Терапія

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)

Синоніми в більш широкому значенні

Лейкемія, рак білої крові, хромосома Філадельфії

визначення

ХМЛ (хронічний мієлоїдний лейкоз) виявляє хронічний, тобто досить повільний прогресуючий перебіг захворювання. Це призводить до дегенерації стовбурової клітини, яка є попередником гранулоцитів, тобто на захист в.а. Бактерії важливі клітини.

частоти

Щороку є 3/100 000 нових справ. Особливо страждають люди віком від 60 років.

ХМЛ у дітей

Середній вік настання - 65 років. В принципі, всі вікові групи можуть захворіти на хворобу, але діти страждають рідко. Наприклад, у Німеччині лише 1-2 дитини на 1 мільйон населення щороку розвивають хронічний мієлоїдний лейкоз.
Через рідкість захворювання в дитячому віці, тому не дивно, що наразі мало змістовних досліджень та даних на цю тему. Однак є дані, що дитячий ХМЛ може бути більш агресивним у своєму перебігу. За певних обставин захворювання у дітей навіть представляє окрему клінічну картину.
Терапевтично можуть бути сформульовані приблизно ті ж цілі, що і у дорослих пацієнтів. Однак, оскільки діти значно сприйнятливіші та чутливі до побічних ефектів сучасної терапії, рішення щодо терапії потрібно розглядати дуже уважно. Дітям часто потрібні десятиліття лікування. Тому уникати терапії протягом усього життя сучасними інгібіторами тирозинкінази часто є важливою метою. Поточні дослідження також розглядають можливість "припинення терапії".

Детальніше з цього питання читайте на: Лейкемія у дітей

Інгібітори тирозинкінази належать до цільових хіміотерапевтичних засобів і в основному застосовуються при ХМЛ. Дізнайтеся більше про ефекти та побічні ефекти цієї терапії на: Цільова хіміотерапія інгібіторами тирозинкінази

причини

Наразі відносно незрозуміло, чому виникає ця хвороба, проте радіація (як у випадку аварії ядерного реактора) або певні речовини (бензол) - фактори, які можуть призвести до захворювання.

Однак хромосома Філадельфії виявляється приблизно в 90% випадків, що є результатом мутації хромосоми. Відбувається зворотна транслокація фрагментів хромосом 9 і 22.

Симптоми

Існує три типові фази цього захворювання:

Стабільна фаза: Часто можна побачити лише перетворення продуктивності, як і зниження ваги. Симптоми на цій стадії відносно нетипові.

Фаза переходу: Часто спостерігається швидке розширення селезінка (Спленомегалія), наприклад може призвести до болю в животі. Тут також відносно поширена лихоманка. Втрата ваги та зниження працездатності можуть зрости.

Вибуховий удар: Так звані вибухи є ранніми попередниками гранулоцитів. У цій фазі організм заливається виродженими клітинами. Тож симптоми швидко посилюються. Це може Анемія (анемія) і збільшився Кровотеча додається (через придушення утворення тромбоцитів).

Ці симптоми можуть сказати вам, чи є у вас лейкемія може захворіти і повинен це перевірити у лікаря.

Як розпізнати хронічний мієлоїдний лейкоз?

На відміну від гострих форм лейкозу, хронічний лейкоз може протікати непомітно протягом багатьох років. Особливо на ранніх стадіях, якщо взагалі, досить неспецифічні симптоми наприклад, хронічна втома, лихоманка або небажане зниження ваги. Тож розпізнати CML не так просто.
Тільки у двох прогресивних фазах (фаза прискорення та вибухова криза) постраждалі страждають від більш серйозних скарг.
Сімейний лікар часто визнає зміни в аналізі крові випадково. До них належать, наприклад, а сильне збільшення лейкоцитів (Лейкоцитоз) у різних формах. Крім того, в крові часто можна виявити клітини лейкемії, так звані «бласти».
Часто падають на один Ультразвукове дослідження живота частково масивно збільшена селезінка.
Коли докази хронічного мієлоїдного лейкозу збільшуються, детальний діагноз зазвичай проводиться в лікарні. Тут можна провести спеціальні обстеження крові та кісткового мозку.

Загальну інформацію по темі можна знайти за адресою: Як розпізнати лейкемію?

Хронічна фаза

Найчастіше хронічний мієлоїдний лейкоз виявляється під час хронічної фази. Це відповідає тому Початкова стадія захворювання може тривати до десяти років. Він часто протікає без симптомів, так що початковий діагноз не рідше буває випадковим, наприклад. в рамках звичайного аналізу крові у сімейного лікаря.
На цьому етапі є поступове витіснення здорових кровотворних клітин у кістковий мозок. Для того, щоб ще можна було виробити достатню кількість клітин крові, організм переходить на інші органи для утворення крові. У цьому контексті говориться про утворення екстрамедулярної крові.
В першу чергу це впливає на селезінку, щоб орган міг стати надзвичайно збільшеним. Через масове збільшення розмірів навіть існує ризик загрози життю Розрита селезінка. Інколи постраждалі раніше повідомляють про проблеми в лівій верхній частині живота.
Характерні симптоми хронічної фази навряд чи є. Часто пацієнти скаржаться неспецифічні скарги, як от. Втрата ваги, втома або нічна пітливість.

діагностика

Відбір крові: тут визначається кількість лейкоцитів у крові. При цьому захворюванні, особливо у вибуховому епізоді, слід очікувати збільшення кількості лейкоцитів (лейкоцитоз). Також визначаються такі параметри, як так звана ALP (лужна лейкоцитна фосфатаза) в сироватці крові. Це значення знижується в ХМЛ (хронічний мієлолейкоз) і відрізняє це захворювання від інших подібних захворювань, при яких ця величина підвищена. Крім того, визначаються інші параметри, які вказують на підвищений оборот клітин в організмі (сечова кислота, наприклад). Значення визначаються кожного разу при підозрі на рак крові.

Видалення тканин кісткового мозку (біопсія кісткового мозку) та мазок крові: Після аналізу видалення тканини з кісткового мозку за допомогою мікроскопа можна оцінити клітини кісткового мозку та визначити їх походження. Крім того, зразок крові, взятого з вени, також можна оглянути та оцінити під мікроскопом.

Детальніше по темі: Пункція кісткового мозку

Цитогенетика: Вищеописане дослідження генетичного матеріалу вироджених клітин має вирішальне значення як для терапії, так і для прогнозу, оскільки клітини ХМЛ (хронічного мієлоїдного лейкозу), зокрема, мають надзвичайно високу частку філадельфійської хромосоми (приблизно 95% Клітини мають цей нетиповий зв’язок між хромосомами 9 і 22).

Комп'ютерна томографія (рентгенографія) та УЗД: збільшення печінки та селезінки можна оцінити за допомогою цього візуалізації.

терапія

Пересадка кісткового мозку: При цьому захворюванні особливо важливо знайти донорів кісткового мозку, оскільки це робить цей вид лейкемії виліковним.

Хіміотерапія: Цей вид раку також використовується хіміотерапія лікували.

Лейкоферез: Цей метод виводить з крові дуже численні клітини через неконтрольований ріст, інакше це призведе до згущення крові через збільшення в'язкості крові. Наслідок був би Штрихи, Серцеві напади або Тромбоз, тому що кров залишиться в менших судинах і закупорює ці судини.

Іматиніб: Діюча речовина особливо важлива при цьому захворюванні Іматиніб відіграє дуже важливу роль, оскільки 95% дегенерованих клітин мають філадельфійську хромосому.

Прогноз / тривалість життя / шанси на одужання

Відповідно до сучасного стану науки, хронічний мієлоїдний лейкоз неможливо вилікувати за допомогою ліків. У разі запущеного захворювання або відсутності реакції на терапію можна розглянути переважно лікувальне (тобто перспективне лікування), але ризиковану трансплантацію кісткового мозку. Відповідно, не так просто зробити загальні твердження про індивідуальний прогноз або тривалість життя.
В основному при хронічному мієлоїдному лейкозі масово збільшений вміст клітин у крові викликає ускладнення та скарги. Мета терапії полягає в тому, щоб зменшити кількість клітин лейкемії, щоб уникнути потенційно смертельних ускладнень.
Так звані "інгібітори тирозинкінази", такі як іматиніб, нілотиніб або дазатиніб, були затверджені в Німеччині з 2001 року. За цими складними назвами стоять нові лікарські засоби, які, простими словами, можуть придушити клітини злоякісного лейкемії. На відміну від звичайної хіміотерапії ці препарати втручаються безпосередньо в місці ХМЛ і тим самим запобігають розвитку вироджених ракових клітин.
Введення інгібіторів тирозинкінази тепер можна охарактеризувати як справжню медичну революцію, оскільки до цього хронічний мієлоїдний лейкоз вважався погано піддається лікуванню захворюванням, яке призвело до смерті протягом декількох років.
На відміну від цього, пацієнти сьогодні можуть вести в основному нормальне життя. За допомогою ранньої, оптимальної та послідовної терапії тепер можна досягти майже нормальної тривалості життя.
Окрім своєчасної діагностики, велике значення для прогнозу має суворе та постійне вживання ліків. Лікарі регулярно перевіряють значущі параметри лабораторії, щоб вони могли швидко втрутитися в надзвичайну ситуацію.
Поточні дослідження також займаються питанням, чи можна навіть повністю придушити хворобу. Тоді постраждалі могли хоча б на певний момент часу повністю припинити прийом ліків.
Якщо сучасна терапія все ще не працює і ХМЛ прогресує, трансплантація кісткового мозку може принести перспективу вилікувати. Тим не менш, ризик цього небезпечного втручання не варто недооцінювати.

Ці статті можуть вас зацікавити