Синдром Кушинга

Синоніми в більш широкому значенні

• Гіперкортизолізм
• Хвороба Кушинга
• ендокринний та екзокринний синдром Кушинга

Англійська: Синдром Кушинга

визначення

При синдромі Кушинга (хвороба Кушинга) в організмі надто багато кортизолу. Кортизол - гормон, який виробляється самим організмом, але також використовується як лікарський засіб, наприклад Для придушення запальних реакцій.
Перенапруженість гіпофіза (Гіпофіз) через пухлину або пухлину надниркових залоз може відбутися власне посилене вироблення організмом та вивільнення кортизолу.

Синдром Кушинга - приклад стану, пов’язаного з надактивними наднирниками. Перенапруження надниркових залоз має серйозні наслідки для організму. Дізнайтеся більше про цю тему на: Які наслідки надсильної надниркової залози?

Регуляторні процеси в організмі

Кортизол, як правило, виробляється в організмі у відповідь на сигнал АКТГ і потрапляє в кров.

На початку гормонального ланцюга - це ХРН, яка утворюється в гіпоталамусі, специфічній ділянці мозку. CRH (Кортикотропін, що вивільняє гормон або кортиколіберін) стимулює гіпофіз до викиду АКТГ у кров. АКТГ (адренокортикотропний гормон) - це гормон, який виробляється гіпофізом, а також потрапляє в кров. Цей стимулюючий гормон надходить у наднирники через кров і сприяє його активності. Надниркова активність зрештою створює кортизол.

Якщо в даний час в організмі утворюється більше кортизолу і знаходиться в крові, утворення та вивільнення CRH та АКТГ зменшуються. Таким чином, кортизол надає гальмуючий вплив на утворення цих двох гормонів. Цей механізм називається негативним зворотним зв'язком, і оскільки кортизол діє на два гормони, цей конкретний механізм називається подвійним негативним зворотним зв'язком.

Синдром Кушинга через кортизон

Синдром Кушинга викликається надмірною кількістю кортизону в організмі. Кортизон - дуже важливий гормон, який виробляється в організмі людини. Він контролює різні сигнальні шляхи в організмі, які особливо важливі в стрес або голод і, як правило, призводять до підвищення рівня цукру в крові. Тому кортизон також використовується як лікарський засіб при різних хронічних захворюваннях.
Однак занадто велика кількість кортизону має такі побічні ефекти, як перерозподіл жиру, остеопороз або розвиток порушень цукру в крові. Якщо ці симптоми виникають разом, їх групують за синдромом Кушинга.
Підвищений кортизон може бути наслідком надмірного вживання наркотиків або надмірного виробництва самим організмом. Гіпофіз, частина головного мозку та кора надниркових залоз особливо задіяні у виробництві кортизону. Якщо один з цих органів надсилає сигнали, занадто сильні для вироблення кортизону, кількість в крові збільшується і виникає синдром Кушинга. Найчастіше це пов’язано з доброякісним пухлинним захворюванням цих органів.

Форми синдрому Кушинга

Занадто багато кортизолу в організмі може бути викликано двома способами:

З одного боку, кортизол в організмі збільшується, коли він призначається зовнішньо як лікарський засіб з лікувальною метою, наприклад може знадобитися у разі хронічної запальної реакції (наприклад, при ревматичних захворюваннях). Ця форма захворювання відома також як екзогенний синдром Кушинга.

З іншого боку, можливо, що організм виробляє занадто багато кортизолу і випускає його в кров, як це має місце при ендогенному синдромі Кушинга. При цій формі захворювання існують різні підгрупи, які відрізняються тим, де відбувається надвиробництво гормону. Якщо пухлина надниркових залоз відповідає за утворення занадто великої кількості кортизолу, це називається синдромом Кушинга надниркових залоз.

Коли гіпофіз виділяє занадто багато АКТГ, надниркова залоза виробляє занадто багато кортизолу; ця дисрегуляція вироблення гормонів відома як хвороба Кушинга.
Зазвичай в гіпофізі є невелика гормоноутворююча пухлина, яка відповідає за надмірне утворення АКТГ.

АКТГ також може вироблятися пухлинами, які знаходяться поза гіпофіза, такими як пухлина легені. У цих випадках говорять про позаматкову формацію АКТГ. Позаматкова означає, що АКТГ не утворюється в тому місці, де він би формувався в організмі за звичайних умов.

Різні форми синдрому Кушинга та їх підгрупи чітко відображені в наступній таблиці:

1. Синдром екзогенного Кушинга через наркотики
2. Ендогенний синдром Кушинга (хвороба Кушинга)
   а. синдром Кушинга наднирників
   б. центральний синдром Кушинга, який також називають хворобою Кушинга
   c. позаматкова продукція АКТГ

Дізнайтеся все про тему тут: Хвороба Кушинга

Що таке поріг Кушинга?

Синдром Кушинга описує групу симптомів, які виникають внаслідок надмірного рівня кортизону в крові. Симптомами є, наприклад, розвиток цукрового діабету або обличчя повного місяця, ожиріння тулуба, розтяжки на животі або остеопороз. Найбільш частою причиною виникнення синдрому Кушинга є надмірне вживання таких препаратів, як кортизон або подібні речовини, які всі належать до групи так званих глюкокортикоїдів.
Отже, є Поріг Кушинга з цими препаратами. Він вказує на максимальну добову дозу, яку можна прийняти відповідному препарату. Якщо ця доза, тобто поріг Кушинга, буде перевищена, рівень кортіона в крові підвищується, а ризик розвитку синдрому Кушинга зростає.
Поріг Кушинга при прийомі кортизону у дорослих становить близько 30 мг на добу. Штучно виготовлені глюкокортикоїди, які діють так само, як кортизон, наприклад преднізолон або дексаметазон.
При прийомі преднізолону поріг Кушинга становить 7,5 мг на добу, при дексаметазоні - 1,5 мг на добу. Для дітей, залежно від віку та ваги, приблизно чверть цієї дози становить поріг Кушинга.

Для отримання додаткової інформації читайте також: Що таке поріг Кушинга?

Симптоми синдрому Кушинга

Симптоми, які виникають у людей, які страждають на синдром Кушинга, включають збільшення ваги з розподілом жиру, що характерно для синдрому Кушинга: пацієнт часто набирає вагу переважно на тулубі, обличчя стає округлим, а на шиї утворюються жирові відкладення. і над ключицею (шиєю бика). На шкірі також спостерігаються симптоматичні зміни, почервоніння обличчя, прищі та погане загоєння ран, темно-червоні смуги (Стриї) на шкірі. У жінок чоловічий ріст волосся на обличчі, грудях і спині може спостерігатися через змінений рівень гормону, викликаний синдромом Кушинга.

Часто пацієнти з синдромом Кушинга в молодому віці страждають на остеопороз і скаржаться на біль у кістках. М'язова слабкість і біль у м’язах - також поширені симптоми синдрому Кушинга. Хворі відчувають себе безсилими та невмілими.
На шкірі з’являються такі симптоми: загоєння ран при травмах є поганим, а шкіра стоншується, що особливо видно на задній частині руки. У пацієнтів також є червоні розтяжки на шкірі (стрії).

Детальніше про цю тему читайте на: Симптоми синдрому Кушинга

У пацієнтів з гіперкортизолізмом (занадто багато кортизолу) часто розвивається цукровий діабет, оскільки кортизол спричиняє потрапляння цукру в кров і, таким чином, може спостерігатися високий рівень цукру в крові.
У пацієнтів Кушинга високий кров'яний тиск у 85% часу.
Розвиток депресії є нечастою ознакою синдрому Кушинга.
Зміни в крові можуть бути виявлені і при синдромі Кушинга: значення для тромбоцитів і еритроцитів та загальна кількість лейкоцитів збільшуються, а значення для спеціальних форм лейкоцитів, еозинофілів та лімфоцитів - знижуються.
Ендокринна гіпертензія (гормонально викликана високим кров'яним тиском) також може бути викликана підвищеною кількістю кортизолу, гормону надниркових залоз, у крові.
У жінок такі симптоми, як порушення менструального циклу та утворення прищів, можуть виникати при синдромі Кушинга. Це також може призвести до маскулінізації (андрогенізації). У 80% випадків у чоловіків із синдромом Кушинга спостерігається еректильна дисфункція і спостерігається втрата лібідо в обох статей. Коли у дітей спостерігається синдром Кушинга, відбувається затримка росту та затримка розвитку.

Вас також може зацікавити ця тема: Синдром Конна

Тріада Кушинга

Тріада Кушинга - це поєднання трьох симптомів, також відомих як рефлекс Кушинга.
Це:

1. підвищення високого артеріального тиску
2. повільне серцебиття
   і
3. нерегулярне дихання.

Всі вони є результатом підвищення внутрішньочерепного тиску, яке може виникнути з різних причин. Тріада Кушинга не обов'язково пов'язана з синдромом Кушинга, але він також може бути викликаний ним. Підвищення внутрішньочерепного тиску, яке крім затримки води також може бути викликане мозковими крововиливами або пухлинами мозку, призводить до зниження припливу крові до мозку.
Так що нервові клітини забезпечуються достатньою кількістю крові, відбувається рефлекторне підвищення артеріального тиску до надзвичайно високих значень, після чого внутрішньочерепний тиск може підвищуватися через подальший набряк. Це підвищення внутрішньочерепного тиску також спричиняє нерегулярне дихання та уповільнене серцебиття, але також може бути пов’язане із запамороченням та порушенням свідомості, неврологічними збоями всіх видів, а згодом також із комою.

Для отримання додаткової інформації див: Підвищений внутрішньочерепний тиск

Обличчя повного місяця як симптом

Обличчя повного місяця - класичний симптом синдрому Кушинга. Це тому, що високий рівень кортизону в крові має великий вплив на метаболізм людини. Це також призводить до перерозподілу жиру в організмі. Зазвичай це зменшує жирові відкладення на руках і ногах. Для цього зберігається більше жиру на тулубі, шиї та обличчі. Так створюється обличчя повного місяця.
Крім того, виділяється менше солей. Потім солі залучають воду в організм і призводять до затримки води. Це також робить хвору людину більш опухлою і повною.

Детальніше про цю тему читайте на: Симптоми синдрому Кушинга

діагностика

Якщо є підозра на синдром Кушинга, спершу слід з’ясувати, спричинені симптоми медикаментозною терапією кортизолом чи ні. Якщо пацієнт приймає кортизон регулярно, найімовірнішим випадком є ​​ектопічний синдром Кушинга.

Спеціальні тести будуть зроблені, якщо пацієнт не лікується кортизолом, але має типові симптоми синдрому Кушинга. Визначення кількості кортизолу в крові, а також функціональні тести гіпофіза та надниркової залози можуть допомогти підтвердити діагноз.

Діагностичні кроки виглядають приблизно так:

• Тест Кушинга / тест на дексаметазон

Існує кілька тестів, що мають різні сфери застосування та значення для діагностики синдрому Кушинга. На початку діагностики в основному використовується тест на дексаметазон. У цій тестовій процедурі вночі вводять невелику кількість дексаметазону, штучно виробленої кортизолоподібної речовини, що у здорових людей призводить до зменшення кількості кортизолу в крові. Вимірювання рівня кортизону вранці до та вранці після прийому можна використовувати для порівняння, чи змінилася продукція кортизону через введення дексаметазону. Якщо аналіз крові на наступний день не виявить зниження значення кортизолу, це говорить про синдром Кушинга, оскільки при цьому захворюванні кортизол утворюється і вивільняється в кров незалежно від нормальних регуляторних процесів.

Наслідком первинних тестів Кушинга є додаткові діагностичні тести для визначення причини захворювання. Визначаючи інші гормони, наприклад, «АКТГ» та «ЦРБ», можна приймати рішення між наднирковою залозою та гіпофізом як можливу причину.

• Розрізняють різні форми гіперкортизолізму

Щоб можна було точно сказати, чому кортизол в крові підвищений і де криється причина гіперкортизолізму, можна зробити аналіз на ХРЧ. Гормон, що вивільняє кортикотропін, змушує гіпофіз виділяти АКТГ у кров. Рівень АКТГ у крові пацієнта вимірюється до та після введення ХРН. Якщо утворення АКТГ збільшується або якщо в крові можна визначити підвищений рівень АКТГ, то присутня хвороба Кушинга: Гіпофіз є причиною захворювання.

Якщо, з іншого боку, не спостерігається підвищення АКТГ у крові після введення CRH, це вказує на наднирковий або позаматковий синдром Кушинга.

Тест на високу дозу дексаметазону також застосовується для діагностики синдрому Кушинга: пацієнт отримує 8 мг дексаметазону. Якщо рівень кортизолу в крові падає протягом 2 днів, основним захворюванням є центральна хвороба Кушинга. Якщо значення залишається високим, або пухлина надниркових залоз, або позаматкова пухлина виробляють кортизол.

• Локалізаційна діагностика

Для того, щоб можна було розмежувати пухлину надниркових залоз та позаматкову пухлину, влаштовують ультразвукове обстеження та комп'ютерну томографічну томографію (КТ), можливо також магнітно-резонансне томографічне дослідження (МРТ нирки).

Детальніше про тему читайте тут: Тест на інгібування дексаметазону.

Примітка: Зовнішній вигляд синдрому Кушинга

Збільшення ваги (Ожиріння), типовий для цього розподіл жиру на тулубі з досить тонкими руками та ногами, сильною шиєю та округлим обличчям. Синдром Кушинга (Хвороба Кушинга).

терапія

Коли кортизол призначається як лікарський засіб, можливе зниження дози для полегшення симптомів синдрому Кушинга.
Якщо хвороба заснована на гормон-продукує пухлину, слід провести операцію для лікування причинної причини синдрому Кушинга: надниркова залоза або пухлина гіпофіза видаляється хірургічним шляхом.
Гормони, які виробляються наднирковою залозою, повинні бути замінені у формі таблеток після операції за індивідуально різний проміжок часу, оскільки надниркова залоза вже не є органом, що виробляє гормон, і утворення гормонів у взаємній наднирковій залозі може бути недостатньою для задоволення потреб для покриття тіла.
Якщо операція на гіпофізі неможлива, її можна опромінити, щоб знищити пухлину і зменшити вироблення кортизолу.

Лікування синдрому Кушинга

Синдром Кушинга - це надмірне харчування гормону кортизолу.
Цей надлишок може мати різні причини, так що терапія залежить від причини. Однією з таких причин може бути доброякісна пухлина гіпофіза (Гіпофіз), через що кора надниркових залоз стимулюється виробляти кортизол без гіпофіза, що реагує на негативний зворотний зв'язок і продовжує стимулювати кору наднирників.
Автономні пухлини не гальмують у своїй активності вироблений гормон, а натомість постійно виробляють гормон. Таку автономну пухлину можна видалити через ніздрі або через розріз на внутрішньому краї ока.
Оскільки це передбачає повне видалення гіпофіза, після хірургічної процедури пацієнт повинен приймати препарати, які замінюють кортизол у крові.
Це кортизолоподібна речовина гідрокортизон. Автономна пухлина може виникнути і в самих надниркових залозах, так що надлишок кортизолу виробляється там безперешкодно.

Наднирники також можуть бути видалені хірургічним шляхом. В результаті відсутні всі гормони, які синтезуються наднирниками. Тоді необхідна довічна заміна цих життєвих гормонів. Якщо гіперкортизолізм викликаний медикаментозними препаратами, достатньо скорегувати дозу препарату для стабілізації рівня кортизолу в крові.

Якщо причини надмірного вироблення ендогенного кортизолу неможливо усунути хірургічним шляхом, для зменшення вироблення гормону можна використовувати препарати.
У рамках терапії рівень гормону слід регулярно перевіряти протягом життя, щоб забезпечити ефективність ліків та уникнути коливань гормонів.
Через вплив синдрому Кушинга на організм, наприклад, ожиріння, високий кров'яний тиск, остеопороз та порушення рівня цукру в крові, можливо, також буде необхідно лікувати ці побічні ефекти за допомогою медикаментів. Оскільки пацієнти часто також страждають психологічно від впливу перепродуваного кортизолу, необхідна також психологічна підтримуюча терапія залежно від ситуації пацієнта.

Яка тривалість життя при синдромі Кушинга?

Тривалість життя при синдромі Кушинга залежить від причини, яка викликала синдром Кушинга.
Синдром Кушинга може бути наслідком тривалого вживання надмірної кількості глюкокортикоїдних препаратів, що має такий же вплив на організм, як кортизон. У цьому випадку припинення прийому ліків може вилікувати синдром Кушинга і не змінити тривалість життя.
Якщо доброякісні пухлини гіпофіза або надниркових залоз є причиною синдрому, їх також можна вилікувати, якщо діагностувати на ранніх стадіях, а отже, не впливають і на тривалість життя.
Однак у рідкісних випадках синдром Кушинга також може бути викликаний пухлинами бронхів у легенях. Їх називають дрібноклітинним раком легені. Хоча рівень кортизону в крові тут підвищений, класичні симптоми синдрому Кушинга часто відсутні. Пухлини виділяють речовини-месенджери, що рухають виробленням кортизону в корі надниркових залоз. Це злоякісні пухлини, які часто діагностуються дуже пізно. Якщо це так, тривалість життя можна значно скоротити.

Яку роль відіграє щитовидна залоза при синдромі Кушинга?

Передусім органи органів щитовидної залози та кора надниркових залоз, яка виробляє кортизон, не пов'язані між собою. Однак вони обоє відповідають за вироблення важливих метаболічних гормонів.
Крім того, обидва контролюються сусідніми центрами мозку. Роль щитовидної залози стає важливою, коли кортизон приймається як лікарський засіб. Тому що це може знизити всмоктування йоду, який необхідний для вироблення тиреоїдних гормонів. З цієї причини під час прийому кортизону тривалий час слід перевіряти кількість гормонів щитовидної залози в крові.

Синдром Кушинга у собак

Синдром Кушинга у собак не рідкість, це насправді найпоширеніший гормональний розлад у собак. Симптоми не завжди виражені і явні, саме тому діагностика може бути важкою спочатку. Фізіологічно метаболізм гормонів у собак аналогічний такому у людей. Тут також гормон кортизон підлягає суворому циклу контролю, а це означає, що вироблення декількох органів і гормонів залежить і може збільшуватися і знижуватися вночі або під час стресу.

Типовими поведінковими симптомами у собак є втома, зниження працездатності, апатія, посилене пияцтво, посилене сечовипускання, більш очевидне задихання і посилення апетиту. Собака також може сильно змінитися зовні, хоча симптоми не завжди зрозумілі. В основному тут трапляються випадання волосся, втрата м’язів та надходження жиру, що може призвести до виснаження живота.

Як і у людей, у собак також є порушення шкірної тканини та імунної системи. В результаті шкіра стає надзвичайно тонкою і тріщиною, рани вже не можуть гоїтися швидко і добре, імунний захист знижується. Це в свою чергу може призвести до важких інфекцій, але і до незвичайних грибкових захворювань. Ясні симптоми можуть підтвердити діагноз синдрому Кушинга при прямому поліпшенні лікарських засобів. Однак часто, як і у людей, спочатку слід провести тести Кушинга, щоб довести надлишок кортизону. Терапія у собак проводиться майже виключно препаратами, оскільки операції ризиковані, трудомісткі та недоведені.

Синдром Кушинга у коней

Синдром Кушинга - це також порівняно поширений метаболічний розлад у коней, надлишок гормону кортизону має подібний вплив на обмінні процеси, як у людини чи багатьох інших тварин. Тут також порушуються обмінні процеси, які беруть участь у фертильності, обміні цукру та жиру, імунній системі та багатьох інших процесах в організмі.

Поширений розлад у коней - розлад зміни шерсті. Це пов’язано з дифузним випаданням волосся, але і з незвично довгим, густим і кучерявим волоссям. Зміна між літнім і зимовим хутром також порушується, і пігментація та колір хутра можуть змінюватися. Запалення копит є небезпечним симптомом. Так званий «ламініт» можна віднести до порушень кровообігу і може бути серйозним та небезпечним для життя. Крім того, як і у людей, зазвичай розвивається шийка бекону, ожиріння і розпад м'язів. Синдром Кушинга також часто помічається через безпліддя ураженого коня.