ви вагітні! Прийом ліків під час вагітності також може мати серйозні наслідки. Особливо Кортикостероїдитакі як кортизол, який має протизапальну дію, підозрюють, що викликають таке захворювання.

У разі стресу та психологічного стресу організм також вивільняє власний кортизол, який також не є корисним для плоду. До інших факторів відносяться занадто постарілий або занадто молодий, а також неправильне харчування матері, кровотеча в матці або лихоманка небезпечні для ненародженої дитини.

Симптоми

Що стосується розщеплення губи та піднебіння, не можна говорити безпосередньо про симптоми, які виникають у пацієнта. Скоріше, це різні наслідки або функціональні порушення, які виникають внаслідок захворювання. Ці порушення в основному вражають ніс, вуха та орган мови.

Утруднене дихання часто виникає через те, що ніздрі можуть бути сплющені або перегородка носа вигнута. Складніше їсти, оскільки смоктання не працює належним чином. Однак питні тарілки можна виготовляти для самих маленьких через кілька днів після народження, щоб уникнути цієї проблеми.

Багатьом дітям також важко говорити, розтирання звуків, плоси та голосні вимовляються по-різному. Останнім важливим моментом є проблема вентиляції середнього вуха. Розщеплення піднебіння може змінити його, що може призвести до постійного отиту або порушення слуху. Однак цього можна запобігти, вставивши трубку. Якщо верхня щелепа уражена щілиною, можливі нерівні зуби. Іноді деякі зуби навіть не створюються через розрив. У похилому віці часто потрібні операції для з'єднання частин обличчя, які не зрослися. Від цього часто страждає психіка.

Проблеми з годуванням груддю

Оскільки щілину губ і піднебіння потрібно прирівнювати до зв'язку між ротом і носом, виникають проблеми з прийомом їжі та всмоктуванням. Важливо знати, що годування новонароджених щілинами завжди займає до 30 хвилин довше, ніж дітей без щілин, незалежно від того, годують вони пляшкою або годують груддю.

Якщо смоктання неможливе за допомогою питної тарілки, виготовленої на замовлення, яка розділяє дві кімнати і, таким чином, у багатьох випадках полегшує харчування, необхідно використовувати інші засоби.

Робиться спроба нагодувати дитину за допомогою шприца, поки вона лежить до грудей. Молоко можна заздалегідь відкачати насосом. Ще один варіант - помістити палець у рот дитини і одночасно залити молоком шприц. Цей варіант відомий як годування пальцями. Також є подовжені пляшки для годування, коли годування груддю не працює. Ці т. Зв Пилосос Habermann мають більш довгий мундштук, що має спростити акт ковтання. Також можуть бути корисними присоски «SpecialNeeds», розроблені спеціально для дітей, які не можуть здійснювати смоктальний рефлекс через хвороби та генетичні дефекти. За допомогою зворотного клапана в пляшку не може потрапляти повітря, а щілинний клапан може регулювати, скільки молока потрапляє в рот дитини. Наприклад, ізольовану щілину губи можна просто прикрити пальцем, щоб дитина змогла смоктати груди. Звичайно, також існує багато операцій, які необхідно виконати протягом перших тижнів і місяців, щоб усі несправності можна було усунути якнайшвидше.

Однак у більшості випадків ці засоби не є необхідними, і поїлка достатня для практичного всмоктування.

Якщо у вас є якісь питання, бажано проконсультуватися з лікуючими лікарями, ортодонтами та акушерками.

терапія

Допоможіть дитині якомога раніше покращити споживання їжі. Питну тарілку можна виготовити індивідуально через кілька днів після народження. Він вставляється в щілину і таким чином відокремлює ніс від рота або горла. Таке просторове відділення дає можливість дитині краще ковтати, і вона звикає до відчуття нормальних анатомічних умов. Питна тарілка має місця поглиблення, щоб тканини могли рости далі.

Розрив губи та піднебіння слід закрити хірургічними втручаннями не пізніше 3-х років. В якості першого заходу зазор на піднебінні можна закрити піднебінною пластиною.

Однак для повного відновлення нормальних анатомічних умов необхідно кілька операцій. Вони усувають не тільки функціональні, але й естетичні дефекти.

Швидка нормалізація естетики та повне відновлення функції говорять на користь ранньої операції.

Мінімізація хірургічного ризику та гальмування росту, спричинені операцією, говорять на користь пізнього призначення.

Зазвичай, як кажуть, дитина готовий до операції, коли їм 10 кілограмів і 10 тижнів. Приблизно через 6 місяців операція на губах, щелепах і носі - це перше, що потрібно зробити. Тверді і м'які піднебіння закриваються менше року. Подальші операції проводяться в похилому віці.

Перш за все, мовні труднощі можна усунути за допомогою оперативних заходів. Аномалії в положенні зубів повинні бути усунені ортодонтичними заходами. У цих дітей підвищується сприйнятливість до карієсу; тому вони вимагають ретельної гігієни ротової порожнини.

Якщо є порушення мови, показані логопедичні вправи.

Сажалка для розщеплення губ і піднебіння

У разі розщеплення губи та піднебіння перша операція проводиться досить рано. Не можна використовувати пустушку відразу після операції, оскільки є ризик того, що шов може зірвати шов. В іншому випадку пустушки дозволяються, але знайти невірно пустушку непросто. Прості часто просто випадають з рота через тріщину. Рекомендуються соски з вишневою формою з більш довгим стеблом, але загалом слід просто перевірити, який сосок відповідає індивідуальній ситуації дитини і який приймає дитина.

Розщеплення губ і піднебіння з обох сторін

Двостороння щілинна губа і піднебіння - найважча форма дефекту, при якій у пацієнтів є два ізольованих щілини справа і зліва від центру губи, які знову зустрічаються в м’якому піднебінні. Цей варіант утворення розриву раніше був відомий як "вовча паща".

Під час декількох операцій щелепно-лицьової хірургії у поєднанні з фахівцем з вух, носа та горла, ортодонтією та логопедією прогалини закриваються та робиться спроба відновити дефект. Дві основні операції - це закриття губ і закриття піднебіння. У процесі росту також можуть виникати розщеплення остеопластики, ринопластики та ортодонтичного лікування.

Тому кожен випадок індивідуально відрізняється та планується по-різному, залежно від того, стовпець є повним, неповним чи ізольованим. Чим більш виражена форма щілини, тим довший шлях терапії. У разі двосторонньої щілини губи та піднебіння необхідна найбільша кількість терапії.

Діагноз

УЗД як пренатальна діагностика

Перші ознаки розщеплення губи і піднебіння вже можна помітити на УЗД. Сучасні ультразвукові прилади зокрема мають дуже високий рівень точності. Досвідчений лікар може розпізнати тріщину вже на 14 тижні вагітності, за умови, що дитина зручно лежить під час ультразвукового дослідження. Майбутніх батьків також негайно повідомляють про підозру, щоб вони могли бути поінформовані про варіанти лікування якомога швидше.

Гінеколог та акушерство роблять це ще до пологів. Іноді щілину розпізнають лише після пологів. В основному це відбувається при дуже мало виражених або внутрішніх щілинах.

Детальний діагностичний огляд повинен оплачуватися приватно батьками і коштує від 200 до 400 євро. Направлення лікаря-гінеколога про відшкодування витрат медичною страховою компанією може мати місце лише в особливих випадках - наприклад, якщо в сім’ї вже є випадок розщеплення губ і піднебіння. У сім'ях із багаторазовим виникненням у родинному дереві існує підвищений ризик того, що у ненародженої дитини також буде цей дефект. Однак при пренатальній ультразвуковій діагностиці можна побачити лише щілину губи, але внутрішню частину рота плода доведеться оглянути на щілину щелепи та піднебіння, що неможливо до народження.

Якщо щілина виявлена ​​на початку вагітності, то також слід точно сканувати інші органи органів. Ризик виникнення іншої мальформації становить близько 30%.

Спадщина

Основний ризик, при якому у дитини розвивається розщеплення губи і піднебіння, становить близько 0,2%, тобто з нею народжується 1 дитина на 500 дітей. Ця вада частіше зустрічається в сім'ях, в яких вже з’явилася щілина губи та піднебіння. Якщо серед постраждалих один з батьків, то ризик для першої дитини становить близько 3%, для другого - навіть 15-17%. Якщо страждають обидва батьки, можна очікувати приблизно в 35% випадків, що діти теж захворіють.

Якщо у дитини вперше в сім'ї є захворювання, ризик зростає приблизно до 4-6%, що ще одна дитина народиться з цією хворобою. Якщо дві дитини народжуються таким чином, ризик ще більше зростає. За даними кількох досліджень, щілини зустрічаються частіше серед уродженців Австралії чи Америки, Європа знаходиться в середині. Розрив губ і піднебіння найменш поширений в Африці. Як саме надходить спадщина, наразі ще не з’ясовано чітко.

частоти

Частота виникнення одного типу щілини губи та / або щілини піднебіння становить 1: 500. Однак, за винятком синдрому ван дер Вуде, це не ізольований генетичний дефект. Це взаємозв язок багатофакторних впливів навколишнього середовища, але проводяться подальші дослідження, оскільки досі частково не зрозуміло, чому трапляється цей неправильний стан.

The Кліфт губи виникає під час розвитку в 5–8-му Ембріональний тиждень на цьому Розщеплення піднебіння та щелепи протягом 7–9-го Ембріональний тиждень. Тому ризик виникнення розщеплення губи та піднебіння зростає через зовнішнє застосування ліків та препаратів у першому триместрі (1-й-3-й місяць вагітності).

Це насамперед куріння та діоксини, які досі вважаються канцерогенними та заховані у багатьох продуктах харчування.Крім того, бензодіазепіни, зазвичай відомі як заспокійливі засоби або снодійні, вважаються можливим фактором розщеплення губ і піднебіння. До них належать Валіум, Діазепам або Оксазепамщо люди люблять відсипатися, щоб знайти спокій. Психічні захворювання у майбутньої матері та хронічне голодування, такі як порушення харчування, є ще одним фактором. Згідно з останніми дослідженнями, хвороба на краснуху в першому триместрі матері також є причиною розщеплення губи та піднебіння.

Підсумок

Розрив губи і піднебіння - це дефект, який виникає під час ембріонального розвитку обличчя. Утворення зазорів може досягати різних розмірів. Є функціональні та естетичні скарги. Терапія полягає у закритті щілин за допомогою декількох хірургічних втручань, які призводять до відновлення нормальної функції та естетики.

Рекомендації нашої редакції

• Пластична хірургія - що це?
• Корекція губ