Синдром Шегрена

Англійська: синдром Шегрена

визначення

Синдром Шегрена (також відомий як синдром Шегрена-Ларссона) вперше був описаний у 1933 році шведським офтальмологом Генріком Шьогреном. Це сухість очей і рота у зв’язку з ревматичним захворюванням, хронічним поліартритом.

вступ

Синдром Шегрена - це аутоімунне захворювання, яке вперше було описано в 1933 р., При якому власна імунна система організму спрямована насамперед проти слинних та слізних залоз. Належить до так званих колагенозів.

Синдром Шегрена приносить такі симптоми, як

• сухість очей (провідний симптом),
• сухі слизові оболонки в роті, носі та горлі
• Дискомфорт у суглобах при цьому. Причина виникнення цього захворювання на сьогодні невідома.

Захворювання виявляється за допомогою аналізу крові, в якому виявляються аутоантитіла, тобто антитіла проти власного організму.

Лікування було важким донині через незрозумілу причинність. Скарги лікуються: очні краплі для сухих очей, багато пити проти сухості у роті, знеболюючі та хворобливі ураження суглобів. Крім того, можуть застосовуватися і протизапальні препарати.
Прогноз, як правило, хороший, але це залежить від супутніх захворювань.

Яка класифікація синдрому Шегрена?

• Дискомфорт в очах
  Принаймні одна позитивна відповідь на одне з питань 1-3 у каталозі питань, що додаються нижче.
  
• Дискомфорт в області рота
  Принаймні одна позитивна відповідь на одне із запитань 4-6 у каталозі запитань, що додаються нижче.
  
• Очні висновки
  Позитивний тест Ширмера або Роуз-Бегал.
  
• Висновки тканини
  Щонайменше 1 вогнище лімфоїдної клітини (> 50 мононуклеарних клітин) на 4 мм² тканини слинних залоз
  
• Ураження слинних залоз
  Принаймні один позитивний результат у наступних 3 тестах:
  • Сцинтиграфія слинних залоз,
  • Паротидна сіалографія
  • нестимульоване слиновиділення (<1,5 мл / 15 хвилин).
    
• Виявлення аутоантитіл
  Принаймні один позитивний результат:
  • Антитіла до SS-A / Ro або SS-B / La
  • Антиядерні антитіла (ANA)
  • Ревматоїдні фактори

Якщо є такі захворювання, як лімфома, СНІД, саркоїд або хвороба трансплантата проти господаря, ці критерії класифікації не застосовуються.

Якщо вищезазначених захворювань немає, а інші ревматичні захворювання не відомі, існує ймовірність перевищення 90%, що первинний синдром Шегрена присутній, як тільки 4 із 6 критеріїв будуть виконані (пункт 6 лише вказує на його наявність антитіла SS-A / Ro обов'язкові).

Якщо відомо інше (ревматичне) захворювання (наприклад, ревматоїдний артрит (ревматоїдний артрит), червоний вовчак або склеродермія), існує 90% ймовірність наявності вторинного синдрому Шегрена, якщо дотримано перший або другий критерій а шостий критерій та два критерії 3, 4 та 5 виконані.

Обговорюється, що діагноз вторинного синдрому Шегрена можна вважати підтвердженим, як тільки існують типові симптоми (такі як проблеми із посухою) та антитіла до SS-A / Ro або SS-B / La. За цих обставин не потрібно проводити подальші обстеження, такі як біопсія губ.

Розпізнавання синдрому Шегрена

Життя з синдромом Шегрена.

Основними скаргами хворих є сухість очей, рота та інших слизових оболонок.

• Залучення очей:
  Фізіологічно поверхня наших очей змочується слізною плівкою. Слізна плівка складається з різних компонентів, які виділяються з різних залоз.
  Якщо цієї слізної плівки недостатньо, виникає зображення «сухого ока».
  Наступні функції є типовими:

  Якщо ці симптоми виникають і не можуть бути пояснені алергією тощо, слід також враховувати синдром Шегрена.

  • Сухість очей
  • Відчуття стороннього тіла в очах ("Пісок в очі“)
  • Червоні і хворі очі
  • посилення сліз в очах
    
• Залучення рота:
  Уражаються не тільки слізні залози, але і слинні залози, які відповідають за виділення слини в ротову порожнину (Слинні залози, щелепи та язик).
  Тут виникають такі симптоми:
  • Сухість у роті та горлі
  • Часте пиття
  • Запалення слизової оболонки і ясен
    
• Інші корпоративні органи:
  Також можуть уражатися інші слизові оболонки в організмі: ніс, дихальна труба та бронхи. Залучення до органів включає, наприклад: суглоби, м’язи та легені. Інші органи уражаються рідко-дуже рідко.

Читайте також: Біль на кінчику язика

Як діагностується синдром Шегрена?

Підозру висловлює лікар, як правило, офтальмолог, ЛОР-фахівець або стоматолог, виходячи з описаних скарг.
Тести на антитіла проводяться для забезпечення діагнозу. Тут виявляються аутоантитіла SS-A та SS-B, характерні для синдрому Шегрена.

Детальну статтю про багато різних аутоантитіл та аутоімунні захворювання, викликані ними, можна знайти на веб-сайті: Автоантитела

Як лікар запитує про синдром Шегрена?

1. Ви страждали від щоденних, стресових сухих очей та рота більше трьох місяців?
   
2. Чи часто ви відчуваєте чужорідне тіло (пісок) в очах?
   
3. Чи використовуєте ви замінники сліз більше 3 разів на день?
   
4. Ви страждали від щоденної сухості у роті більше трьох місяців?
   
5. У дорослому віці ви відчували рецидивуючі або постійні набряки слинних залоз?
   
6. Ви змушені випити напій, щоб ковтати суху їжу?

Чи може синдром Шегрена головний біль?

Крім класичних симптомів синдрому Шегрена, таких як сухість у роті та сухість очей, ті, хто постраждав, можуть страждати від багатьох інших скарг. Багато пацієнтів страждають від головного болю, який може відрізнятися по важкості. Мігреноподібні напади з нудотою та чутливістю до світла також можуть виникати при синдромі Шегрена.

Дізнайтеся більше на: Що робити проти головного болю

Чи може виникнути випадання волосся при синдромі Шегрена?

Випадання волосся може бути ознакою дефіциту заліза у людей з синдромом Шегрена. Пересихання шкіри та слизових часто призводить до невеликих кровотеч, також може порушуватися згортання крові. Якщо люди регулярно втрачають кров, це може проявитися дефіцитом заліза. Випадання волосся також може бути спровоковано різними препаратами, які застосовуються при лікуванні синдрому Шегрена (наприклад, імунодепресивні препарати або цитостатики).

Можливо, вас також зацікавить: Що робити у випадку випадіння волосся?

Лікування синдрому Шегрена

Як лікується синдром Шегрена?

Причинно-наслідкова терапія синдрому Шегрена все ще не можлива - причину не можна побороти. Лікуються лише симптоми.
Тут різні медичні дисципліни йдуть рука об руку.

Офтальмолог призначає замінники сліз, так звані «штучні сльози», щоб зберегти очі вологими.
Стоматолог рекомендує продукти слини, такі як несолодкі лимонні краплі або засоби для полоскання рота.
Проблеми із суглобами можна давати знеболюючі або протизапальні препарати.

Загалом, ви повинні переконатися, що ви пиєте не менше 1,5 літрів рідини на день.

Які нові методи лікування синдрому Шегрена?

Хоча існує ряд лікарських та немедикаментозних підходів, які забезпечують симптоматичне полегшення, синдром Шегрена ще не вважається виліковним.
Однак останнім часом були досліджені нові терапевтичні варіанти, які призначені для контролю активності захворювання та покращення якості життя пацієнтів.

Нові методи лікування - це так звані біологічні терапії та препарати («біологічні препарати»), які мають імуномодулюючу дію. Це означає, що препарати використовуються для спроби модулювати імунну систему, щоб вона більше не діяла проти власних структур організму.

Наразі жоден препарат з цієї області не затверджений для лікування синдрому Шегрена, але в даний час проводяться інтенсивні дослідження в цій галузі, тому є надія на покращення терапевтичних можливостей найближчим часом.

Які гомеопатичні засоби допомагають при синдромі Шегрена?

З наукової точки зору, гомеопатичні препарати не пропонують адекватного замінника лікування синдрому Шегрена і жодним чином не є достатнім для запобігання або уповільнення прогресування захворювання.

Однак альтернативні методи лікування можуть покращити якість життя та допомогти полегшити симптоми. Гомеопатична терапія може бути спланована і супроводжуватися досвідченим гомеопатом. У разі запалення та гострого погіршення симптомів необхідно негайно звернутися до лікаря.

Яку роль відіграють значення крові та антитіла при синдромі Шегрена?

Для постановки діагнозу лікар бере пробу крові, яку потім перевіряють на різні лабораторні показники та антитіла. Зазвичай синдром Шегрена виявляється один поліклональна гіпергаммаглобулінемія. Це означає, що імунні клітини в крові все більше виробляють певні антитіла (гамма-глобуліни).

Однак це само по собі не є переконливим для наявності синдрому Шегрена, оскільки гіпергаммаглобулінемія при багатьох захворюваннях, наприклад. Інфекційні захворювання або запальні захворювання кишечника. Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) також збільшується через велику кількість антитіл у крові.
Пацієнти також можуть мати дефіцит еритроцитів (анемія), лейкоцитів (лейкопенія) та / або тромбоцитів (тромбоцитопенія).

У 50-80% пацієнтів із синдромом Шегрена виявляється позитивне виявлення певних аутоантитіл, АНА (протиядерних антитіл). Це антитіла, які виробляються імунними клітинами і спрямовані проти власних клітинних ядер організму. Антитіла зазвичай захищають організм від сторонніх речовин, таких як бактерії чи віруси. Таким чином, позитивне виявлення АНА може бути вказівкою на аутоімунне захворювання, при якому імунна система неправильно визнає власні структури організму як чужі та руйнує їх.

Інші аутоантитіла, які припускають синдром Шегрена, - це антитіла SS-A та SS-B. Ці білки націлені на інші компоненти клітинного ядра. Антитіла проти компонентів слинних залоз або так звані ревматичні фактори також помітні у деяких пацієнтів.

Рівень антитіл у крові не дозволяє робити жодних висновків щодо тяжкості захворювання, оскільки це головним чином залежить від клінічної симптоматики. Позитивний лабораторний висновок завжди повинен оцінюватися разом з клінічними симптомами, щоб можна було поставити остаточний діагноз синдрому Шегрена.

Дізнайтеся більше на: Значення крові

Попередження синдрому Шегрена

Які причини синдрому Шегрена?

Майже у 50% постраждалих захворювання протікає самостійно, тобто без будь-яких інших супутніх захворювань: так званий первинний синдром Шегрена. Вторинний синдром Шегрена зазвичай має основне ревматичне захворювання (наприклад, хронічний поліартрит).

Точна причина невідома. Можна підозрювати несправність імунної системи. Здається, це спрямовано проти власних клітин організму, так званого аутоімунного захворювання.

Як можна запобігти синдрому Шегрена?

Синдром Шегрена неможливо запобігти. Це несправність імунної системи, яка в умовах цієї хвороби обертається проти власного організму і намагається боротися з цим.
На сьогоднішній день походження цього аутоімунного захворювання до кінця не з'ясоване, тому не можна вживати профілактичних заходів.

Перебіг синдрому Шегрена

Який перебіг синдрому Шегрена?

Синдром Шегрена - хронічне захворювання, яке ще не вилікувано. Це означає, що пацієнтам доведеться жити з хворобою все життя. Тим не менш, синдром Шегрена має порівняно хороший прогноз, оскільки хвороба прогресує дуже повільно.

На початку первинного синдрому Шегрена зазвичай уражаються слинні та слізні залози. Тканина атакується лейкоцитами (лімфоцитами) і з часом руйнується. Це помітно через дискомфорт в очах і роті (зневоднення).

В ході захворювання також уражаються інші органи, такі як шкіра, нервова система, суглоби та внутрішні органи. Як результат, у постраждалих часто спостерігається значно знижена якість життя.

Перебіг вторинного синдрому Шегрена, який виникає як частина інших захворювань (наприклад, ревматоїдний артрит або хронічний гепатит В), визначається основним захворюванням. Медикаментозне лікування та адекватна терапія (наприклад, введення штучних сліз або слини) можуть полегшити симптоми і значно покращити якість життя.

Хвороба сама по собі не є летальною. Пацієнти з синдромом Шегрена часто помирають від серцево-судинних захворювань, інфекцій або лімфом (рак лімфатичної залози).

Який прогноз синдрому Шегрена?

Як правило, прогноз синдрому Шегрена хороший, але залежить від супутніх захворювань, які виникають, наприклад, залучення суглобів тощо.

Чи впливає синдром Шегрена на тривалість життя?

У більшості випадків синдром Шегрена є доброякісним, оскільки хвороба прогресує дуже повільно, незважаючи на відсутність поки що варіантів зцілення, і тому має відносно сприятливий прогноз. Відповідно, більшість пацієнтів не мають скороченої тривалості життя. Однак тривалість життя багато в чому залежить від того, чи задіяні інші органи. Крім слізних і слинних залоз, а також різних інших залоз (наприклад, потових залоз), хворобою можуть також страждати нервова система або внутрішні органи.

Особливо люди, які мають синдром Шегрена із ураженням легенів, мають у чотири рази більшу ймовірність передчасно померти від захворювання. Крім того, при синдромі Шегрена значно збільшується ризик розвитку різних злоякісних пухлин лімфатичних вузлів (наприклад, лімфоми неходжкина, лімфоми MALT або лімфоми граничної зони).

Що таке спалах синдрому Шегрена?

Синдром Шегрена може або прогресувати повільно і поступово, або прогресувати бурхливо.
Розслаблення означає, що активність захворювання є постійною, але симптоми не завжди є однаково вираженими. Нові запалення викликають «сплеск», який характеризується гострими симптомами, такими як сухість очей і рота. Потім постраждалі відчувають себе переможеними, безсилими і втомленими.

Часто тязі передує більша фізична напруга або надмірні вимоги, але це не обов'язково має бути так. Вживання алкоголю, напоїв, що містять кофеїн (кава та чай), або продуктів із високим вмістом цукру, також може спричинити спалах запальної діяльності в організмі та спровокувати спалах.

Подальші питання про синдром Шегрена

Яка правильна дієта при синдромі Шегрена?

При синдромі Шегрена в організмі спостерігаються запальні процеси, які націлюють на залози та ряд інших органів. Здорова і збалансована дієта може покращити симптоми, підтримати лікування та покращити якість життя пацієнта.

Основна характеристика захворювання - сухість очей і рота. З цієї причини пацієнти повинні пити якомога більше рідини, уникаючи кави, кофеїну, зеленого та чорного чаю, оскільки вони виводять воду з організму. Те саме стосується алкоголю та гострої їжі. Навіть солодкі напої погіршують симптоми, через що постраждалим слід вдаватися до води, несолодких чаїв або сильно розведених фруктових соків.

Жувальна гумка або пастилки без цукру можуть стимулювати вироблення слини залозами, тому хороший вибір.

Багатьом людям потрібно змінити свої харчові звички після встановлення діагнозу синдрому Шегрена. Часто спостерігається також одна або кілька харчових непереносимостей (наприклад, до глютену).

Харчування має складатися в основному з

• багато свіжих овочів,
• Риба,
• Оливкова олія і
• Фрукти.

Пацієнти повинні обмежувати своє надмірне споживання м'яса, молочних продуктів, перероблених продуктів та продуктів, що містять цукор. Це гарантує, що організм може засвоювати достатню кількість вітамінів, мінералів і мікроелементів.

Дізнайтеся більше про правильне харчування на: Так працює здорове харчування

Які зміни шкіри спостерігаються при синдромі Шьоргрена?

Характерним для синдрому Шьоргрена є зміни слизових оболонок і шкіри. Захворювання поступово руйнує залози організму. В результаті слизова оболонка пересихає, а шкіра стає сухою і лущиться. При синдромі Шегрена часто зустрічаються фіолетові зміни шкіри, запальне почервоніння шкіри (кільцева еритема), п’яніння і свербіж.

В якості побічного ефекту деякі пацієнти розвивають те, що відомо як синдром Рейно. Це призводить до зменшення припливу крові до пальців, а це означає, що шкіра в уражених місцях стає тільки білою. Потім колір змінюється на синій через нестачу кисню в тканинах і відбувається реактивне збільшення кровотоку, пальці стають червоними і болючими.

Через типове три забарвлення шкіри (біло-синьо-червоний) синдром Рейно також відомий як «триколорний феномен». Це порушення кровообігу може тривати протягом декількох годин і часто викликається холодом або стресом у пацієнтів Шегрена.

Ви також можете дізнатися більше на: Синдром Рейно

Чи є посвідчення особи для інвалідності при синдромі Шегрена?

Пацієнти, які страждають на синдром Шегрена, мають можливість подати заяву на отримання пропуску з обмеженими фізичними можливостями. Ступінь інвалідності (GdB) залежить від фізичних обмежень у повсякденному житті. Залежно від того, від яких скарг страждає зацікавлена ​​особа, існує різна кількість балів, які відповідають GdB (наприклад, 30 балів відповідають GdB з 30). Медичний експерт визначає ступінь інвалідності індивідуально.

Синдром Шегрена є спадковим?

Точна причина синдрому Шегрена досі не з'ясована, але все більше свідчень, що крім впливу навколишнього середовища та гормональних факторів, генетичні компоненти також сприяють розвитку захворювання. Тим не менш, ризик передачі синдрому Шегрена дитині порівняно низький - 1-3%.

Чи безпечно завагітніти при синдромі Шегрена?

Оскільки, зокрема, жінки страждають від жінок середнього віку, часто трапляється, що пацієнти або хочуть завагітніти. Якщо синдром Шегрена присутній, бажання мати дітей слід ретельно планувати разом з лікуючим лікарем та гінекологом, оскільки лікування хвороби зазвичай потрібно змінювати під час вагітності. Багато препаратів, які застосовуються при синдромі Шегрена, необхідно припинити, оскільки вони вважаються уражаючими мікробами або безпека цих препаратів під час вагітності недостатня.

Порівняно з нормальною популяцією, жінки з первинним синдромом Шегрена не мають підвищеного ризику викидня або передчасних пологів.
При вторинному синдромі Шегрена цей фактор багато в чому залежить від основного захворювання.

У вкрай рідкісних випадках під час вагітності аутоантитіла матері можуть передаватися в кров дитини. Це може призвести до аритмії та розвитку В-клітинних лімфом (злоякісної пухлини лімфатичних вузлів) у дитини.

Читайте також: Вагітність - що ви повинні знати!

Чи можливо мати дітей, незважаючи на синдром Шегрена?

Наявність синдрому Шегрена не означає, що уражені жінки не повинні мати дітей. Ризик передчасних пологів або викидня під час вагітності захворюванням не збільшується, ризик передачі хвороби дитині також порівняно невеликий.

Однак жінки, які хочуть мати дітей, повинні усвідомлювати, що виховання дитини може бути надзвичайним психологічним та фізичним навантаженням, особливо якщо вона не є повністю фізично придатною. У будь-якому випадку пацієнти повинні поговорити зі своїм лікарем про планування сім'ї, щоб ліки можна було припинити до зачаття, а альтернативний варіант лікування можна розглянути під час вагітності.

Що слід враховувати при синдромі Шегрена при тиреоїдиті Хашимото?

Аутоімунне захворювання, таке як синдром Шегрена, часто виникає разом з іншими захворюваннями і навпаки. Більше 20% пацієнтів із тиреоїдитом Хашимото також страждають від синдрому Шегрена.

Якщо синдром Шегрена виникає разом із хворобою Хашимото, це називається «вторинним синдромом Шегрена» (на відміну від первинного синдрому Шегрена, який протікає без будь-яких супутніх захворювань). Тиреоїдит Хашимото також є аутоімунним захворюванням, яке викликає хронічне запалення щитовидної залози. В результаті щитовидна залоза стає неактивною і пацієнти відчувають себе виснаженими і втомленими.

Точний взаємозв'язок між двома захворюваннями ще не повністю з'ясований, але аутоімунні процеси відіграють важливу роль в обох випадках.

Детальніше про це читайте нижче: Тиреоїдит Хашимото