Міозит

огляд

Міозит один запальне захворювання м'язової тканини. Це може бути викликано найрізноманітнішими причинами, але зазвичай це результат однієї Аутоімунне захворювання. Міозитиди виникають переважно в асоціації з іншими захворюваннями, але загалом є відносними рідкісна клінічна картина Зафіксовано лише 10 випадків захворювання серед мільйона жителів, зафіксованих на рік. Найбільш поширені форми хвороби Поліміозит, the Дерматоміозит і Включення міозиту організму. Часто є такий запалення з М'язова тканина з Запалення сполучної тканини соціалізувався.

Детальніше про підформи під нашими спеціальними темами:

• Поліміозит
• Дерматоміозит

першопричина

Причину наявного міозиту часто неможливо точно встановити. У цьому випадку можна говорити про одне ідіопатичний Міозит. В Поліміозит і Дерматоміозит, дві найпоширеніші клінічні картини в цій галузі, - це аутоімунно опосередковані захворювання, т. зв Аутоімунні захворювання. Імунна система атакує власні клітини організму своїми оборонними клітинами і тим самим призводить до їх руйнування. В результаті уражена тканина запалюється.

М'язи можуть бути залучені до загальних системних інфекцій або запалень, а також до запальних процесів у сполучній тканині. Якщо міозит спровокований ззовні, це відбувається бактеріями, вірусами або Паразити. Наприклад, хвороба особливо зумовлена ​​розвитком міозиту проказа, Гонорея (сифіліс) та правець або паразитарне зараження с Шистосоми і Трихінелаякі є обома хробаками. Однак загалом зазначені інфекції зустрічаються рідше в європейських широтах. Хвороба Борнхольм однак це може траплятися і тут, оскільки запускаючі віруси Cocksacki B можна знайти по всьому світу. Міозит також може спадкові Будьте таким походженням Синдром Мюнчмаєра. Але також цю особливу форму запального м’язового захворювання слід вважати вкрай рідкісною через його незначне поширення.

Симптоми

The Симптоми міозит може розвиватися залежно від клінічної картини симетричний або просто однобічний представляти. Однак він іде разом з усіма формами зростаюча втрата сили а також м'язова слабкість М'язові болі рука в руці. Інтенсивність симптомів залежить від ступеня запалення. Без протизапального лікування це теж може дегенеративні процеси в м’язах вийти у видиме м'язова дистрофія представляти. Оскільки можуть бути порушені всі м’язи у всьому тілі, локалізація м’язів горла та глотки може призвести до того, що він теж стане Утруднене ковтання і охриплість прийти.

Якщо основне захворювання є дегенеративним, як при синдромі Мюнхмайєра, клітини можуть бути перероблені. У цьому рідкісному випадку це буде Солі кальцію зберігаються в уражених клітинах і призводять до Окостеніння м’язів (Міозит оссифіканс). Такі Кальцифікація клітин може розвиватися меншою мірою при інших формах міозиту. В основному запальні процеси ставлять стрес на клітини ураженої тканини. Через постійне розбиття та нарощування клітин це може Метаплазії, тобто відбуваються зміни в структурі клітин. Це в кінцевому рахунку може призвести до а виродження тканини - злоякісна пухлина.

Діагноз

Діагноз міозиту зазвичай складний, оскільки важко розмежувати різні клінічні картини. Клінічні симптоми повинні бути провідними, оскільки вони можуть вказувати на тип та локалізацію запалення. Однак більшість міозитів є повзуча хворобащо помічається лише пізно. Це збільшує ризик розвитку постійних наслідків ушкоджень. В принципі, обстежуючий лікар три інструменти діагностикиякі можна використовувати: a Лабораторне обстеження, електроміографія (ЕМГ; Вимір напруги в м’язах) і а М'язова біопсія (інвазивна процедура, при якій видаляється м’язова тканина.

Лабораторне обстеження: При дослідженні лабораторних показників у крові пацієнта основна увага приділяється ферментам, що накопичуються в м’язових клітинах і виділяються при пошкодженні клітин. Найважливішим ферментом є Креатинкіназа Крім того, інші параметри, такі як активність лактатдегідрогенази, з Альдолаза і аспартатамінотрансферази в крові. Загальні ознаки запалення як підвищений С-реактивний білок, збільшення кількості лейкоцитів або один розширений BSG також реєструються, але лише доводять наявність запалення. Кількість Міоглобін, специфічний білок скелетних м’язів, також можна визначити і включити в діагноз. Однак значення нічого не говорить про місце пошкодження, лише те, що м’язові клітини загинули. Якщо є підозра на зараження патогенами, можна виявити утворені організмом антитіла проти збудника і таким чином вказати на наявну інфекцію або використовувати ПЛР (Полімеразна ланцюгова реакція) дублювати ДНК збудника та відображати його таким чином, щоб було можливе точне ідентифікація, кероване комп'ютером. Антитіла, специфічні до міозиту, які формуються на тлі захворювання у деяких пацієнтів, у більшості випадків не мають переконливого значення, оскільки їх застосовують і при інших захворюваннях, таких як запалення альвеол (Альвеоліт) або запалення суглобів (артрит).

Електроміографія (ЕМГ): За допомогою ЕМГ дві м'які голки вставляються в м’яз для обстеження. Голки проводять електрику і вимірюють Зміни напруги в м’язовій тканині. Зміни в Записували та оцінювали відпочинок та напругу. Більшість пацієнтів з міозитом виявляють помітні закономірності, які не є автоматично підтвердженням захворювання. Тим не менш, ЕМГ - це нескладне обстеження, за допомогою якого можуть виникати показання для подальшої діагностики. Крім того, може бути проведена електронейрографія, в якій Швидкість нервової провідності і Час реакції м’язів вимірюється. Тут нерв збуджується за допомогою застосованих електродів і приділяється увага м’язовому посмикуванню, яке може спрацювати. Супутнє ураження нервів або інші захворювання можуть бути доведені або виключені, що відіграє важливу роль в диференційній діагностиці (інші захворювання з тими ж симптомами).

Біопсія м'язів: Оскільки біопсія м’язів є a інвазивне обстеження місце втручання слід планувати. Зазвичай це робиться за допомогою МРТ (магнітно-резонансної томографії). Біопсію не слід робити на ділянці, де раніше була ЕМГ. Проколи голками призводять до локальної загибелі клітин, яку в ретроспективі вже не можна диференціювати від міозиту. Після того, як буде знайдено правильне місце для біопсії, Біопсія (біопсія тканини) легке мікроскопічне дослідження продемонстровано загальні особливості міозиту, але також можна спостерігати зміни тканин, характерні для різних форм. Ви можете бачити обидва характерним чином Втрати м’язових волокон (мертві / некротичні м’язові волокна), а також регенеровані ділянки м’язових волокон і типові ознаки запалення - Інфільтрація тканини (Імміграція) через запальні клітини. Якщо активність захворювання низька, діагноз може бути ускладнений, пропавши або важко знайти ознаки клітин.

Антитіла до міозиту

Починаючи з Міозит одне із запальних захворювань скелетних м’язів, яке може бути викликане аутоімунною реакцією, тобто помилковою реакцією власної системи захисту організму проти власних структур організму, тому можливо виявити певні антитіла в крові ураженого пацієнта.

Ці антитіла входять до складу імунної системи і називаються B лімфоцити і спрямовані проти - тут, у випадку міозиту - структур культури скелетних м’язів, так званих антигенів, на тлі аутоімунного захворювання. При міозиті розрізняють специфічні для міозиту антитіла та асоційовані з міозитом.

Перші виявляються приблизно у 15-50% пацієнтів у сироватці крові і їх можна виміряти, взявши пробу крові.

Специфічні до міозиту антитіла насамперед включають антитіла проти синтетаз тРНК, такі як Антитіла до Jo-1, антитіла до PL-7, антитіла до EJ або антитіла до KS. Антитіла, пов'язані з міозитом, включають i.a. anti-Mi-2, anti-SRP та anti-Pm-Scl.

Найбільш поширені клінічні картини

Поліміозит

Поліміозит такий найрідкісніша форма поширені запальні м’язові захворювання. Він зустрічається частіше у дві фази життя пацієнта: у дитячому та юнацькому віці від 5 до 14 років та у похилому віці від 45 до 65 років. У середньому вдвічі більше жінок, ніж чоловіків, страждають поліміозитом. Клінічно хвороба проявляє себе переважно симетрична м’язова слабкість в районі с Плечовий пояс і стегна - м’язи, близькі до тулуба. Слабкі сторони розвиваються порівняно з міозитом організму досить швидко, протягом тижнів до місяців. Нестача м’язової сили може призвести до цього хвороблива погана постава проникати Рубці від запалених відділів м’язів до Нерівність суглобів. Проба тканини, взята через точки біопсії між м’язовими волокнами Іммігрували запальні клітини на. Хворобливий процес поліміозиту ще не до кінця вивчений. Однак передбачається, що це a Аутоімунне захворювання актів. Однак, на відміну від дерматоміозиту, це опосередковується прямою клітинною реакцією організму, а не відповідними білками.

Детальніше про цю тему читайте на: Поліміозит

Дерматоміозит

Не зважаючи на вік, дерматоміозит зустрічається частіше, ніж поліміозит. Як і при поліміозиті, може спостерігатися вікове скупчення. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки. Серед симптомів, які вражають скелетну мускулатуру, зміни шкіри з’являються при дерматоміозиті. Висипання бузкового кольору (еритема) утворюються на ділянках тіла, що піддаються впливу світла, саме тому і з’явилася назва фіолетового захворювання. Шкіра стає лускатою, особливо в місцях над суглобами, такими як пальці, лікті та коліна. У складі висипу може спостерігатися набряк верхніх повік, надаючи пацієнтові вибагливий вираз. Це може посилитися за рахунок рубцювання лускатої шкіри.
Описані зміни можуть виглядати більш-менш сильно. Якщо проводиться біопсія м’язів, в зразку можна виявити периваскулярні запальні клітини, що оточують судини. Відповідні клітини також збираються між окремими пучками м’язових волокон (міжфасцикулярними). Периферичні м’язові волокна стають вужчими по відношенню до решти пучка. Це відома як перифаскулярна атрофія. Потомеханізм (хворобовий процес) заснований на аутоімунній реакції, яка спрямована проти капілярів (найменших судин) у м’язах. Вони атакуються та пошкоджуються власними запальними білками організму (наприклад, імуноглобулінами). В результаті м'язові волокна вже не можуть поставлятися і гинуть.
Зустрічаються локальний некроз (загибель клітин) і судинний тромбоз (закупорка судини згустком крові / тромбом) - пучки м'язових волокон зменшуються в силі і в кінцевому рахунку в’януть. Злоякісна пухлина є причиною розвитку більш ніж чверті дерматоміозитів. Тут також організм утворює речовини, спрямовані як проти пухлини, так і для здорової тканини тіла.

Детальніше на цю тему читайте за адресою: Дерматоміозит

Включення міозиту організму

Інклюзивний міозит організму - хронічне, прогресуюче, запальне, дегенеративне захворювання. Причинно-наслідковий процес в організмі ще не з'ясований точно, але підозрюється взаємодія запальних та дегенеративних факторів. Він вражає чоловіків у 75 відсотках випадків і виникає переважно після 50-річного віку. Курс досить поступовий - іноді може пройти місяці чи роки, коли з’являться перші клінічні симптоми. Пацієнти спочатку помічають проблеми піднімання сходів або вставання з сидячого положення. Труднощі утримувати міцну хватку або навіть в першу чергу також характерні. Симптоми викликані прогресуючою слабкістю м’язів передпліччя і стегна. 60% страждаючих повідомляють про труднощі з ковтанням, оскільки для цього теж потрібні м’язи, які можуть вплинути на запалення. Препарат, зроблений з біопсії, нагадує препарат поліміозиту. Видно іммігруючі запальні клітини та занурені волокна нитки. Крім того, в тканини є включення, так звані ¨рімізовані вакуолі¨ (англійською мовою: framed vacuoles; vacuole = клітинний міхур). Тіла включення містять різні білкові структури, α-амілоїдні та тау-білки. Ці сполуки також використовуються при інших дегенеративних захворюваннях, таких як при хвороба Альцгеймера, знайти.

Спеціальні клінічні картини

Синдром Мюнчмаєра (Fibrodysplasia ossificans progressiva): За а спадковий генетичний дефект що впливає на розвиток скелетних м’язів, виникає так званий синдром Мюнхмейєра. Це трапляється роками Зберігання солей кальцію в м’язових клітинах і в результаті до окостеніння м'язів. Починаючи в області шиї, хвороба прогресує вверх вниз вперед, через плечову область в руки і тулуб. Оскільки в даний час немає перевіреної можливості терапії, не кажучи вже про зцілення, вона надходить Термінальний етап хвороба на Осифікація дихальних м’язів і таким чином до утруднене дихання, аж до Задуха. Оскільки більшість пацієнтів залишаються бездітними і не передають гени, поширення синдрому Мюнчмаєра дуже обмежене.

Хвороба Борнхольм (Епідемія плевродинії): Епідемія плевродинії - це запальне захворювання плеври (Плевра), грудні та черевні м’язи. Він викликаний інфекцією вірусом Коккакі В, члена сімейства ентеровірусів. Є симптоматичними Хворобливе дихання, легка лихоманка і а червоне горло. Біль викликається залученням міжреберних м'язів, м’язів між ребрами, що входять до складу дихальних м’язів.Хвороба Борнхольм може передається від людини до людини і за замовчуванням до симптомів при Анальгетики лікували.

Міозит ока

Міозит на оці теж очний міозит називається, є ідіопатичним (тобто відбувається без відомих причинЗапалення м’язів в очах.
Це одне з третіх найпоширеніших захворювань очної раковини і виникає відразу після залучення очей до Гіпертиреоз і при лімфопроліферативних захворюваннях.
Точна причина міозиту в очах ще не з'ясована повністю, підозрюється наявність аутоімунної реакції, тобто помилкової реакції власної системи захисту організму, яка помилково розпізнає та бореться з певними клітинними структурами як сторонніми.

Найчастіше страждають жінки в молодому віці (Середній вік настання: 34 роки), при чому симптоми частіше односторонні (уражається лише одне око), ніж двосторонні:

• виступаюче очне яблуко
• Набряк кон'юнктива та запалення
• біль, залежний від руху очей
• Обмеження руху очей і виникаючі порушення зору (наприклад, подвійне бачення).

Очний м'яз, який найчастіше уражається, - це середній прямий м'яз (Медіальний прямий м’яз), яка зазвичай переміщує очне яблуко в бік носа. Очний міозит зазвичай діагностується за допомогою КТ, і він лікується за допомогою прийому глюкокортикоїдів (кортизон), так що запалення зазвичай стихає протягом декількох днів без наслідків.

Міозит кості

Термін "Міозит кості"Включає два медичні схеми захворювання.
З одного боку, це гетеротропне окостеніння Це захворювання, яке виникає в різних частинах тіла або спонтанно, або після травми та операції Коріння приходить.

З іншого боку, термін "Міозит кості«Також рідкісне спадкове захворювання - це Міозит ossificans progresiva. Це вроджений генетичний дефект, який змушує поетапно перетворювати скелетну мускулатуру тіла в кісткову тканину. Лише близько 600 людей у ​​всьому світі страждають від цього спадкового захворювання. Причиною ремоделювання кісток є неможливість відновлення несправних м’язів скелета після тривіальних травм або травм здоровою м’язовою тканиною або рубцевою тканиною - замість цього використовується кісткова тканина.

З часом м'язова система стає все більш непрацездатною, і захворювання стає небезпечним для життя, коли органи порушуються окостенінням м’язів (Наприклад, дихальна дисфункція через посилення окостеніння міжреберних м'язів і, відповідно, грудної клітки).

терапія

Лікування дерматоміозиту та поліміозиту відповідає переважно застосованій терапії аутоімунних захворювань. Ось Кортизон вводять, що частково і частково пригнічує імунну систему Згладьте запалення веде, щоб тканини могли відновитися. Використовуються відносно високі дози, які поступово зменшуються протягом більш тривалого періоду часу. Ефект починається залежно від пацієнта через дні до тижнів, у запізнілих випадках через 1-2 місяці. Тривале введення кортизону однак, є з великою різноманітністю Побічні ефекти підключений, наприклад М'язовий зрив, остеопороз або психічні зміни. Якщо терапія не дає бажаного ефекту або якщо дозування доводиться знижувати через побічні ефекти, додатково Цитостатики як застосовують метотрексат, який також має фіксоване місце в лікуванні пухлин і додатково здавлює імунну систему. Дар високодозові імуноглобуліни може бути корисним при поліміозиті та дерматоміозиті, але особливо суперечливий при лікуванні міозиту, що інклюзує організм. Крім медикаментозної терапії, можна фізіотерапія і Трудотерапія використовуються для підтримки свободи рухів і зменшення скорочення м'язів (Сутички) запобігати. У разі яскраво вираженої м’язової слабкості, використання засобів для ходьби або інвалідних візків, у разі паралічу, загартовування м’язів або травм, може знадобитися подальше лікування.

прогноз

Регулярна терапія може допомогти на половину пацієнт один Поліміозит можливо повне зцілення. В іншому випадку можна досягти затримки з більш-менш постійною слабкістю м’язів. Однак у 20% випадків існує ймовірність того, що успіху не можна зафіксувати, незважаючи на складну терапію.

The Дерматоміозит також можна вилікувати або принаймні обмежити відповідною терапією. Лікування пухлини, яка часто є причиною захворювання, може спричинити постійне поліпшення симптомів або загоєння вторинного захворювання.

Оскільки медикаментозна терапія є а Включення міозиту організму не є перспективним, постійний діапазон руху повинен бути спрямований на фізіотерапію та самостійні вправи. Легкі вправи на силу та тренування на витривалість м’язів також можуть протидіяти симптомам. У разі тривожного порушення м’язів горла відвідування логопеда може надати полегшення для поліпшення труднощів при ковтанні. Практикуються корисні рухи або постави, які полегшують процес ковтання.