Первинний склерозуючий холангіт (PSC)

визначення

Первинний склерозуючий холангіт (ПСК) - одне з так званих "аутоімунних первинних захворювань печінки". У цьому стані спостерігається хронічне запалення в малих жовчних шляхах всередині і зовні печінки. По ходу запалення призводить до звуження і, таким чином, порушення відтоку жовчі. Зрештою, первинний склерозуючий холангіт призводить до руйнування або регресії малого жовчовивідного тракту, що в пізній стадії переходить на печінкову тканину і Цироз печінки викликав.

причини

Точні причини первинного склерозуючого холангіту наразі невідомі. Однак помітно, що це часті асоціації з іншими аутоімунними захворюваннями, особливо з Хвороба Крона. Оскільки також спостерігаються випадкові сімейні скупчення клінічної картини, то сьогодні передбачається можливе генетичний фактор якщо розвивається первинний склерозуючий холангіт.

Як надмірна реакція імунної системи організму (Аутоімунна реакція) також на компоненти жовчовивідних шляхів індивідуальні спадкові характеристики тканин тому, здається, грають певну роль.

Спадщина

Люди з первинним склерозуючим холангітом (ПСК) часто стурбовані можливістю передачі захворювання своїм дітям. Однак до цього часу наука могла немає відповідальних генів ототожнення або спадкування.Тим не менш, накопичення інакше рідкісної клінічної картини може спостерігатися в деяких сім'ях.

Крім того, КПК все частіше зустрічається у скандинавських країнах, тому, схоже, спадковість тут також відіграє певну роль. Деякі медичні дослідження оцінюють це родичі першого ступеня, тобто син або дочка відповідної особи, бл. 3-5 відсотків ризику також є первинний склерозуючий холангіт. Тим не менш, ця досить малоймовірна можливість успадкування сама по собі не повинна бути причиною бездітності.

Лабораторія / антитіло

Різні значення крові, такі як Антитіла можуть свідчити про первинний склерозуючий холангіт у лабораторії. Особливо т. Зв "Параметри холестазу" можна збільшити. Вони являють собою порушення утворення жовчі, а також відтоку жовчі. Бо малята Жовчні канальці поступово через хворобу вузький і, таким чином, спричиняють застій жовчі, описані значення холестазу збільшуються. До них відносяться лужна фосфатаза (AP), гамма-GT і, можливо, печінкові ферменти (трансамінази: GOT, GPT). На пізній стадії підвищення білірубіну також може спостерігатися в лабораторії. Завдяки стійкій запальній активності у переважної більшості пацієнтів може бути визначена підвищена швидкість осідання.

Деякі (приблизно 60-80%) постраждалих також мають так звані антитіла до "p-ANCA" як експресію аутоімунної реакції організму. Антитіла "ANA" та "SMA" все ще можуть бути неспецифічними, але також збільшуватися.

Симптоми

На ранніх стадіях первинний склерозуючий холангіт часто не має симптомів (безсимптомний). В контексті незрозумілий дискомфорт у верхній частині животанаприклад, ніжність або нудота, уражені часто звертаються до лікаря спочатку. Оскільки функцію печінки вже можна обмежити, в організмі накопичуються токсичні продукти розпаду. В результаті постраждалі страждають на важку форму сверблячий (Прурит) по всьому тілу.

Симптоми, які вважаються особливо обмежуючими, включають втому, відчуття слабкості та значне зниження працездатності. Коли первинний склерозуючий холангіт (ПСК) зберігається, пацієнти не рідко скаржаться небажане схуднення. При гострому запаленні жовчовивідних шляхів (холангіт) може спостерігатися підвищення температури, сильний біль в епігастралі або озноб.

У багатьох випадках PSC знаходиться з іншими Аутоімунні захворювання (наприклад, виразковий коліт, хвороба Крона). Симптоми цих супутніх захворювань, такі як діарея, біль у животі або втрата ваги, можуть маскувати інші симптоми.

Симптоми цирозу печінки з’являються на пізніх стадіях: жовтяниця, «вода в шлунку» (асцит) або навіть печінкова недостатність.

Діагностика / МРТ

Щоб чітко встановити діагноз первинного склерозуючого холангіту, крім детального опитування (анамнезу) та фізичний огляд (Жовтяниця Ніжність?) вживаються подальші діагностичні заходи.

Окрім аналізів крові в лабораторії, на перше місце приходить ультразвукове дослідження печінки та жовчного міхура. В цьому безболісний Обстеження створює графічне зображення наших внутрішніх органів за допомогою високочастотних ультразвукових хвиль. Однак, оскільки уражені жовчні протоки дуже малі, їх неможливо показати безпосередньо при ультразвуковому скануванні. Однак виявити біліарну блокаду, викликану первинним склерозуючим холангітом, можна без проблем!

Для подальшого звуження діагнозу, a спеціальна форма МРТ обстеження, the MRCP відповідно. Під час цього магнітно-резонансного обстеження пацієнтів на короткий час виштовхують у трубкову МРТ-апарат. За допомогою магнітних хвиль у конкретних напрямках можна отримати детальні зображення печінки та її малого жовчовивідних шляхів, завдяки чому діагноз «первинний склерозуючий холангіт» може бути підтверджений у переважній більшості випадків.

лікування

На жаль, досі не існує лікувального лікування первинного склерозуючого холангіту. Тільки ті Пересадка печінки являє собою остаточний шанс на одужання.Для того, щоб зберегти значення печінки стабільно якомога довше та уникнути можливих інфекцій, можна застосовувати різні ліки. «Уродеоксихолева кислота», або коротко UDCS, має давню традицію в лікуванні. Показано, що поліпшує значення печінки і часто призводить до зниження рівня Сверблячий і Жовтяниця. Крім того, препарат обговорюється для зменшення ризику раку жовчних проток у хворих.

Для запобігання гострого і болючого запалення жовчовивідних шляхів (холангіту) ураженим потрібно періодично приймати антибіотики.

Якщо жовчні шляхи чітко звужені (Стеноз) сприяє утворенню жовчних каменів. Щоб знову «розширити» такі звуження і гарантувати приплив жовчі, іноді створюється так звана «ERCP«Лікування зроблено. Як і при гастроскопії, невелику трубку з камерою вставляють через рот і підштовхують до жовчних проток. Подія Пляшки, але також дрібні камені жовчного камені можуть бути видалені безпосередньо в рамках ERCP. Тим часом пацієнт спить і, завдяки седативним засобам, нічого не відчуває.

Цироз печінки

Цироз печінки є кінцевою стадією запущеного захворювання печінки. Оригінальна тканина печінки все частіше замінюється сполучною тканиною, так що наш важливий орган вже не може виконувати свої завдання. Ураження печінки, що виникає таким чином, може статися в більшість випадків не може бути скасовано

Якщо не лікувати, первинний склерозуючий холангіт може перерости в цироз печінки і спричинити небезпечні для життя ускладнення. До них належать Кровотечі, захворювання мозку або ураження нирок.

Рак товстої кишки

Пацієнти з первинним склерозуючим холангітом мають значно вищий ризик розвитку раку товстої кишки протягом свого життя (Рак товстої кишки) захворіти. У порівнянні з нормальною сукупністю фахівці навіть називають її 10 разів підвищена ймовірність. Щоб виявити рак товстої кишки якомога раніше, в регулярні інтервали Проводяться колоноскопії. Так можуть попередники раку, т. Зв Поліпи, зазвичай видаляються під час експертизи. Однак вони зустрічаються ще частіше Карцинома жовчних проток (CCC) вгору!

Хвороба Крона

Хронічне запальне захворювання кишечника, наприклад, хвороба Крона, зустрічається приблизно у 80% пацієнтів з первинним склерозуючим холангітом (ПСК). Близько 80% з них страждають Виразковий коліт і лише 20% від хвороби Крона. Одночасна присутність запального захворювання кишечника правило і не виняток!

Часто, напр. Хвороба Крона діагностується з типовими симптомами, такими як діарея, втрата ваги та біль у животі. Через кілька років пацієнти помічають нові симптоми, такі як втома або біль у верхній частині живота, але підозрюють, що запуском є ​​захворювання кишечника. Тому, с кожен діагностовано хворобу Крона типові симптоми ПСК запитуються!