Сирингомієлія

Значення слова

«Утворення флейтових трубчастих порожнин у спинному мозку»; Syrinx = (Gr.) Флейта (Pl .: Syringen); Мієлон = (великий мозок)

визначення

Сирингомієлія - ​​дуже рідкісне захворювання спинного мозку, при якому порожнини утворюються всередині спинного мозку протягом тривалого періоду часу. Обговорюються різні запускаючі фактори. Утворення порожнин призводить до неврологічних симптомів, залежно від уражених нервових клітин і шляхів, аж до повного параплегічного синдрому внаслідок використання простору.
Також розрізняють сирінгобульбі, сирингомієлію, яка настільки висока в спинному мозку, що впливає і на нижні відділи мозку. З іншого боку, сирінгоенцефалія - ​​це захворювання, обмежене самим мозком.

Сирінгобульбі

Сирінгобульбі - це підформа сирингомієлії. При сирингоміелії порожнина спинного мозку, утворена порушенням відтоку, зазвичай знаходиться на рівні шийних або грудних хребців. Що стосується сирінгобульбі, проте, це зазвичай поширюється далі, аж до так званого середнього мозку (= Месенфалон), що входить до складу мозку, і, таким чином, може навіть впливати на контроль основних функцій організму. Це може призвести до неузгоджених рухів очей, запаморочення та паралічу м’язів язика, гортані та піднебіння.

частоти

The Сирингомієлія зустрічається дуже рідко. У Німеччині є 0,5 нових випадків на 100 000 жителів на рік.

причини

Причини виникнення сирингомієлії можна розділити на вроджені та набуті причини. Що стосується вродженої форми, передбачається порушення розвитку, що призводить до утворення порожнин, але точний механізм його утворення ще не з'ясований. Сирингомієлія зустрічається дуже рідко.

У Німеччині є 0,5 нових випадків на 100 000 жителів на рік. набута форма сирингомієлії призводить до звуження нервової води (Спинномозкова рідина) заповнені порожнини, вільний потік яких завжди обмежений і змушує лікер шукати інші способи: створюється сиринкс.

Вищезгадане звуження лікворних просторів може відбутися травматично, тобто через нещасний випадок, але також через менінгіт (менінгіт), грижу диска або масу, викликану пухлиною. Також може утворюватися кілька печер.

Симптоми

Можна мати багато різних скарг Сирингомієлія оскільки їх розташування часто впливає на кілька нервових шляхів і клітин, не будучи безпосередньо функціональними, але яким можна призначати конкретну висоту ураження, спостерігаючи за їх комбінацією. Одну знахідку в Сирингомієлія Перцептивні розлади, такі як зниження чутливості або грубих відчуттів, але також Біль і Почуття поколювання, зниження або посилення температури, один Порушення почуття позиції та положення з Суглоби і М'язи, так само, як М'язовий параліч або –Спастикен. Нетримання стільця і ​​сечі і сексуальна дисфункція наприклад, імпотенція, як сирингомієлія, розташована особливо високо в спинному мозку Порушення мови, ковтання та координації. При порушеному контролі судин можуть Порушення кровообігу та загоєння ран трапляються, як і рідко описуються Проблеми з пам'яттю або психічні відхилення. Хоча висота шприца в спинному мозку повинна узгоджуватися з симптомами, які він викликає, його розмір не обов'язково пов'язаний з вираженістю симптомів.

діагностика

З метою діагностування сирингомієлії спостерігають клінічну картину (Поєднання перерахованих вище симптомів), а також порівняно повільний перебіг захворювання, при якому багато різних уражених систем організму повинні бути підведені під один дах для Невролог можливість анатомічного розмежування місця дії. У цей момент це зазвичай доходить до одного МРТ-зображення головного та спинного мозку, на яких зазвичай можна швидко побачити шприц. У спеціальному MRI-зображенні Циркуляція нервової води оцінити актуальність шприца як перешкоду проходженню. Виведення нервової рідини (Пункція ЦСЖ) та її обстеження дає інформацію про гострі запальні процеси. Зрештою, минулі події, що пояснюють сирінгомієлію, можна узгодити з висновками анамнезу.

МРТ хребта

Для постановки діагнозу сирінгомієлія повинна бути проведена МРТ (магнітно-резонансна томографія) хребта. Порожнина зазвичай розташована в спинному мозку на рівні шиї або грудної клітки (шийний відділ / грудний відділ хребта) і призводить до здавлення нервових канатиків, що оточують порожнину. Тим не менш, для остаточного уточнення завжди слід проводити МРТ всього хребта.

Для отримання додаткової інформації див МРТ хребта.

терапія

Основна увага приділяється видаленню існуючої та лікувальної Причина сирингомієлії. Для зняття тиску шприца на нервову тканину - це одне хірургія необхідний, коли неврологічне порушення відповідно важке або прогресує. Наприклад, робиться спроба створити варіант зливу рідини з шприца шляхом додавання а Шунт (Трубка), яка відводить рідину в іншу ділянку тіла. Однак через ризик пошкодження нервової тканини, що безпосередньо оточує шприц, ця хірургічна методика більше не прихильна. Сьогодні більш бажана хірургічна спроба послабити спайки та перешкоди для проходу, що спровокувала сирингомієлію, але це також включає ризик хірургічної травми нові облігації тягне за собою. Зрештою, больова терапія часто необхідна і для нервових болів, викликаних сирингомієлією фізіотерапіяпідтримувати та тренувати рух та побутові навички. Альтернативні терапевтичні підходи також корисні, особливо якщо мова йде про полегшення симптомів.

Хірургічна операція з приводу сирингомієлії

Операція сирингомієлії - єдине так зване лікувальне (=загоєння) Терапія. Це означає, що це єдиний спосіб по-справжньому вилікувати ваш розлад нервової води, а не просто боротися з симптомами. У наш час через обмеження, накладені хірургічним втручанням, його зазвичай проводять лише в тому випадку, якщо симптоми швидко погіршуються.
Під час операції шунтер вставляється мікрохірургічно. Шунт є для видалення частини нервової води (Лікер) з мозку, щоб уникнути підвищення внутрішньочерепного тиску. Для цього хірургічно встановлюється зв’язок між просторами в мозку, наповненими нервовою водою (Шлуночок) і, наприклад, черевної порожнини. Це дозволяє надлишку нервової води стікати і виводиться в стілець як нормальне.
Однак ця операція досить обширна і зазвичай проводиться при інших захворюваннях, таких як гідроцефалія (так звана «водяна головка»). Крім того, опитування показали, що багато пацієнтів без операції більш задоволені, ніж пацієнти, які перенесли операцію.

Ризики операції

Оскільки ця операція відбувається на мозку пацієнта, вона пов'язана з багатьма ризиками. Тому слід дуже уважно розглянути, чи дійсно це необхідно для його проведення. Наприклад, дуже побоюється ускладнення, наприклад, інфекція шунта, оскільки цей збудник може служити своєрідною «дорогою» в мозок. Таким чином, у разі зараження він може швидко поширитися на мозок і спровокувати важкі симптоми. Крім того, дренаж шунта може призвести до занадто низького або занадто високого відтоку нервової рідини.

прогноз

The Сирингомієлія є хронічно прогресивним, який не завжди може бути зупинений операцією, але іноді лише сповільнюється з часом. Все вищеперераховане неврологічні симптоми зазвичай незворотні через тривалий час пошкодження уражених нервових клітин і пацієнту доводиться з ними стикатися в повсякденному житті. Це теж може кульгати спастичний параліч, до м'язова дистрофія, для пошкодження постави та вторинного болю.