хвороба Марі-Штрюмпеля

Синоніми в більш широкому значенні

Анкілозуючий спондиліт (АС), анкілозуючий спондиліт, спондилартропатія
Ревматизм, Ревматоїдний артрит, Псоріатичний артрит, метотрексат

Англійська: Хвороба Марі-Штрюмпеля

визначення

Хвороба Бехтерева - одне з найпоширеніших запальних ревматичних захворювань. Він належить до групи так званих спондилоартропатій, до якої i.a. також включають псоріатичний артрит, запальний артрит кишечника, артрит Лайма (бореліоз), ревматоїдну лихоманку та реактивний постстрептококовий артрит.

Запальні зміни в основному виявляються в районі Хребет і до Сакральний і клубовий суглоби (СІ суглоб). У 20-50% пацієнтів спостерігаються інші в міру прогресування захворювання Суглоби (напр. тазостегновий суглоб та колінний суглоб).

20% пацієнтів також страждають на запалення від:

• Прикріплення сухожиль (ентезопатія)
• око
• Кишечник
• серце
• нирка і
• легеня.

історія

Хвороба вперше була виявлена ​​в 1884 році Адольф Стремпелл з Лейпцигу на базі двох пацієнтів із повним защемленням хребта та суглобів.
Більше звітів випливало з Володимир фон Бехтерев (1886-1927) з Петербурга та с П’єр Марі з Парижа.

першопричина

Причина хвороби Бехтерева невідома. Відома асоціація захворювання з генетичними характеристиками, зокрема з людським лейкоцитарним антигеном HLA-B27. Понад 90% постраждалих є HLA-B27 позитивними. У Німеччині близько 8% населення є HLA-B27 позитивними, з них 2-5% розвиваються Мб. Бехтерева, тобто понад 90% позитивних людей HLA-B27 залишаються здоровими.
У випадку родичів першого ступеня, які страждають на хворобу, ризик розвитку хвороби Бехтерева становить 20%, а у випадку однояйцевих близнюків - 60%. У Німеччині близько 800 000 пацієнтів із хворобою Бехтерева.

Як і інші запальні ревматичні захворювання, деякі бактеріальні інфекції обговорюються як тригери.

На початку захворювання середній вік хворих становить 26 років. Чоловіки в два-три рази частіше уражаються, ніж жінки.

Симптоми / скарги

Приблизно у 75% пацієнтів глибокий біль у попереку є першим симптомом. Настання, як правило, поступово і до 40 років. Постійні характерні скарги протягом трьох місяців виникнення скарг, особливо в Друга половина ночі, вранці та після тривалої перерви. Зазвичай симптоми покращуються при фізичних навантаженнях і добре реагують на нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП). Крім крижово-клубових суглобів, перехід від Грудний відділ хребта до Поперековий відділ хребта (Th8-L2).

В ході захворювання рухливість хребта все більше обмежується, аж до повного затягування. У крайніх випадках на пізній стадії пацієнт вже не може підняти лінію зору над горизонталлю, блокуючи грудні хребці у зігнутому положенні та розтягуючи шийний відділ хребта.

За Участь з Реберно-хребетні суглоби дихальний рух може бути обмежений. Біль у передній грудній стінці може бути викликана запальними змінами грудинно-ключичних суглобів (грудинно-ключичних суглобів), Грудина (Synochondrosis manubrio-sternalis), а також на реберному хрящі (ентезит).

У 20% пацієнтів захворювання з’являється вперше у вигляді запалення суглоба (артриту) периферичного суглоба, як правило, в одному або кількох суглобах (моно- або олігоартрит) в області ніг.

Запальні зміни також призводять до зміни вкладень сухожилля. Через особливий стрес і видатність вони з’являються приблизно у 20% пацієнтів у вигляді болю в п'ятах, іноді також у районі великих котячих горбків (більший трохантер), на ішіумі чи на ішіумі Гребінь Іліака.

Поза опорно-рухового апарату хвороба Бехтерева також може стати симптоматичною як запалення ока (іридоцикліт). Відбуваються гострі болі в одному оці, чутливість до світла і порушення гостроти зору. Подальші прояви можуть бути в області серця і судин у вигляді а Аортальна регургітація і Серцеві аритмії і виникають в області кишечника у вигляді ілеїту або коліту. Залучення легеня (двосторонній верхівковий легеневий фіброз) та нирка (IgA нефропатія).

Ускладненням після тривалого курсу з високою запальною активністю може бути так зване. Амілоїдоз (Відкладення білків у внутрішніх органах з подальшим порушенням функції органів). Ще одним ускладненням на пізніх стадіях захворювання є підвищений ризик переломів кісток, особливо в області хребта.З-за жорсткості переломи кісток можуть відбуватися навіть при незначній травмі, оскільки кістка втратила свою еластичність.

діагностика

Діагноз ставиться на підставі симптомів та фізичного обстеження у поєднанні з лабораторними та рентгенологічними результатами. Затверджено на міжнародному рівні для діагностики Морбуя. У Бехтерева є модифіковані Нью-Йоркські критерії з 1984:

1. діагностика
   1. Клінічні критерії:

   • Глибокі болі в попереку і скутість більше 3 місяців. Поправляйтеся з фізичними вправами, але не з відпочинком.
   • Обмежена рухливість поперекового відділу хребта в сагітальній та лобовій площинах.
   • Обмежена дихальна екскурсія грудної клітки до <2,5 см (скоригована на вік і стать).
     

   2. Рентгенологічний критерій
   

   • Запальні зміни в області крижів і клубових суглобів (сакроїліт> 2 ступінь з двох сторін або ступінь 3-4 з одного боку).

2. градація
   1. Безпечний анкілозуючий спондиліт:
   якщо хоча б один клінічний критерій та рентгенологічний критерій виконані.
   2. Вірогідний Мб. Бехтерев:
   

   • При дотриманні трьох клінічних критеріїв
   • Якщо тільки виконується рентгенологічний критерій без клінічних критеріїв.

Проблема полягає в тому, що певні рентгенівські зміни з’являються лише в середньому через 5-9 років. Прояви поза суглобами є поширеними і можуть бути першим проявом, тому ранні форми анкілозуючого спондиліту часто неможливо діагностувати.

Лабораторні значення

Прибл. 90% пацієнтів з анкілозуючим спондилітом мають в крові людський лейкоцитарний антиген B27. Однак визначення HLA-B27 не підходить як пошуковий тест. Однак якщо запідозрити анкілозуючий спондиліт на підставі симптомів, фізикального обстеження та рентгенологічних результатів, позитивний HLA-B27 збільшує ймовірність діагнозу.

Підвищений рівень запалення в крові, такий як СРБ (С-реактивний білок) та прискорена швидкість осідання (ШОЕ), корелюють із запальною активністю і тому можуть використовуватися для контролю прогресування. Що стосується легких курсів, то вони також можуть бути в нормі.

Детальніше по темі: Рівні запалення в крові

У рамках діагностики хвороби Бехтерева також визначається HLA. Для отримання додаткової інформації читайте наступну статтю: HLA - людський лейкоцитарний антиген

рентген

Рентгенологічні зміни в області крижів і клубових суглобів мають велике значення для діагностики анкілозуючого спондиліту, але не підходять для оцінки перебігу захворювання Сакроїліт (Запалення крижового і клубового суглоба) - це розмитий контур суглоба зі склерозом біля суглоба (здавлення кістки) та ерозіями (розпуск кістки) (так звана кольорова картина).

В області хребта та периферичних суглобів радіологічні зміни більше підходять для оцінки прогресування. Вони є наслідком запальних руйнувань і здебільшого розладжують репараційні процеси.

На рентгенограмі спостерігаються такі:

• Ерозії
• Склеротерапія
• Звуження простору суглоба
• розмиті контури суглоба
• Синдесмофіти (кальцифікація зв’язок хребта, щоб тіла хребців функціонально з'єднані) і
• Кісткові шпори.

На хребті виникають спондилодисцит, утворення коробних хребців, утворення спондилофітів, кісткове мостиння і, зрештою, повне зчленування суглоба або хребця (так звані бамбукові палички).

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) таза і хребта

Набагато раніше, ніж в Рентгенівське зображення - це запальні зміни в крижовому та клубовому суглобах (СІД) та хребті з Магнітно-резонансна томографія (МРТ) представляти.
MRT також може бути використаний для того, щоб зробити заяву про інтенсивність запалення, так що метод також підходить для оцінки прогресу та контролю успішності терапії.
Однак неможливо зобразити за допомогою МРТ усі ділянки, уражені анкілозуючим спондилітом однакової якості. Таким чином, існує дохід для МРГ МРТ таза або LWS з ISG розглянутий.
Якщо ви хочете мати можливість оцінити весь ваш хребет МРТ хребта загнати.

Сонографія / УЗД

Як економічно ефективний і без побічних методів, сонографія використовується для запису та моніторингу перебігу запалення периферичного суглоба та запалення сухожильних вкладок. Це також може бути легко здійснено як динамічне обстеження та порівняльне порівняння.

Загальну інформацію по темі можна знайти за адресою: Сонографія

Підсумок

Хвороба Бехтерева одна системне запальне захворювання невідома причина з групи спондилоартропатій.
Основними місцями прояву є крижово-клубові суглоби (СІ суглоб), перехід від Грудний відділ хребта до Поперековий відділ хребта та із залученням периферичного суглоба тазостегновий суглоб та колінний суглоб. Часто спостерігається також запалення сухожильних відростків та ураження ока (іридоцикліт).

Зазвичай вони трапляються стійкими Біль і зростаюче обмеження руху.
Діагноз ставиться клінічно (шляхом обстеження пацієнта) та рентгенологічно (за допомогою рентгена, МРТ; КТ, Сцинтиграфія І т. Д.).
Лабораторні значення може бути позитивним HLA-B27 або підвищені значення запалення підтверджують діагноз. Для стримування запального процесу та прогресуючого жорсткості або руйнування суглобів примусову терапію необхідно розпочати на ранній стадії. Фізіотерапія / фізіотерапія і медикаментозна терапія. Якщо заходи консервативної терапії не вдається, застосовуються заходи хірургічної терапії.