Цироз печінки

визначення

Цироз печінки - це захворювання, при якому відбувається сполучна тканина і вузлува ремоделювання печінки. Цироз печінки зазвичай є наслідком прогресуючого руйнування печінкової тканини.
Руйнування здорової тканини печінки може бути спровоковано різноманітними факторами. Найважливіші тригери цирозу печінки включають вірусний гепатит, токсичне ураження печінки від алкоголю та наркотиків, а також вроджені захворювання печінки, причому аутоімунний гепатит є ведучим.

Рідкісні тригери цирозу печінки включають такі захворювання, як гемохроматоз (хвороба зберігання заліза), хвороба Вільсона (хвороба зберігання міді) та первинний склерозуючий холангіт. Відповідно можна виділити вроджені та набуті причини цирозу печінки. Цироз печінки утворює остаточну лінію хронічних і, у рідкісних випадках, гострих захворювань печінки. Це означає, що печінка вже не може виконувати свої різноманітні завдання, і тому важливі детоксикаційні процеси та процеси синтезу вже не можуть здійснюватися.

Печінка є центральним метаболічним органом нашого організму і бере на себе велику кількість різних завдань.
Серед найважливіших Функції печінки належать:

• зберігання та постачання глюкози,
• отримання білків коагулянта (Фактори згортання),
• метаболізм сечовини,
• детоксикація лікарських препаратів та інших екзогенних речовин,
• виробництво жовчної кислоти та вироблення альбуміну, найважливішого білка крові в організмі.

З вираженим Цироз печінки всі ці завдання порушені. Реконструкція сполучної тканини печінки може також впливати на серцево-судинну систему, оскільки кров витікає з кишечника (Ентерогепатичний цикл) накопичується перед печінкою і, таким чином, призводить до утворення Варикозна вена що потенційно може спричинити загрозу для життя кровотечі.

Причини цирозу печінки

Причини цирозу печінки різноманітні і їх можна розділити на вроджені причини, з одного боку, та набуті причини з іншого.

Набуті причини - це найчастіші причини. Придбаний цироз печінки зазвичай є результатом інфекційних явищ, таких як гепатит. Вірусний гепатит (A, B, C), зокрема гепатит С, що в основному є хронічним, потроху пошкоджує здорову тканину печінки, що призводить до втрати функції печінки.
Печінка реагує на хронічні запальні процеси, тобто ті, що тривають тривалий час, з утворенням так званих псевдолобулів та регенерованих вузлів. Регенеративні вузли виникають, коли печінка намагається відновити втрачену печінкову тканину, щоб протидіяти втраті функції.

Детальніше по темі: Ліки від гепатиту С.

Ці регенеровані вузли складаються з міцної сполучної тканини, яка твердне тканини печінки і тим самим створює типову вузлувату поверхню.Крім того, цироз печінки може бути викликаний токсичними речовинами, такими як наркотики та алкоголь. Алкогольний цироз печінки є найбільш поширеною формою цирозу в західному світі.
Це означає, що понад 50% цирозу можна простежити до алкоголізму.
Цироз зазвичай виникає, коли детоксикаційна здатність печінки завищена і створюються реактивні токсини, які пошкоджують тканини печінки. Фермент, що містить залізо, званий цитохром Р450, відповідає за детоксикацію або метаболізм ліків. Деяким препаратам вдається вимкнути цей фермент, що призведе до зниження функції детоксикації.

До інших форм цирозу належить так званий застійний цироз. Це викликано правою серцевою недостатністю. Права серцева недостатність має наслідком того, що кров перед правим серцем накопичується в печінці, і таким чином тканина печінки стискається і руйнується. Однак ця форма виникає лише дуже пізно, оскільки серце, мабуть, вже було дуже пошкоджене, і це, як правило, пов’язано з тривалою хворобою. Жирна печінка - ще одне захворювання печінки, яке може призвести до цирозу печінки. Це може відбуватися без будь-якого попереднього захворювання, наприклад Наприклад, через неправильне харчування, але також може бути наслідком багаторічного зловживання алкоголем. Інші складні генетичні захворювання, такі як захворювання на зберігання заліза, також можуть призвести до цирозу печінки.

Детальніше по темі: Печінкова недостатність і харчування при цирозі печінки.

Це можуть бути супутні симптоми

Цироз печінки базується на хронічному захворюванні печінки і тому пов'язаний з багатьма симптомами, характерними для печінки.

Зазвичай трапляються порушення роботи печінки, які помітні в обміні речовин і в молекулах, що виробляються печінкою.
Внаслідок цирозу печінки та супутньої дисфункції печінки вироблення факторів згортання може зменшуватися, так що виникає тенденція до кровотечі.

У той же час продукти, які нормально виводяться печінкою, збільшуються в організмі, викликаючи такі симптоми отруєння, як пожовтіння очей (склер) та шкіри. На пізніх стадіях речовини накопичуються в мозку і призводять до того, що відомо як печінкова енцефалопатія.

Скупчення печінкових судин також не рідкість, так що спочатку високий кров'яний тиск виникає в судинах печінки.
Це створює обхідні ланцюги, які можна побачити на пізніх стадіях цирозу печінки через так звані варикозні розлади (товсті, новоутворені кровоносні судини) на стравоході та навколо пупка, наприклад.

Забій крові в селезінку зі збільшенням органу також часто трапляється. Високий кров’яний тиск у судинах печінки також часто викликає затримку води в животі (асцит), що додатково підвищується за рахунок недостатнього вироблення білків печінкою. Нагромадження жовчі в печінці також може викликати проблеми з травленням. Крім того, цироз печінки призводить до реконструкції сполучної тканини тканини, так що печінка відчуває себе твердими і вузлуватими.

Вода в шлунку

Вода в животі, яку ще називають асцитом, є типовим ускладненням цирозу печінки.
В основному це відбувається, коли печінка вже не виробляє достатню кількість білка.

Білок (особливо альбумін) зазвичай знаходиться в крові і зв’язує там рідину з собою.
Якщо концентрація альбуміну знижується, в судинах зв’язується менше рідини, щоб вона потрапляла в тканини.
Процес підсилюється накопиченням крові в судинах печінки, так що рідина може легко витікати звідти в тканину.

сверблячий

При цирозі печінки свербіж є типовою ознакою того, що в організмі накопичуються токсини.
Коли їх концентрація значно збільшується, вони також накопичуються в шкірі.

Це можна побачити у вигляді жовтяниці (так званої жовтяниці), при якій шкіра жовтіє через пігмент крові, який не розпався.
Крім того, спостерігається виражений свербіж, викликаний цими токсичними речовинами.

Біль у суглобах при цирозі печінки

Біль у суглобах також є наслідком цирозу печінки.
Зазвичай біль у суглобах пов’язана з аутоімунними захворюваннями печінки.
Організм перетворює свої імунні клітини проти себе.
Тим самим він руйнує печінку, що може викликати цироз печінки, а також атакувати суглоби.

Але болі в суглобах можуть виникати і при неаутоімунному цирозі печінки.
Зазвичай вони є результатом накопичення токсинів, які відкладаються в суглобах.

Біль у спині при цирозі печінки

При цирозі печінки біль у спині може виникнути внаслідок розширення печінкової капсули.
На початку цирозу орган збільшується, що може призвести до розтягування капсули і згодом до болю при розтягуванні капсули, який може іррадіювати в спину.

На пізніх стадіях масивні асцити (виражене скупчення води в животі) також можуть викликати біль у спині.

Неприємний запах з рота при цирозі печінки

Неприємний запах з рота при цирозі печінки, як правило, приємно пахне, а також через зниження печінкових метаболічних показників.
В результаті накопичуються різні токсини, частина яких зараз виводиться через дихання і тим самим викликає неприємний запах з рота.

Біль при цирозі

Біль не обов'язково виникає на тлі цирозу печінки.
Самі клітини печінки, що гинуть від цирозу, не мають нервових клітин, що проводять біль, і тому не можуть викликати больові подразники в мозку.
Біль в основному виникає, коли печінка збільшується як цілий орган.

Виникає дифузна біль у верхній частині живота.
Інші ускладнення, такі як шунтування і асцит, також можуть викликати біль.

Прочитайте наступну статтю: Знеболюючі при захворюваннях печінки

Який перебіг захворювання?

Цироз печінки зазвичай триває кілька років.
Через різні речовини, що пошкоджують печінку (ліки, алкоголь, наркотики, жир), печінка спочатку стає жирною.
У більшості випадків це все одно можна змінити, якщо тригерні речовини адекватно не використовуються.

Якщо цього не вдається, починається ремоделювання сполучної тканини печінки, що повільно стає помітним у вигляді цирозу печінки.
Перш за все, печінка збільшується (як правило, з жировою тканиною органу).
Відбувається погіршення працездатності синтезу, поступово знижується функція згортання крові та накопичуються продукти розпаду крові.

Виробництво білків також скорочується назад, так що з часом все більше води затримується в шлунку.
Підвищене накопичення токсичних продуктів метаболізму також призводить до залучення мозку на запущених стадіях, так званій енцефалопатії.

На завершальній стадії печінка знову мала і вузликова, мало згортання, в печінці багато обхідних ланцюгів і когнітивні показники знижуються через залучення мозку.

Читайте далі під:

• Це симптоми цирозу печінки
• Стадії цирозу печінки

Частота / епідеміологія

Захворюваність (виникнення) у західному світі приблизно 250 на 100 000 жителів на рік, і приблизно удвічі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Діагноз цирозу печінки

Що ви бачите в крові?

Цироз печінки показаний в крові з одного боку за певними значеннями печінки.
Збільшуються так звані трансамінази (ALT і AST).
GLDH, лужна фосфатаза та гама-GT також зазвичай підвищені.

Через біліарну блокаду пігменти крові не можуть виділятися достатньо, тому білірубін у крові збільшується.
Якщо детоксикація через печінку вже недостатня, рівень аміаку в крові також може підвищитися.

Крім того, порушення синтезу в печінці стає помітним через зниження значень згортання.

Загальний білок у крові, особливо альбумін, зменшується.

Для отримання додаткової інформації про зміни значень крові при цирозі печінки див.
Так змінюються показники крові при цирозі печінки

Що ви бачите на УЗД?

На УЗД печінка з’являється грудкою і вузлуваткою.
Крім того, форма органу змінюється так, що в іншому випадку гострий кут печінки округлюється.
Сама тканина печінки виявляється із сполучнотканинними змінами, які проявляються неоднорідностями (різними структурами щільності ехо).

При цирозі печінка спочатку зазвичай збільшується, пізніше орган скорочується, так що печінка стає меншою.
На пізніх стадіях ускладнення цирозу печінки можна помітити і на УЗД.
Це призводить до зменшення кількості дрібних печінкових вен, тоді як найбільша печінкова судина (ворітна вена) виявляється розширеною.

Крім того, затримка води в животі (асцит) може бути добре діагностована за допомогою УЗД.

Чи можете ви відчути цироз печінки?

Цироз печінки добре відчувається при фізикальному обстеженні.

Печінка зазвичай ховається під правою реберною дугою і максимально пальпується на краю при повному видиху.
Цироз печінки спочатку збільшує орган, так що печінку легше відчувати.

Печінка також відчуває вузлуватість і горбистість через реконструкцію сполучної тканини.
Затвердження поверхні також може стати помітним.

На пізніх стадіях печінка знову скорочується, що ускладнює відчуття органу.

Терапія / лікування цирозу печінки

Загальна терапія цирозу печінки спочатку складається із зменшення факторів ризику.
Пошкоджуючі печінку препарати слід скасувати.
Шкідливі речовини, такі як алкоголь, також заборонені при цирозі печінки.

Якщо в печінкових судинах вже підвищений тиск, сечогінна терапія водними таблетками може знизити тиск.
Бета-блокатори також можуть використовуватися для лікування тиску.

Крім того, фактори коагуляції слід вводити медикаментозно для запобігання надмірної кровотечі.
Сюди також відноситься заміна вітаміну К, який необхідний для утворення деяких факторів згортання.

Інтервенційно скупчення води в животі можна зняти за допомогою пункції.
Такі ускладнення, як кровотеча в обхідних контурах, також повинні лікуватися з інтервенцією.

Детальніше з цього питання читайте на: Проколоти воду в животі

Наприклад, ці варикози можуть кровоточити в стравоході і спричиняти небезпечні для життя втрати крові.
Можливо, буде потрібно зупинити кровотечу за допомогою інтервенційної терапії.

Останній варіант лікування захворювання - трансплантація печінки.

Дізнайтеся також, як потрапити до списку очікування на трансплантацію печінки:
Пересадка печінки - показання, витрати та список очікування

Тривалість життя при цирозі печінки

Тривалість життя залежить від стадії цирозу печінки.
На стадії А, що має лише незначні збої в роботі печінки, рівень виживання майже нормальний.
На найвищій стадії, стадії С (кінцева стадія цирозу печінки), лише кожен третій уражений переживає цілий рік.

Виняток становлять ті, кого можна вилікувати за допомогою пересадки печінки.

Про трансплантацію печінки читайте у наступній статті:
Пересадка печінки - показання, витрати та список очікування

Наслідки цирозу печінки

Наслідки цирозу печінки спочатку помітні через накопичення різних токсинів та знижену синтетичну здатність печінки та виникаючі порушення згортання.
Два серйозних наслідки цирозу печінки - печінкова енцефалопатія (уражений мозок) та гепаторенальний синдром (уражена нирка).

При печінковій енцефалопатії в мозку накопичуються такі токсини, як аміак.
Можуть виникати порушення свідомості і навіть кома, які можуть посилюватися погіршенням функції печінки, а також порушенням травлення, втратою рідини та інфекцій.
Терапія полягає у прийомі орнітину аспартату, який може посилити детоксикацію аміаком.

У разі гепаторенального синдрому виникає дисфункція нирок, яка викликана поганим припливом крові до нирок через порушення функції печінки.
Тут також втрата рідини, порушення травлення та інфекції є найпоширенішими причинами гострого погіршення.
Зазвичай значення нирок, такі як креатинін, підвищуються, що призводить до гострої ниркової недостатності зі значно зменшеним або відсутнім виділенням з сечею.

Чи можна вилікувати цироз печінки?

Цироз печінки сам по собі зазвичай вже не піддається лікуванню.
Однак попередні стадії захворювання (жирна печінка) все ще можуть бути зворотніми.
Перші процеси ремоделювання викликаються такими речовинами, які пошкоджують печінку, такими як ліки, наркотики, алкоголь та надмірне споживання жиру.

Отримана жирова печінка є оборотною (оборотною) зміною тканини печінки, і її можна вилікувати, виконуючи без зазначених речовин.
Як тільки відбувається ремоделювання сполучної тканини тканини, процес вже не є оборотним, і це говорить про цироз печінки.
Єдине «ліки» - це трансплантація печінки.

Коли вам потрібна трансплантація печінки?

Трансплантація печінки - єдиний спосіб вилікувати цироз і проводиться на найсучасніших стадіях цирозу, якщо є орган.
Для цього використовується бальне значення, так званий показник MELD.
Це обчислює приблизне значення залишкової функції печінки від концентрації білірубіну, креатиніну (значення нирок) та INR (значення коагуляції) і може використовувати це для оцінки терміновості трансплантації печінки.

Ви можете знайти більше інформації про трансплантацію печінки на:
Трансплантація печінки - показання, процедура та витрати

Ось так виглядає кінцева стадія цирозу печінки

На завершальній стадії цироз печінки характеризується безліччю скарг.
Існує значно знижена кількість білка, який все ще виробляється в печінці.
Це призводить до сильної схильності до набряків із затримкою води в кінцівках (особливо ногах) та животі (асцит).

Крім того, постійно збільшується концентрація продуктів розпаду крові.
Відбувається скупчення білірубіну, завдяки чому шкіра жовтіє (так звана жовтяниця).
Це часто призводить до таких симптомів, як свербіж.

Крім того, в кінцевій стадії зменшується синтезована здатність печінки, так що фактори згортання більше не доступні у достатній кількості.
Це швидко призводить до великої кровотечі.
Крім того, оскільки судини в печінці перевантажені і в результаті утворюються великі екологічні кола, пошкодження цих судин у поєднанні з поганою згортанням може призвести до небезпечних для життя кровотеч.

Крім того, такі токсини, як аміак, накопичуються через поганий обмін речовин.
Вони потрапляють в мозок і призводять до печінкової енцефалопатії.

Які ознаки шкіри печінки?

При цирозі печінки втрата функції печінки викликає так звані ознаки шкіри печінки.
До них належать лакова губа та лакова мова, де уражені ділянки особливо добре світяться.

На стовбурі з’являються поверхневі тонкі судини, це говорить про телеангіектазії та павутинних ногах.
Навколо пупка поверхневі вени можуть розширюватися як обхідні ланцюги, в вираженій формі це проявляється як капуста медуз.
На долонях рук розвивається висип, нігті стають молочно-білими.

Що таке гінекомастія?

Гінекомастія - збільшена груди у чоловіків.
На тлі цирозу печінки жіночі гормони також часто виробляються у чоловіків.
Це можна помітити, серед іншого, у зростанні грудей.

Зазвичай гінекомастія виникає з обох сторін, оскільки вона запускається гормонально і не заснована на локальних функціональних порушеннях.

Ви можете дізнатися, як лікується гінекомастія тут:
Гінекомастія - як її лікувати!

Жовтяниця при цирозі печінки

Жовтяниця (жовтяниця) - один з перших ознак порушення функції печінки.
Нагромадження продуктів розпаду пігменту гемоглобіну крові перетворює очі (склери) і шкіру в жовтий колір.
Жовтяниця, як правило, супроводжується сверблячкою, що також обумовлено накопиченням білірубіну.

Порушення згортання при цирозі печінки

Порушення згортання при цирозі печінки пояснюється зменшенням вироблення факторів згортання.
Зокрема, в печінці утворюються залежні від вітаміну K фактори згортання II, VII, IX та X.
Якщо внаслідок цирозу печінки знижена здатність синтезу, концентрація цих факторів згортання в крові падає і відбувається порушення згортання. Це можна помітити через велику кровотечу внаслідок лише незначної травми.

Наскільки високий ризик цирозу печінки перерости в рак печінки?

Цироз печінки - це хронічне подразнення клітин печінки.
Як правило, це спочатку призводить печінку до спроби регенерації, роблячи нові клітини.

Чим частіше клітини потрібно регенерувати та / або ремонтувати, тим більше шансів на те, що щось піде не так.
Це може призвести до появи ракової клітини печінки, яка переростає в повноцінну пухлину.
Чим розвинутіший цироз печінки, тим вищий ризик розвитку цирозу печінки перетворитися в рак печінки.

Які симптоми раку печінки? Прочитайте нашу статтю про це:
Симптоми раку печінки

історія

Перший опис циротичної печінки з'явився на кресленні Леонардо да Вінчі з 1508 р. у Флоренції. Малюнок ґрунтувався на розтині, в якому слід підкреслити судинну анатомію печінки.

Виникнення хвороби

Як було сказано вище, причини цирозу печінки дуже різноманітні. Найбільш поширеною причиною в промислово розвинених країнах, що має близько 50% цирозу, є зловживання алкоголем.
Друга за поширеністю причина цирозу - це гепатит. Частота тут становить близько 20-25%. Гепатит С - це форма гепатиту, яка найчастіше призводить до цирозу печінки, оскільки гепатит С є хронічним у 85% випадків, і таким чином тканини печінки руйнуються протягом десятиліть.
У країнах, що розвиваються, причини цирозу явно зворотні. Тут понад 90% цирозу є наслідком гепатиту.

В основному це можна пояснити поганою гігієною. На клітинному рівні є те, що відомо як некроз клітин печінки.
Некроз описує процес, при якому клітини безповоротно пошкоджуються.
Ці клітинні некрози викликаються вірусами або отрутами. Загибель клітин печінки спричиняє активізацію імунної системи за допомогою месенджерних речовин, і завдяки постійній імунній реакції відбувається ремоделювання сполучної тканини печінки.
Це призводить до некрозу тканин з утворенням так званих регенерованих вузлів і сполучної тканинної перегородки. Ці процеси ремоделювання переривають природний потік крові та жовчі через печінку. Переривання крові та жовчовивідних шляхів викликає скупчення крові та жовчі в печінці, що у важких випадках може поширюватися на організм. Високий тиск, що утворюється внаслідок скупчення крові в печінці, називається портальною гіпертензією (високий кров’яний тиск у печінці). При портальній гіпертензії кров резервується в черевних органах тіла і в так званих колатеральних судинах (обхідні ланцюги).

Найбільш побоюється ускладнення цирозу печінки - варикозна кровотеча з стравоходу (варикозне розширення вен у стравоході). Варикоз виникає, коли скупчена кров у печінці шукає інші способи повернутися до правого шлуночка.

Ці варикозне розширення вен знаходяться під високим тиском і можуть рватися, наприклад, якщо кашляти занадто сильно. Розривання цих варикозних хвороб є однією з найсерйозніших надзвичайних ситуацій у медицині, оскільки багато крові може втратитися дуже швидко.
Цироз печінки зараз є однією з попередніх стадій раку печінки, так званою гепатоклітинною карциномою (HCC).